Akromegalija i gigantizam. diferencijalna dijagnoza

Video: Bolesti koje se mijenjaju izgled. Koja je dijagnoza

Akromegalije treba razlikovati od pachydermoperiostosis, Pagetove bolesti i sindroma Bamberger-Marie (cm, ispod).

akromegalije liječenje treba integrirati i provodi s obzirom na oblik, stupnjeva i faze aktivnosti bolesti. Prvenstveno se odnosi na smanjenje razina hormona rasta seruma suzbijanje ili uklanjanje razgradnje aktivnog hormona rasta tumora izlučuju, što se postiže pomoću radiološke, kirurški, farmakološke terapije i njihovih kombinacija. Metoda odabira liječenja i to je dovoljna za sprječavanje razvoja komplikacija. Ako postoje komplikacije povezane s gubitkom funkcije hipofize Tropic, kršenje funkcionalnu aktivnost različitih organa i sustava znači povezano liječenje, korektivne neuroloških, endokrini i metabolički poremećaji.

Najčešće metode za liječenje bolesti uključuju različite tipove vanjskog zračenja (zračenje, na mezhutochnogipofizarnoy polja tijela-u-terapije, proton snopom od hipofize). Manje koriste za implantaciju radioizotopima hipofize - zlata (198Au) i itrij - uništiti stanice tumora i tumora cryosurgery s tekućim dušikom. hipofiza zračenje uzrokuje perivaskularnom hyalinosis događa u 2 ili više mjeseci nakon izlaganja. ozračivanje protona širine hipofize je najviše obećava između navedenih postupaka (u dozi od 45 do 150 Gy Gy ovisno o volumen tumora). Zračenje je prikazano u aktivnu fazu akromegalije i nedostatak vizualne i brz razvoj neuroloških poremećaja, izražen cephalgic sindrom, kao i kod prethodnog neučinkovitost operacije ili kontraindikacija dopunama.

Indikacije za kirurško liječenje je sada znatno proširena. Ako je tumor hipofize je mala i ne proširiti izvan Sella metoda izbora je selektivno transnazalnu transsphenoidal prostatektomija, koja pruža izravan utjecaj na tumor hipofize s minimalnim oštećenja okolnog tkiva. Komplikacije vezane uz operacije (liquorrhea, meningitis, krvarenja) su rijetke (manje od 1%). Uz značajne količine rasta hipofiza tumora i njegovog ekstrasellyarnom prostatektomije obavlja transfrontal pristup. Indikacije za ovu operaciju je progresivnog gubitka vida polje, neurološki poremećaji, trajne glavobolje, kao i sumnju na maligni tumor.

Rani simptomi kliničke remisije odnosi nestanak znojenje, smanjenje debljine skinfold i veličinu mekog tkiva, smanjenje edema, normalizaciju krvnog tlaka i metabolizam ugljikohidrata. Cilj kriterij za prikladnost tretmana je smanjenje razina hormona rasta u krvnom serumu, gubitak izvornog paradoksalni osjetljivost na hormona rasta tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Opisane metode adekvatni samo za kontrolu lučenja hormona rasta kod pacijenata s akromegalije, oblik hipofize. Pozitivan učinak izloženosti zabilježen je u 60% slučajeva. Smanjenje razine hormona rasta u krvi i remisija bolesti uglavnom su primjećene poslije 1-2 godina nakon ozračivanja. U slučaju operacije, pozitivni učinak je otkrivena mnogo ranije. Najbolja opcija u ovom slučaju je kombinacija operacije slijedi radioterapija.

Pojam središnje porijekla akromegalije pridonijeli uvođenju u kliničku praksu lijekova koji selektivno utječu na određene mozak monoaminskim sustave i korektivne somatotropinsko izlučivanje. Opisao pozitivan učinak u acromegaly i blokatora (fentolaminje) i antiserotoninergicheskih lijekove (ciproheptadin, methysergide).

Pozitivan učinak dopaminergičkih receptora u bolesnim stimulansa (L-DOPA, apomorfm bromokriptin, i njegovi analozi - abergin, pergolid, norprolak). Najviše obećava lijekova u nizu je Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine bromokriptin) - polusintetski ergot alkaloid koji ima selektivno, dugodjelujući blokiranje somatotropinsko izlučivanje. Normalno je droga potiče krvne razine hormona rasta, dok je u akromegalija, prema različitim autorima, oko 40-60% slučajeva postoji paradoksalna reakcija na primjenu lijeka, koja se izražava u značajnim smanjenjem razine hormona rasta. Manifestacija ovog fenomena povezana s promjenom aktivnosti receptora adenomatoznih stanica koji je svojstven hipotalamo oblika akromegalije.

Primjena Parlodel poboljšava kliničko stanje i obnova umanjenje vrijednosti funkcije u korelaciji s normalizacije biokemijskih i hormonska parametara. Pod utjecajem Parlodel koji uzrokuju reverzibilnu blokadu sekrecijom hormona rasta, povećanje broja elektron gusta granula u citoplazmi stanica tumora i povrede eksocitozu, što ukazuje da promjene izlučivanja hormona, a ne sintetski sposobnost tumorskih stanica.

Prije tretmana treba utvrditi stupanj osjetljivosti na lijek, jednim davanjem 2,5 mg (1 tableta) Parlodel.

Smanjenje razine hormona rasta seruma za 50% ili više od početne vrijednosti u roku od 4 sata nakon gutanja je kriterij za njegovu efikasnost u slijedećem dugotrajne upotrebe. Početna doza - 2,5 mg, s postupnim povećanjem. Parlodel uvesti nakon 6 sati (4 puta na dan) nakon obroka. Optimalna terapeutska doza 20-30 mg dnevno. U terapijskom učinkovitošću ne utječe na početne razine hormona rasta, predobrade, te spolu i starosti razlika. S produžena primjena može biti označen kao „bijeg” sindroma, t, E. gubitak osjetljivosti na lijek, što zahtijeva veći dozu ili promjenu u liječenju.

Primjena lijeka u prisustvu osjetljivosti je prikazan u kombinaciji s uobičajenim postupcima liječenja. Parlodel preporučuje kao preoperativnoj priprave, kao i u razdoblju nakon završetka terapije zračenjem prije zračenja klinički učinak. Kao jedino sredstvo, može se koristiti s neučinkovitosti ili kontraindikacija rutinske metode liječenja akromegalije. U tom slučaju, Parlodel terapiju treba davati za život, jer čak i uz dugotrajne primjene lijeka dovodi do njegova ukidanja ponovljenog povećanja razine hormona rasta i pogoršati bolest.

Obećavajući sredstvo kojim se kontroliraju somatotropinsko lučenje u acromegaly, somatostatina, ali kratkog trajanja njegovog djelovanja ograničava široku kliničku primjenu lijeka. Trenutno nema analoga somatostatina u trajanju od najviše devet sati. Uvođenje proširenih oblika somatostatina će omogućiti učinkovitu korekciju fiziološke funkcije u obliku hormona rasta povezane s povećanim izlučivanjem hormona rasta. Trenutno, slijedeći analoge somatostatina se koriste: oktreotid (200-300 mg / dan), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 puta u 28 dana), intranazalni oblik oktreotid (500 ug / dan).

Simptomatska terapija akromegalije primarno povezan sa korekcijom postojećih endokrinih i somatske poremećaje.

Jer dijabetes akromegalije karakteriziran naglašenom otpornost na inzulin, poželjno je korištenje oralnih hipoglikemičkih sredstava, ponajprije iz skupine koju čine biguanidi. U prisutnosti sekundarne hipotireoze, nadbubrežne žlijezde, gonade provodi kompenzacijski hormonske nadomjesne terapije.

NT Starkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan