Endokrina tumor gušterače

Primarni Inzulinom i glukagonomi pojaviti isključivo u gušterači, sa 50-70% svih gastrin ima extrapancreatic lokalizacije. Ponekad u kombinaciji s drugim bolestima, uključujući tip I, bolest neoplazija von Hippel Lindau-I tipu neurofibromatosis i tuberous skleroza (na primjer, više od 10% pacijenata s neurofibromatoze 1tipa razvija karcinoidnih tumora, najčešće u gušterače).

Endokrinih tumora pankreasa funkcionira (koja se manifestira kliničkih sindroma hormonska) i nefunkcioniranje.

inzulinom

Lokalizirana na bilo koji od dijela pankreasa (1/3 - 1/3, glave - tijelo, 1/3 - repa), obično manje od 5 cm, 10% slučajeva zadovoljavaju više Inzulinom. Klinički se manifestiraju simptomi hipoglikemije. Neki pacijenti pate od morbidne pretilosti povezane s prejedanje uzrokovano hipoglikemije.

Kao i sa drugim funkcionalnim endokrini tumori gušterače, dijagnoza ovisi o mjestu tumora i sindrom endokrine uzrokovane viškom hormona. Više od 90% gladovanja tijekom 48 sati, uz određivanje koncentracije glukoze, inzulina i C-peptida 3-6 sati otkriva svaka hipoglikemiju i neproporcionalno visoke razine inzulina. CT / MR formiranje 1-3 cm u veličini izvedena su manje od 40% slučajeva, tako da postoji potreba za endoskopsku ultrazvukom, angiografiju i selektivno ograde krvi iz jetrenih vena.

Liječenje uključuje djelomične čestih obroka i primanjem diazoksid - ne posjeduju diuretik predmetni benzothiazide analoga sprečava izlučivanje inzulina (to priprema i oktreotid može kontrolirati simptome 60% slučajeva). Kirurška intervencija pruža potpuni lijek u 70-95% slučajeva.

glukagonomi

Stimulira glikogenolizu, glukagon i izlučivanja inzulina, inhibira želučanu sekreciju i gušterače, kao i na motilitet gastrointestinalnog trakta. U 20% slučajeva glukagonoma povezane s MEN-1. Metastaza ili lokalna invazija pojaviti u 50-80% slučajeva.

Tumor veći od 5 cm luče suvišku glukagona izaziva dermatitis (erythema migrans nekrotizirajućeg), tjelesne težine, gubitak netoleranciju glukoze i anemija. Hiperglikemija se javlja u 40-90% slučajeva.

Dijagnoza se temelji na detekciji povišenih koncentracija glukagona u plazmi više od 1000 pg / ml (normalan je manja od 200 pg / ml). Liječenje je kontrolirati simptome dijabetesa i korištenje somatostatina (potiskivanje simptoma kao što su gubitak težine, proljev i osip).

Kirurško liječenje se koristi u prisustvu lokalnih obrazovanja. Liječenje se javlja u 20% slučajeva.

VIPOM

VIPOM obično osamljeni tumora rep gušterače.

Karakterizira obilan vodenasti proljev, dehidracija, hipokalemija i hyposalemia.

Dijagnoza se temelji na karakterističnoj bogat proljeva (više od 3 l / dan, više od 75% pacijenata) i povećanje koncentracije u serumu VIP.

Liječenje se sastoji od temeljitog korekcijom vode i elektrolita neravnoteže. To može zahtijevati infuzije 5 ul otopine i 350 mEq kalija dnevno. Oktreotid pruža kratkoročnu kontrolu simptoma. Operacija otklanja simptome kod oko 30% slučajeva.