Sjogrenov sindrom. Promjene u sluznicu vanjske genitalije

Apocrine žlijezde ženskih vanjskih genitalija često zaraženo Sjogrenov sindrom, koji je u pratnji suhoće i atrofija vaginalne sluznice. Pacijenti se žale na suhoće, gori i dispareunija. Histološka studija često pokazuju nespecifične vaginitis. Tumačenje tih promjena je teško jer su registrirani češće u žena tijekom menopauze i stoga može biti posljedica nedostatka estrogena, a ne suhu sindrom sama.

Sustavne manifestacije Sjogrenov sindrom često predstavljaju ozbiljne poteškoće u svom patogenim liječenja. Oni: 1) biti određene bolesti vezivnog tkiva simptoma, koji su često u kombinaciji Shegrena- sindrom 2) odražava stvarne patogenu značajke smatraju sindrom i 3) je nespecifični rezultat nedovoljne funkciju egzokrinih žlijezda i suhe sluznice, itd Očito, prvi .. simptomi kategorija ne odnosi na Sjogrenov sindrom kao takav iu ovom dijelu ne smatra.

promjene na koži. Često znak Sjogrenov sindrom - suhoća kože, iako je relativno rijetka, pacijenti se žale na njega aktivno. Većina bolesnika s višim temperaturama okoline, vježbama ili Pilokarpinu injekcije uzrokovati značajne znojenje. Međutim, u nekim slučajevima se to ne dogodi i biopsijom pokazuju upalne promjene u žlijezda znojnica sa uništavanjem njihove strukture. Koža. Promjene su odraz vaskulitis (čireva, krvarenja), opisane su u nastavku.

Vrlo često je osip, što je odraz karakteristika Sjogrenov sindrom alergije na lijekove. K. Whaley et al. (1973) i utvrdili da su alergijske reakcije na penicilin u RA se gotovo isključivo nalaze u bolesnika s istodobnim Sjogrenov sindrom.

Poraz u zglobovima i mišićima. Od 50 do 70% bolesnika sa Sjogrenovim sindromom ima pripadajući upalna bolest vezivnog tkiva (obično RA), koji određuje prirodu zajedničkog patologije. Međutim, u bolesnika s primarnim Sjogrenov sindrom 10-15% su također značajno artralgija ili artritis, ne stane u okvir čistog o svim posebnim popratnim nauke o bolestima. Artritis tako obično blage i prolazne.

Unatoč mogućem recidiva, erozija ne dogodi. Regresije upalne promjene pojaviti i bez tretmana. Najčešće pogođeni koljena i laktove zglobova. Patogeneza ovog ostvarenja artritis je nepoznat. Postoji mišljenje njegovog imunološkog kompleksnog karaktera. Neizravan argument tog gledišta je često spoj RA i Sjogrenov sindrom, od kojih je svaka vrlo karakteristične visoke razine cirkulirajućeg imuno komplekse, a virtualni odsutnosti suhog sindroma kod bolesnika s psorijatični artritis ili druge seronegativnog spondiloartritis, za koje je formiranje imunog kompleksa potpuno karakteristični.

Treba imati na umu da, iako je većina pacijenata s kombinacijom RA i Sjogrenov sindrom simptomi reumatoidnog procesu prethodi dugo suho sindrom, moguće obrnutom omjeru. Dakle, na prvoj pojavi zglobne simptoma u bolesnika s dugotrajnim izolirani Sjogrenov sindrom ne može isključiti početak pravog RA.

Video: disanje

Teški gubitak mišića u osnovnoj Sjogrenov sindrom je gotovo nikada, postoji samo nekoliko relevantni podaci. Pacijenti u nekim slučajevima žale zamagljen umjereno bolova u mišićima i slabost mišića, potonji također može biti povezan s poremećaji elektrolita i tubularna acidoza. U mišić biopsije bolesnika s primarnim Sjogrenov sindrom često asimptomatski otkrivenih klinički fokalne miozitis s perivaskularnu infiltraciju limfoidne i taloženja u mišićnom tkivu imunoglobulina i komplement i degenerativne promjene u elektronskom mikroskopijom miofibrila [Pavlidis N. et al., 1982].

Dišni sustav. Gotovo 50% pacijenata sa Sjogrenovim sindromom navedeno suha nosne sluznice. U nekim slučajevima, to je prilično bolno i praćeno stvaranjem čvrstih kora i epistaksa. Može biti oslabljena ili mijenjati ukus i mirisne senzacije. Na pregledu otkrivena u mnogih bolesnika s atrofijom sluznice nosa. Ponekad postoji suhoća glasnica, što može biti preklapanje viskozna sluz. Ove promjene dovode do promuklosti. Postoji svibanj biti oštar pad sluha i serumske upale srednjeg uha u vezi sa zatvaranjem suhih kora nazofarinksa rupe slušni truby- uklanjanje kore može dovesti do brzog poboljšanja.

Čest je takozvani suhi bronhitis, gdje se debeli sluzav iscjedak uzrokuje stalnu suhi kašalj uz iskašljavanje teškoćama u priložite i sekundarne infekcije. U razvoju najnovije definirane vrijednosti dati što IgA nedovoljne domaće proizvodnje. Što se tiče specifično za Sjogrenov sindrom smatra se infiltrira zidove bronhiola i alveola septa T i B limfociti, koji klinički može očitovati kao simptome opstrukcije dišnih putova s ​​teško disanje i kašalj, kao i epizode obično blage intersticijske pneumonije. Često opisani svjetlo povremenih upala pluća, self-rješava u roku od 1-2 tjedna. Kronična intersticijska upala (fibrozno alveolitis) je relativno rijedak.

Kardiovaskularni sustav s Sjogrenov sindrom ne podliježe nikakvim specifičnim patološkim promjenama, prvenstveno se odnose na bolesti.

bolest bubrega

Broj bolesnika s Sjogrenov sindrom pronađene su skrivene ili očite znakove oslabljen bubrežnih tubula funkcije, očituje tubularna acidoza i bubrega glucosuria aminoaciduria. Mehanizmi razvoja tih poremećaja nisu u potpunosti razumjeli. Je, posebno, pretpostavka da su povezani s kroničnim pijelonefritisom ili krvi kao posljedica povećava viskoznost hyperglobulinaemia često osebujan Sjogrenov sindrom.

To je vjerojatnije da je to patologija je izravno povezana s imunološkim reakcijama, jer pacijenti imaju odgovarajuće bubrežnu medularni infiltraciju limfocita i plazma stanica sloj. Ovo gledište podupire činjenica da je tubularna acidoza s Sjogrenov sindrom smanjen nakon tretmana s citostaticima imunosupresivima.

Osim toga, napominje da u autoimunim kriza odbacivanja transplantiranog bubrega razvija tubularna acidoza u suradnji s peritubular limfocitnog infiltracije. Budući da uključivanje u procesu tubula očituje u reakciju redukcije u antidiuretskog hormona, da se unošenjem povećane količine tekućine (u vezi s kserostomije), ponekad dovodi do razvoja simptoma dijabetes insipidus.

U rijetkim slučajevima, pacijenti s Sjogrenov sindrom javlja akutni glomerulonefritis, u kombinaciji s gipokomplementemiey i taloženja u glomeruli glavnim membranskih imunoglobulina i komplementa. Važno je imati na umu da to nije pitanje istodobnoj SLE u kojima je razvoj Sjogrenov sindrom je prilično stvaran, jer nitko od tih bolesnika nisu pronađeni antitijela na prirodne DNA, vrlo specifične za pacijente s lupus nefritis.

Probavni organi i trbušne šupljine. Suhoća jednjaka sluznica, javlja se kada je izrazio Sjogrenov sindrom može uzrokovati neke pacijente s disfagija svjetlosti prima krutu hranu. Čest je kronični atrofični gastritis, s izrazito smanjenim kiselina, ponekad u kombinaciji s prisustvu protutijela na parijetalne stanice. U nekih bolesnika opisane akutni pankreatitis. Teške bolesti crijeva i poremećaji crijevne apsorpcije ne opaža.

Video: klamidija / CHLAMIDIOSIS

Blagi porast u jetri i slezeni, u kombinaciji s umjerenom laboratorijskih dokaza disfunkcije jetre ne pojavljuju tako rijetko. Relativno često otkrivanje protutijela u mitohondrijima, glatkih mišića i stanične membrane jetre, što se smatra definitivno pokazatelj uključivanja jetre u procesu bolest imunološkog sustava.

Mogućnost za razvoj bolesti jetre određeni (kronični aktivni hepatitis ili primarna bilijarna ciroza) u očitovanjima Sjogrenov sindrom je (kao što je označeno neki autori) nije dovoljno dokazati zaključno. U takvim slučajevima je nemoguće isključiti obrnuti odnos uzrok-efekt, jer u tim autoimunim bolestima često se javlja sekundarna Sjogrenov sindrom (baš kao u RA u kombinaciji sa suhim zajedničkom sindrom oštećenja ne može se smatrati manifestacija Sjogrenov sindrom).

Među mogućim endokrinih patologija treba navesti histološke znakove kroničnog tipa tiroiditis Hashimoto u oko 5% pacijentica sa Sjogrenov sindrom. Da je autoimuna priroda oba sindroma čini ova kombinacija je sasvim razumljivo. U isto vrijeme kliničkih znakova hipotireoza su vrlo rijetke.

Broj pacijenata s teškim Sjogrenov sindrom javlja vaskulitis srednjih i manjih plovila, što se očituje klinički kožnih čireva i periferne neuropatije. Njegov je osobito česta kombinacija uz prisustvo Roantitel. Broj bolesnika s vaskulitis kombinaciji hyperglobulinemia i možda odraz imunokompleksa patologije (barem u nekim slučajevima).

Njegova glavna značajka je „giperglobulinemicheskaya purpura”, manifestira žarišta krvarenja na noge. Elementi karakteristični krvarenja slučajevi uz svrbež i strše iznad površine kože, pri čemu se obično blago povišene temperature. U rijetkim slučajevima, osip pojavljuje odvod. Giperglobulinemicheskaya purpura vrlo neobično „suhi sindrom”.

Smatra se da je kod pacijenata s kombinacijom hyperglobulinaemia i krvarenja na noge 20-30% su ili će razviti tipične simptome Sjogrenov sindrom. Čak i za vrijeme početne suhom sindromom češće nego u općoj populaciji, javlja Raynaudov sindrom. Međutim, njegova povezanost s vaskulitisa sama po sebi je upitan.

CNS promjene i kranijalnih živaca većina autora objasnio vaskulitisa odgovarajuće mjesto. Ona opisuje široki spektar moždanih simptoma, uključujući i nistagmus, povratnu hemiparezu te u teškim slučajevima seroznog meningoencefalitis. Među kranijalni živci relativno često pogođeni trigeminusa s razvojem karakteristične boli. U pojedinih bolesnika s Sjogrenov sindrom imaju ozbiljne necrotizing arteritis s kliničkim znakovima koji odgovaraju klasičnom poliartritis nodosa. Međutim, ne možemo isključiti da poliartritis je u sličnim slučajevima nije manifestacija Sjogrenov sindrom, i „prateće” bolesti (kao što je RA i sur.).