Sveukupno atrioventrikularni kanal na fetus. Dijagnoza ukupno atrioventrikularni kanala

ontogeneza apikalni dio atrijske septuma, bazalni dio interventrikularni zatvaračem i atriovetrikulyarnyh ventila ovisi o razvoju mczcnhimnog mase skupljenog endokardijalni jastuk. Abnormalnosti ovih konstrukcija najčešće se endokardijalna nedostatke jastuk, mana AV spoja ili opće AV kanal.

Puni oblik poroka To se zove otvorena zajednička atrioventrikularni kanal. U tom slučaju, tricuspid i mitralnih ventili su kombinirani u velikim, jedan AV ventila, koji se otvara iznad dva gornja područja desne i lijeve klijetke. Ovaj ventil ima prednje i stražnje zavjesice.

S nepotpunim obliku različiti stupnjevi vezanja jednog ili oba vezica za zubac interventrikularni septum dovodi do nastajanja spojeva koji uzrokuju funkcionalnih kvarova pretklijetke ili interventrikularni peregorodok- grešaka AV septumima (kada je veza između lijeve klijetke i desne pretklijetke) - i ventili oštećenja (na primjer, cijepanjem septuma mitralni ventil).

Kada završi obrazac artioventrikulyarnogo zajednički kanal može biti zajednički neuspjeh atrioventrikularni ventil, koji je u pratnji regurgitacije krvi iz klijetke u atriju tijekom sistole, što dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

Antenatalna dijagnostika echographic potpuni oblik AV kanal obično ne uzrokuje poteškoće u vezi s očitom inferiornosti srednjaka struktura srca. Color Doppler mapiranje olakšava identifikaciju jednog središnjeg otvaranja AV ventila, od kojih je neuspjeh bi mogao dovesti do širenja pretklijetke šupljine.

U takvim slučajevima, DRC i puls val Dopplerov omogućiti registraciju regurgitacije jet. Nepotpuni oblici mane su teže dijagnosticirati. Jedna korisna neizravnih dokaza u ovom slučaju bit će otkrivanje pričvršćivanje tricuspid i mitralnog ventila za particioniranje odrezak na jednoj razini. Kao pomak apeksa vezanja na letaka mitralni ventil pruža istjecanje trakta lijeve klijetke.

U tom slučaju, atrijskog septuma defekt primarni (budući da je sekundarna pregrada ne mijenja), u vezi s kojim je lokaliziran u blizini grebena interventrikularni septuma.

Sveukupno atrioventrikularni kanala tipično javlja u fetusa s kromosomskih aberacija (aneuploidije kada je frekvencija dosegne 50% i 60% od tih slučajeva javljaju u trisomijom 21 i 25%, - u trisomija 18) ili embriji kardiosplenicheskim sindrom. Kada defekte kromosomske poremećaje atrioventrikularni veza često povezana s abnormalnostima u drugim organima, a za voće s kardiosplenicheskim sindrom, više srčanih abnormalnosti su pravilo, a ne iznimka.

dostupnost Ukupna atrioventrikularni kanala samo po sebi ne krši fetalni krvotok. Međutim, prisutnost regurgitacije zbog općeg AV insuficijencije ventila može dovesti do razvoja zatajenja srca u maternici. Prema literaturi, prognoza ove bolesti, dijagnoza u maternici negativno, možda zbog visoke učestalosti pridruženih anomalija, koje su snimljene kao rezultat radova na temelju antenatalnih anketama. Prema jednom od njih, samo 4 od 29 (14%) preživio voće, i 2 od njih imao trisomije 21 i 1 je za operaciju.