Sindrom hipoplastičnog lijeve srca u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Simptomi i znakovi sindroma hipoplastičnim ostavili srce u djece

Nakon toga se brzo razvija kliničku sliku kardiogeni šok (kao što su ubrzano disanje, otežano disanje, slaba pulsa, bljedilo, cijanoza, hipotermije, metabolička acidoza, letargija, oligurijom ili ANURIJOM). Kada je ugrožena sistemsku cirkulaciju, koronarnu i cerebralnu perfuzija mogu biti smanjene, što dovodi do simptoma miokarda ili cerebralna ishemija.

Fizikalni pregled otkriva vrlo aktivan iznad srca sa značajnom lijeve parasternal srca poticaj povezana s vrlo lošom perifernom perfuzije, hladnih ekstremiteta, plavo-sive boje kože i nema ili jedva primjetan impulsa. Drugi srčani ton (S₂) Kratko i jedan. Naznačen teškim metabolička acidoza neproporcionalna PO₂ i RSO₂.

Sindrom Dijagnoza hipoplastičnog lijeve srca u djece

• Rendgenski pregled prsnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.

Dijagnoza klinički sumnja i potvrdio sa hitne ehokardiografija i Doppler studija protoka boje. Kateterizaciju srca je rijetko potrebno.

Rentgenska slika pokazuje kardiomegalije i plućne venske kongestije ili plućni edem.

Sindrom Liječenje hipoplastičnog lijeve srca u djece

• Infuzija prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Kirurška intervencija.
• Ponekad, transplantacija srca.

Svi pogođeni djeca moraju odmah biti stabiliziran u neonatalnoj jedinici intenzivnog liječenja. To bi trebao biti postavljen vaskularni pristup, obično kroz pupčanu venske katetera- onda PGE₁ (Počevši 0,05-0,1 mg / kg i.v. min) da bi se spriječilo zatvaranje duktusa arteriosus ili ponovnog otvaranja suženi kanal. Metabolička acidoza korigira infuzijom hidrogenkarbonata₂. Ozbiljno bolestan novorođenčadi s kardiogeni šok može zahtijevati inotropicima (npr milrinone), diuretike za poboljšanje srčane funkcije i status kontrolu glasnoće. To je vrlo važno za održavanje plućni vaskularni otpor je relativno visoka i niska sistemski vaskularni otpor, kako bi se spriječilo prekomjerno cirkulaciju izražen u plućima zbog sustavne perfuzije. To otpornost rasponi održavana kako bi se izbjeglo hiperoksija alkalosis i hypocarbia, od kojih svaki može dovesti do plućne vazodilataciju. budući O₂ jedan od najmoćnijih plućne vazodilatator, dojenčad dobiti ventilaciju sa sobnim zrakom ili hipoksičnog smjese kako bi se postigla 70-80% karbonacijskog sistema. Ako dijete treba ventilator, RSO₂ To se može kontrolirati u visokom normale ili malo povišena. Sistemskom vaskularnom rezistentnošću održava izbjegavanje ili minimiziranje upotrebu vazokonstriktor lijekova (na primjer, adrenalin ili dopamina visoke doze). Milrinone može biti korisno, jer to može dovesti do sustavne vazodilatacije.

Preživljavanje u konačnici zahtijeva više stupnjeva postupka u desnu klijetku da funkcionira kao klijetke sustava. Faza 1 koja se provodi tijekom prvog tjedna života je Norwood postupak. Glavna arterija pulmonalis je podijeljena, distalni batrljak zatvoren poklopcem i arterijske kanala ligirati. Zatim provesti pravu modificiranog shunt Blalkoka - bacanje ili protetika pravozheludochkovolegochnoy arterija (Sano modifikacija) - interatrijalnim povećanje septuma aproksimalnih hipoplastične plućna arterija i aorta povezati s aorte ili plućne alogenični stvoriti neoaorty. Korak 2 provodi u dobi od 3-6 mjeseci, se sastoji od dvosmjernog operacije Glenn (spoj „kraja na stranu” je gornja šuplja vena na desnoj plućne arterije). Korak 3 se provodi u dobi od 18-36 mjeseci, to je modificirani postupak Fontana. Stopa preživljavanja je 75% za korak 1, 95% za 2 faze, a 90% za korak 3. Ukupna stopa preživljenja 70% unutar 5 godina nakon kirurške korekcije. Mnogi preživjeli su umanjena razvoj živaca, koji može biti vezan na postojeće razvoja anomalija CNS ili s vidljivom ili prikriveni ili prokrvljenosti CNS tromboembolije nastao u procesu postupaka više stupnjeva.

Budući da je dostupnost srcima donatora vrlo ograničena, oko 20% djece umire u svojoj očekivanja. Nakon primitka transplantaciju srca potreban je imunosupresivni lijekovi. Jedini način liječenja bolesti koronarnih arterija presađenog organa povezano - ponovnog zasađivanja.

Endokarditis profilaksa preporuča prije operacije, ali je potrebno samo u prvih 6 mjeseci nakon oporavka, osim ako ne postoji rezidualna mana, u susjedstvu mjestu kirurškog preklopom oblogom ili protetski materijal.