Inzulinom rak pankreasa: simptomi, dijagnoza, liječenje, simptoma, uzroci

Dijagnoza je provesti test s 48-ili 72-satni post s mjerenjem razine inzulina i glukoze, a zatim obavljanje endoskopske ultrazvuka. Liječenje - kirurgija (ako je moguće).

Među svim slučajevima, 80% Inzulinom imati jedan čvor, a kada identificiranje moguće postići izlječenje. 10% inzulin maligne. Inzulinom razviti učestalost 1/250 000. inzulinomom s ljudima tipa ja češće višestruki.

Latentna davanje egzogenog inzulina može izazvati hipoglikemija epizode, nalik slike inzulinom.

Prevalencija pankreasa Inzulinom

Ukupna incidencija inzulina niska - 1-2 slučaja na 1 milijun stanovnika godišnje, ali oni čine gotovo 80% svih poznatih gormonalnoaktivnyh tumora gušterače. Oni mogu biti pojedinačni (obično sporadične oblike) i više (često uzrokuje nasljedne) koji stvara dijagnostički složenost operaciji. Inzulinom lokaliziran u gušterači, ali 1-2% slučajeva, može se razviti ectopic tkivo i imaju vnepankreagicheskuyu lokalizacije.

Inzulinom je često kompozitna struktura MEN sindroma tip I, koji je također uključuje tumore hormonalno aktivne paratireoidne žlijezde, prednje hipofize i tumora kore nadbubrežne žlijezde (više hormonski nedjelatne).

U većini bolesnika inzulinom je benigna, 10-20% ima simptome maligne rasta. Inzulinom promjer veći od 2-3 cm, često je kancerogen.

Klasifikacija pankreasa Inzulinom

ICD-10 inzulinom odgovaraju slijedećim naslova.

• S25.4 maligne neoplazme stanica otočića gušterače.
• Benigna D13.7 neoplazme stanica otočića gušterače.

Inzulinom je najčešći uzrok organski hiperinzulinemije sindrom, koji je karakteriziran teških građevina, poželjno noću, te prazan želudac, odnosno nakon dovoljno dugog gladovanja. Hiperinzulinemije - endogena je prekomjerna proizvodnja inzulina, što dovodi do povećanja u koncentraciji u krvi (hiperinzulinemija) s visokom vjerojatnošću razvoja simptoma hipoglikemije. Organska hiperinzulinemije generiran na temelju morfološke strukture, za proizvodnju velikog broja inzulin. Osim inzulinom, rjeđe uzroci organskog hiperinzulinizma su adonomatoze i na stanice otočića hiperplazija elementi - nesidioblastozu.

Za praktične svrhe izolirani oblik funkcionalne hiperinzulinizma, u većini slučajeva, karakteriziran bezopasnijim tijeku i prognozi (tablica, 3.21).

Uzroci i patogeneza pankreasa Inzulinom

Pod uvjetima hiperinzulinemija povećava stvaranje i učvršćivanje glikogena u jetri i mišićima. Nedovoljna opskrbljenost mozga velike energije supstrata početno uz funkcionalnim neuroloških poremećaja, a zatim - po nepovratnih morfoloških promjena u središnjem živčanom sustavu s razvojem tserebroastenii i smanjen inteligencije.

U nedostatku adekvatnog obroka hipoglikemijskih događaja razvijaju različite stupnjeve težine, manifestira adrenergičke i hlinergičnih znakova i simptoma neyroglikopenii. Rezultat produženog deficita teškog energije cerebralnog korteksa stanice su njihove bubrenje i razvoj hipoglikemične kome.

Glavni uzroci funkcionalne hiperinzulinizma u odraslih

Simptomi i znakovi inzulinomom gušterače

Hipoglikemija s inzulinom razviti posta. Simptomi mogu biti izbrisani i često oponašaju razne psihiaficheskie i neurološke poremećaje. Često se simptomi manifestiraju povećanom aktivnosti simpatičkog (opća slabost, drhtavica, lupanje srca, znojenje, glad, nemir).

Nedostatak specifičnih simptoma je glavni uzrok kasnog dijagnosticiranja inzulinom. U ovoj povijesti bolesti može se izvoditi u godinama. Raznih kliničkih manifestacija ističu neuropsihijatrijskih simptoma -, dezorijentacija epizoda, govor i motoričke poremećaje, bizarno ponašanje, smanjena retardirano i gubitak pamćenja vještina, amneziju, itd veliku većinu ostalih simptoma (uključujući kardiovaskularne i gastrointestinalnog) su manifestacija akutne koji se razvio neyroglikopenii i autonomni reakcija.

Pacijenti često imaju poteškoća buđenja, dezorijentiran za dugo vremena, jedna riječ odgovarati na jednostavna pitanja ili jednostavno ne dolaze u kontakt s drugima. Pažnje zbunjenost ili nerazgovjetan govor, isti tip ponavljaju riječi i fraza, nepotrebnih ponavljajući pokreti. Pacijent može biti zbunjujuće glavobolja i vrtoglavica, parestezija usana, diplopija, znojenje, osjećaj unutarnje drhtanje ili tresavica. Moguće epizode psihomotorna uzbude i epileptična napadaje. Postoji svibanj biti simptomi, kao što su glad i prazninu u želucu, povezane s gastro-reakcijskog sustava.

Uz produbljivanje patoloških procesa postoji stuporom tremor, trzanje mišića, konvulzije, koma može razviti. Retrogradna amnezija zbog prirode napada, pacijenti obično ne mogu reći.

Zbog potrebe za čestim korištenjem pacijenata na hranu su često pretilo.

S povećanjem trajanja statusa bolesti pacijenata u interictal razdoblju znatno varira s obzirom na oštećenja viših kortikalnih funkcija CNS: razvoj promjenu intelektualnih i ponašanju područjima, pogoršanje pamćenja, smanjena mentalna sposobnost za rad, postupno su izgubili vještine, može razviti negativnosti i agresije, koji je povezan s osobinama osoba.

Dijagnoza inzulinomom gušterače

• Sadržaj je inzulin.
• U nekim slučajevima - sadržaj C-peptid i proinzulin.
• Endoskopska ultrazvuk.

S razvojem simptoma potrebno je procijeniti razinu glukoze u serumu krvi. U prisustvu hipoglikemija, potrebno je procijeniti stupanj insulinav istovremeno uzeti uzorak krvi. hiperinzulinemija > 6 mikrona U / ml pokazuje prisutnost inzulin posredovan hipoglikemija.

Inzulin izlučuje u obliku proinzulina, koji se sastoji od lanac lanac i C-peptid povezan. jer Industrijska proizvodnja inzulina samo sadrži lanac tajnih pripravci inzulina se može detektirati mjerenjem razina C-peptida proinzulina. Kod primjene tajnu razinu od inzulinskih pripravaka ovih parametara su normalna ili smanjena.

Od mnogih pacijenata u vrijeme inspekcije nema simptoma (a stoga i ne hipoglikemija), za potvrdu dijagnoze hospitalizacije za uzorke iz posta za 48-72 sati. Gotovo svi bolesnici s Inzulinom (98%) u roku od 48 sati posta razvije kliničku proyavleniya- 70-80% - u narednih 24 sata ulogu u nastanku simptoma hipoglikemije potvrdio Whipple je trijadu :.

1. Simptomi se pojavljuju posta;
2. Simptomi se pojavljuju tijekom hipoglikemije;
3. korištenje ugljikohidrata dovodi do smanjenja simptoma.

sadržaj hormona treba procijeniti kako je gore opisano, kada pacijent ima kliničke manifestacije.

Ako su komponente trijade Whipple ne uočene nakon razdoblja gladovanja, a razina glukoze u plazmi nakon razdoblja preko noći posta > 50 mg / dl, test se može provesti suzbijanje stvaranje C-peptida. Kada inzulin infuzija u bolesnika s inzulinom nisu označeni redukciju C-peptida na normalne razine.

Endoskopska ultrazvuk ima osjetljivost > 90% u prepoznavanju tumora fokus. U tu svrhu se također provodi PET. CT je pokazao da se ne provode arteriografije informativnostyu- ili selektivna kateterizacija od slezene vene i portala obično ukaže potreba.

Unatoč bistro kliničke slike, u organskom hiperinzulinizma često postavljena dijagnoza takve kao što su moždani udar, diencephalic sindrom, epilepsiju, intoksikacije alkoholom.

Kada se eliminira koncentracija u krvi natašte glukoza 3.8 mmol / l, a nedostatak uvjerljiv dokaz za povijest teškog inzulinom dijagnoze. Natašte glukoza 2.8-3.8 mmol / l, a više od 3.8 mmol / l, u kombinaciji s poviješću hipoglikemije uzorka izvodi s izgladnjivanjem, koji je postupak za izazivanje trijade Whipplova. Uzorak se smatra pozitivnim ako laboratoriju izmjene i klinički simptomi hipoglikemije, što kupirane intravenozne otopine glukoze. Većina bolesnika s Whipple je trijade se aktivira u roku od nekoliko sati od početka uzorka. Kada je razina organske hiperinzulinizma inzulina i C-peptida stabilno povećava i smanjuje postom pozadini, za razliku od zdravih pojedinaca i bolesnika s funkcionalnim hiperinzulinizma.

S pozitivnim testom za izgladnjivanje izvodi lokalnu dijagnozu tumora ultrazvukom (uključujući endoskopskog ultrazvukom vizualizaciju želučano-crijevnog trakta s RV), MR, CT, selektivni angiografija, perkutane transhepatic kateter grana vena pankreatikoskopii s biopsije.

Do 90% inzulina imaju somatostatina receptora. scintigrafija somatostatin receptor koristeći radioaktivne lijeka sintetski somatostatin - pentetreotid omogućuje lokalnu dijagnozu tumora i njihovih metastaza, i za kontrolu postoperativne radikalnog kirurškog zahvata.

Važan dijagnostički postupak je intraoperativna revizija gušterače i jetri, što omogućuje otkrivanje tumora i metastaza koje se ne može detektirati prije operacije.

diferencijalna dijagnoza

Ako se nakon laboratorijske potvrde organske hiperinzulinizma vizualizirati inzulin nije u mogućnosti, provesti perkutana ili laparoscopic dijagnostički punktaciju gušterače. Zatim morfološki studija omogućava uspostavljanje drugih uzroka organske hiperinzulinizma - nesidioblastozu, mikroadenomatoz gušterače. U diferencijalnoj dijagnozi isključiti brojne bolesti i stanja koja su povezana s razvojem hipoglikemije: golodanie- tešku jetre, bubrega, sepsu (zbog smanjenja ili smanjenje glukoneogeneze metabolizma endogenog inzulina) - veliki tumor mezenhimalnih raspolagati glyukozu- ovojnice insuficijenciju i teški gipotireoz- uvođenje prevelike količine inzulina u liječenju šećerne bolesti, da značajnu količinu alkohola i visoke doze određeni lijek sredstv- urođene nnye metabolizam glukoze () grešaka glukoneogenezom - enzimski stvaranje antitijela na inzulin.

Liječenje pankreasa Inzulinom

• Resekcija obrazovanja.
• Diazoksid i oktreotidom ponekad za korekciju hipoglikemije.

Učestalost potpuno izlječenje za vrijeme kirurškog zahvata doseže 90%. Jedan inzulinom mala veličina na površini ili plitko s površine gušterače, obično se može ukloniti enukleacijom. Kada jedan adenom od velike ili duboko nalazi na stvaranje i / ili repa multiple tijela, ili ako se inzulin ne uspijeva naći (to se rijetko događa), koji je održan distalne Subtotal odstranjenjem gušterače. Mene od 1% od izvanmaternične inzulinomom se nalazi u okolopankreaticheskih tkiva - u zidu duodenuma, periduodenalnoy i može se otkriti samo pažljivim kirurške revizije. Pankreatoduodenektomiya (Whipple rad) se provodi pri resekcijom malignih inzulinom proksimalnog dijela gušterače. Ukupno odstranjenjem gušterače provodi se u slučajevima kada je prethodna subtotalna pankreatektomijom imali nikakvog učinka.

Kad dugo uporni hipoglikemija može dodijeliti diazoksid u kombinaciji s natriyuretikom. Analog somatostatina oktreotidom ima varijabilnu učinak na svoju svrhu, možete posegnuti u bolesnika s dugotrajnom uporni hipoglikemija, ne reagiraju na liječenje dijazoksid. Na pozadini somatostatina možda trebati nosa pankreatina pripreme, kao što je potiskivanje izlučivanja pankreasa. Ostali lijekovi koji imaju umjerenu i varijabilni inhibitorni učinak na sekretsiyuinsulina su verapamil, diltiazem i fenitoin.

Ako se simptomi ne mogu se kontrolirati, možete uzeti test kemoterapiju, ali njegova učinkovitost je ograničen. Kada dodjeljuje streptozotocina vjerojatnost postizanja učinka 30-40%, u kombinaciji s 5-fluorouracila - 60% (trajanje otpust do 2 godine). Ostali tretmani - doksorubicin, chlorozotocin interferona.

Najviše radikal i najbolja metoda liječenja - kirurški način tumora enukleacijom ili djelomična resekcija prostate. Maligni inzulinom pankreatektomijom pomiješa s limfnih čvorova disekcije i uklanjanja vidljivih metastaza regionalnih (najčešće u jetri).

Ako je moguće uklanjanje tumora i nedjelotvornost operacije čemu simptomatsku terapiju suzbijanja (često djelomični unos ugljikohidrata hrane, diazoksid) i teškog kucanje (intravensku glukoza ili glukagon).

Ako se dobije ispitni pozitivni rezultati skeniranja sa ostreotide, a zatim se daje sintetske analoga somatostatina - oktreotid i njegov oblik produljeno djelovanje oktreotid [(oktreotid depo), lanreotid] koji posjeduju antiproliferativnu aktivnost i inhibiraju ne samo otpuštanje hormona rasta, ali također i inzulin serotonin, gastrin, glukagon, sekretin, motilin, vazointestinalnogo polipeptid gušterače polipeptida.

Nakon potvrde maligne prirode inzulinom prikazanog kemoterapijom streptozotocina, čije djelovanje je selektivno uništavanje pankreasa P-stanica.

klinički nadzor

Promatranje pacijenta i kirurga izvodi endocrinologist, prema potrebi zajedno s oncologist. Nakon kirurškog liječenja godišnje hormonska pregled, ultrazvučni pregled jetre, kada navedenu - TSL i MRI trbuha kako bi se izbjeglo ponavljanje i metastaza.

Prevencija gušterače Inzulinom

Prevencija zahtijeva teška, što se postiže pojedinačno češće doziranje ugljikohidrata hrane.

Prognoza inzulinom gušterače

Uz pravovremeno radikalnom liječenju benignih Inzulinom povoljnom prognozom.