Acromegaly simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Anatomski osnova bolesti, tumora, eozinofilni adenom ispred, žljezdane, ponekad gipofiza- podijeliti dobroćudni adenom može proći degeneraciju malignih tumora. S eozinofilnih hipofize žljezdane stanice odgovorne za nastanak hormona rasta, i povećanog oslobađanja koje je očito priroda patoloških procesa u acromegaly. Živčani utjecaj je svakako relevantna za povrede hipofize aktivnosti u akromegalije kliniku ostaje understudied. Od ostalih organa u acromegaly su sljedeći: povećanje lubanje zid zadebljanje falangi, exostoses, hipertrofija kože, sluznica, visceralne provedbena tijela samo unutarnji spolni organi predstavljaju atrofične promjene.

Uzroci acromegaly

Uzrok je nepoznat. U patogenezi središnje mjesto je pojačan iz prednjeg režnja proizvodnje hipofizi hormon rasta (HGH), češće zbog toga eozinofilni adenoma ili hiperplazije eozinofilnih stanica.

Nekoliko promatrati u akromegalije sekundarnih simptoma uzrokovanih drugih poremećaja endokrinih žlijezda, posebice, spolu, kore nadbubrežne žlijezde, štitnjače, i promjene diencephalic području.

Simptomi i znakovi acromegaly

Bolest najčešće počinje u dobi od 20-30 godina između. Acromegaly u djece i adolescenata je rijetko: slični procesi u hipofize u tim slučajevima obično dovodi do gigantizma. Pacijenti se promatraju glavobolje - od casual, lako postoyannyh- bolan bol je obično lokalizirana u temporalnom i frontalnom regijama. obložen kožom, često u obliku paste, mjesta (vrat, čelo, tjeme) tvori duboke nabore. Kosa obložen, na trup i ekstremitete hipertrihoze. Skalp u žena može se razviti za muški uzorak. Mišićavi sustav dobro je razvijen mišićni snaga je povećana na početku bolesti, ali progresija bolesti razvije ozbiljne slabosti. Bilo je bol u ekstremitetima, smanjena spolna moć kod muškaraca, amenoreje ili druge menstrualne nepravilnosti kod žena. Više od polovine slučaju postoje poremećaji vida i vizualni polja s restrikcijskom sljepoočnoj strani (bitemporal hemianopsija) zbog pritiska hipofize tumora na optičke chiasma regije. Na lubanji rtg osim karakterističnog akromegalija zadebljanja kosti svoda, koštanih promjena donje čeljusti, čelo i obraz kosti, povećanje paranazalnih sinusa, u gotovo svim slučajevima, postoji porast u veličini sella turcica i stanjivanje zidove uslijed tlaka diže na svoje tumora usne šupljine (adenom) hipofiza. U slučaju preferencijalnog rasta tumora u Ulaz ephippium prošireno označena destruktivnih promjena klinastog procese. Tumor koji raste prema dolje (intrasellyarnaya adenoma), karakteriziran udubinu i razaranja Sella mijenja dno zadržavajući normalan unos u strukturu sedla, pri čemu se može izostaviti promjene u oku i povećanog intrakranijalnog tlaka, bez obzira na napredovanje bolesti.

Tipično, bolest napreduje polako, ali brzo tijek bolesti može se promatrati u malignih tumora hipofize (adenokartsiioma) s teškom kliničkom slikom, zbog Meta tumora stazirovaniem u mozgu. U dobroćudne adenom bolesti može trajati desecima godina, a bolesnika s dugotrajnim performanse.

Stupanj ozbiljnosti od akromegalija određuje razvoj komplikacija i dinamici njihovog naravno.

Najčešći komplikacije poremećaja završiti sljepoća, dijabetes, tijekom koje je značajka može biti otpor insulinu- disfunkcije štitnjače (myxedema, thyrotoxicosis). U nekih bolesnika, akromegalija komplicira moždane ishemije i moždanog krvarenja. Uzrok smrti bolesnika s acromegaly može biti pojačana infekcija, otpor na koji su znatno smanjena.

U razvijenim oblikom bolesti je značajan porast u nos, uši, mandibule, koja se pruža naprijed (predgriz) - od jakih rast čeljusti praznine između zubi postaju veći (dijaste) - jezik je znatno povećana, obložen, teško se uklapaju u šupljini također obložen rta- guby- povećanje glavi zadebljanja stijenki lubanje, dramatičnom razvoju protuberantia occipitalis externa, što je porast u lice zračnih šupljina, obrva i jagodice su izdane.

U mnogim pacijentima, zbog zadebljanja glasnica promjene golos- u žena s acromegaly, glas za bolesti je visoka, a razvoj bolesti ponekad postaje niska, grubo kao i muškarci.

Pažnje je povećanje od ruku i nogu, koji postaju sve više i shire- to ovisi, kao što je prikazano od strane X-zrakama, uz zadebljanje mekih dijelova i kosti, uglavnom završavaju falang- takve povećane široke ruke s debelim prstima zovu lopatoobraznymi- osim takvo povećanje širine , opisuje drugu vrstu povećanja četke dugog, koji je češći u acromegaly u ranijoj dobi.

Povećan rast perifernih dijelova brigama i hair- kosa postaje gušća pojedinačno i bujne rasti, posebice tamo gdje su manje na nogama u bijeloj liniji zhivota- žene pojavi vegetacije na gornje usne i brade.

Opažena povećana klavikula rasta, prsne kosti, rebra, povećanje gornjeg prsnog koša, pojave cerviko-spinalne i kifoze lordoza u lumbalnom dijelu odgovarajuće. Na kost na mjestu vezanja mišića je promatrana razvoj exostosis. Uz to lakše izvan označenih promjena, dolazi do povećanja i unutarnji organi - visceromegaly.

U uznapredovalom obliku bolesti obično postoji još jedna skupina simptoma karakterističnih za acromegaly često subjektivno žestoko, središnji živčani sustav, to jest, najprije s općim mozga simptoma (glavobolja, vrtoglavica, povraćanje, promjene raspoloženja i inteligenciju, apatija , pospanost, i tako dalje. d.), i drugo, što ukazuje na -simptomy lokalizaciju procesa bolesti, odnosno poremećaja, od kojih su često opažene bitemporal hemianopsija.

Teške glavobolje. Zbog ograničenog vidnog polja, ili atrofije živaca mogući gubitak vida. Hipofiza rasta tumora može uzrokovati pritisak na optičkom chiasma (kijazmi). Tu je širenje volumen prsnog koša, lubanje kosti zadebljanje, povećanje i mandibule prognatizma, razlika zubi. Povećanje volumena unutarnjih organa: jezik i nos su povećane. Koža na glavi zgusne i tvori nabore. Mišići na početku bolesti je dobro razvijena, a kasnije dolazi njihov distrofija. Intenzivno rasti kosa na glavi i tijelu.

Često postoji kršenje metabolizam ugljikohidrata. Šećerna bolest se može manifestirati u teškom obliku. Povećava štitnjača volumena. Njegova funkcija je poboljšana. Žene amenoreja nastaje zbog hipofunkcijom jajnika, kod muškaraca - nemoć.

Bolest je obično spor, traje godinama i desyatiletiyami- razvija postupno, često se manifestira u dobi od 20-30 godina, ali slučajevi acromegaly zabilježen je u maloljetnika i ranog djetinjstva, pa čak i slučaj je opisan akromegalicheskih učinaka u novorođenčeta.

Bolest može početi manje određenih poremećaja živčanog sustava, kao što su umor, letargija, glavobolja, bolovi u mišićima i m. P. pathognomonic simptom je povećanje u pojedinim dijelovima lica, glave, ruke i stop pacijenti primjećuju da to postaje mala šešir, rukavice shoes- mijenja izgled, crte lica u gore opisanom smjeru otkriti bolest.

Osim ove dvije skupine simptoma bolesti, poremećaja rasta i patološke pojave tumora mozga, akromegalija, kada postoji više i drugih bolnih stanja. U kardiovaskularnog sustava u uznapredovalom stadiju bolesti, postoje znakovi ateroskleroze i značajan porast u srcu koji je objasniti ne samo ateroskleroze, već i kao privatna fenomen i visceromegaly infarkta distrofije.

Često vrlo rani simptomi manifestiraju seksualnom aparata u odnosu na smanjenje svoju funkciju: seksualna privlačnost gubi, zaustavi menstruacija u žena, muškaraca razviju penisa bessilie- još Atrofične fenomeni razvijati u unutarnjim genitalijama, izvan spolnih organa ne mijenjaju.

Zbog značajnog utjecaja na hipofiza metabolizam i drugih endokrinih zhelezy- u akromegalija često promatrane dijabetes (hipofiza dijabetesa), kao i znakove Gravesova bolest ili myxedema.

dijagnoza acromegaly

Glavni kriterij dijagnostički - povećava inzulinu sličan faktor rasta (IGF-1). Rezultati pojedinačnih mjerenja hormona rasta obično nepouzdani zbog praskavom prirodom svog sekret i kratkog postojanja u plazmi. IGF-1, proizvodi u jetri odražava razinu izlučivanja hormona rasta za preduduschy dan. To je stabilna, integralni kriterij STH aktivnost.

Dijagnoza je izrazio acromegaly slučajeva ne predstavlja poteškoće, tako se mijenja pacijenata izgled. No, još uvijek možete navesti nekoliko bolnih oblika koji imaju daleki podsjeća na bolest. Dakle, u bolesnika s osteoarthropathy hponicheskim plućna suppuration povećao distalnih ekstremiteta (ruku u obliku lopate, i tako dalje. D.), ali ne i glava i torzo. Kada Leon-tiasis ossea, naprotiv, postoji hiperplazija kosti lica i lubanje, a udovi ostaju nepromijenjeni. Pagetove bolesti (osteitis deformans) ima kifoze koliko često i na acromegaly kao i povećanje lubanje kosti ili tijelo, već zbog lubanje kapom i dugih kostiju udova, ali bez lubanje lica, rukama i nogama, kao u akromegalija. Često, kada gigantizam promatrati značajke acromegaly, što uzrokuje bolest povući zajedno, ovisno, navodno, iz suviška hormona rasta. U eksperimentu na štenadi uzrokuje tipično akromegalije i gigantizam produženo davanje ekstrakta prednjeg režnja hipofize u trbušnu šupljinu.

akromegalije dijagnoza je potvrđeno difrakcijom rentgenskih zraka, detektirano povećanje turske sedla i svojstven promjene u drugim kostiju kao slabovidne osobe, koja je uzrokovana kompresijom živaca presjeka tumora.

S obzirom na karakteristične promjene vanjskom izgledu bolesnika dijagnoza obično nije teško. Od velike važnosti su skeletni rendgenske snimke, a posebno Sella i Sella tomografija. Fundus ispitivanje i mjerenje vizualnih područja vam omogućiti da postavite atrofije vidnog živca. Dinamika promjena u fundusu u velikoj mjeri određuje taktiku liječenje liječnika.

prepoznavanje temelji se na izgled pacijenta, mijenja Sella. Potrebno je proučiti viziju i neurološkog stanja. Fosfor krvi i hormona rasta u krvi povišena.

akromegalija liječenje

Operativni ili zračenje.

akromegalija liječenje je kirurško uklanjanje tumora cerebralne pridatka- to tehnički teško operacije, u nekim slučajevima provode s uspjehom u bolesnika s iznenadnim glavobolje ili prijeti pad gledišta. U nekim slučajevima, povoljni rezultati dali radioterapija.

Kada pojačan rast tumora i njegov pritisak na optičkom chiasma, kabel prijeti gubitak vida, potrebno hypophysectomy. Zračenje na hipofizi regiji daje dobar učinak u dozama od 200-300 str za sjednice (za vremenske, frontalnog i okcipitalnog polja), tečaj 3000-4000 str. Liječenje dijabetesa (vidi).. Kada amenoreja estrogen (0,1% otopina sinestrola 0,1% otopina estradiol dipropionata, 0,5% -tna otopina i dietilstilbestrol progesterona ili 0.05 g pregnin tablete) (vidi, gigantizma). Impotencija kod muškaraca metiltestosteronau i injekcije testosteron propionat.

Je radikal kirurško liječenje tumora hipofize -Removal. Apsolutna indikacija za operaciju su promjene u fundus i vidnog polja, raste, unatoč radioterapije tumora. U drugim slučajevima učinkovit radioterapije, pod kojima lome ili znatno smanjiti glavobolje, zaustavlja razvoj promjena na oku, poboljšanje vida i zaustavlja napredovanje glavnih simptoma acromegaly. Tečajevi radioterapije Kada je naglašeno ponavlja u intervalima od 6-12 mjeseci. Radioterapija je prikazan u onim slučajevima kada je pacijent koji treba operaciju, kategorički odbila od njega. Komplikacija dijabetesa acromegaly prikazuje odgovarajuće prehrambene mjere i nedostatak tolerancije ugljikohidrata - inzulin ili antidijabetika sulfa droge.

U žena s hipogonadalnu krši menstruacije, ovisno o uporabi dobi estrogena i progesterona pripravaka (kao amenoreje), te u starijoj dobi - estrogena i androgenih lijekova (kao u poremećajima klimakterija proiskhozhdeniya- vidi menopauze žene.). Muškarci odrediti metil-testosteron. Liječenje se provodi tečajeve u 1 1 / 2-2 mjeseci.