Hipoglikemija i vnepankreaticheskim tumor

Oni obično imaju mezenhima i veći nalaze se u prsima ili trbuhu, a mogu biti maligni ili benigni (fibrom, fibrosarkom, mezotelioma i raka gemangioieritsitomy kore nadbubrežne žlijezde). Glavni klinički znak je hipoglikemiju.
Hipoglikemija u takvim slučajevima mogu imati različite razloge: povećane potrošnje glukoze (što je tipično za velikih tumora), ectopic ili višak izlučivanja inzulina ili FMI-II i proteine ​​IGF-vezanja (IGF-SB), kao i oslabljena proizvodnje kontrregulyatornyh hormona (npr GH ). Tipični simptomi ovog sindroma uključuju povišene razine IGF-II, smanjena koncentracija inzulina, C-peptid proinzulina, i IGF-I GH. Niske razine GH zbog, očito, inhibirati njezino izlučivanje (u obliku izlučivanja glukagona) djelovanjem IGF-II negativnim mehanizmom povratne sprege. Proizvodi tumora ovaj inzulin vnepankreaticheskim zabilježena je samo u vrlo rijetkim slučajevima. U bolesnika s paraneoplastični hipoglikemije mogu se pojaviti sve karakteristične znakove i simptome hipoglikemiju: znojenje, osjećaj akutne gladi, tjeskoba, gubitka svijesti, vizije i ponašanje. Pritužbe su često nejasni i neodređeni, a na prvi posjet liječniku je teško sumnjati pravi uzrok bolesti.
U literaturi postoji samo nekoliko opisi slučajeva studirao u detalj vnepankreaticheskim tumora u pratnji hipoglikemija. 1981, Daoud (Daughaday) et al. predložili smo da je faktor koji je odgovoran za razvoj hipoglikemije u takvim slučajevima je IGF-II, naznačen time, da (kao što je prikazano u nastavku) s više od normalne molekulske mase (11-18 kDa u usporedbi sa 7,7 kDa). Pretpostavka da višak „veliki IGF-II» u bolesnika je napravljen na temelju koje je u tumoru predstavljati veliku količinu ove supstance, no nije bilo mehanizmi njegove normalne obrade. Inače, IGF-II proizveden u krvi pecheni- prvenstveno se veže za IGF-SWOD i formiranje kiselog osjetljiv podjedinice trostruki kompleks. IGF-II jetrene podrijetla ne uzrokuje hipoglikemiju, jer, kao dio ovog kompleksa, to ne interakciju s receptorima inzulina. IGF-II tumora podrijetla, očito, nije uključena u ovu makromolekularnog kompleksa (150 kDa), a preostali je u komunikaciji s IGF-SWOD. U takvom obliku, ona prodire kroz zid kapilare i mogu komunicirati sa inzulinskim receptorima. Nadalje, u serumu bolesnika s razinom paraneoplastični hipoglikemija slobodnog IGF-II prelazi normu od 10-20 puta. Prema tome, hipoglikemijsko djelovanje IGF-II u takvim slučajevima ima dvostruku mehanizam.
Tretman smanjuje kirurške smanjenje mase tumora. U benignih tumora, to može dovesti do potpuno izlječenje pacijenata. Daljnje korištenje i radioterapije. Prije operacije, često je potrebno u kontinuiranom infuzijom glukoze. Da biste brzo povećali razinu glukoze može se primijeniti glukagon. U nekim slučajevima, efektivan tretman dijazoksid. Glukokortikoidi, osim toga povećanje glukoneogeneze može smanjiti razinu IGF-II u krvi. Kasnije, za ublažavanje hipoglikemija u tih bolesnika uspješno koriste rekombinantni humani GH. GH povećava proizvodnju IGF-SWOD, a time i smanjuje koncentraciju slobodnog IGF-II. Velika veličina tumora na dijagnozu vrijeme prognoze pogoršanja.

Video: Što učiniti ako postoji angioedem