Kongenitalne malformacije razvoja pluća kod djece

Cistična adenomatozna malformacije

Spektar pokriva i adenomičnih cistične formacije u frakcije su hamartoma s cističnom strukture.

Prateće greške uključuju organa (sve do 20%): bubrega, tankog crijeva, dijafragmatička kila, hidrocefalusa, abnormalnosti skeleta.

Prenatalnaya dijagnoza hidramnion (kompresija jednjaka, ili izravna poruka cistama dišnih) ili (hidrocefalus zatajenje srca uslijed oslabljene venskog).

Dijagnoza: prsa X-zraka - vidi više diskretnih mjehurića, često s razine tekućine unutar istog dionici.

Prva pomoć: kirurški konzultacije, planiranje operacije. Kada prenatalna dijagnostika osnovana - što je prije moguće.

čuvati plućne hipertenzije, zdrava pluća.

Kongenitalna lobarna emfizem

Kongenitalna lobarna emfizem: gotovo uvijek hitne medicinske pomoći s pererazdutiem jednog režnja pluća (bez emfizematozna uništenje plućnog tkiva).

Uzrokuje: hrskavice malformacije, bronhijalna drveća, stenoza ili vanjski kompresije (vaskularni poremećaj ili tumor), polialveolyarnaya udjela.

Napomena: uvijek isključuje sluznice (meconium) priključak kao razlog (bronhoskopija).

Komplikacije / problemi: istiskivanje, kompresija i prekomjerne protok krvi u zdravom tkivu pluća.

Prva pomoć: praćenje rada. je rijetko potrebno u slučaju nužde (Urađena je lobektomija).

sekvestracija od pluća

Zaplena pluća: cistična ili homogena regija, uglavnom u donjim režnjevima, obično lijeva. To nije funkcionalna tkiva koje se ne odnose na bronhijalnog sustava. Najčešće opskrbljuje krvlju iz aorte. Venska odljev se provodi u sustavu ili plućnih vena. Razvijen od pomoćnog svjetla rudimentima na prednjem crijevu. Ranije formirana mana, zdjela lako i sekvestracija su zajedničke pleura.

Povećana vjerojatnost povezanih malformacija.

Komplikacije povećani lijevo-desno shunt i time srčana insuficijencija (> 80% anastomoze - s posudama jednjaka ili želuca fundusa).

Prenatalnaya dijagnostika: ultrazvuk.

Dijagnoza nakon rođenja rendgenskih zraka, ako je to potrebno, CT angiografije (MR angiografija) i metilen-difosfonat stskntigrafiya (akumulacija u sekvestracija).

Liječenje: metoda izbora - rad čak i kada nema klinika zbog rizika od infekcije. Prije operacije - liječenje kliničke slike, respektivno.

Agenezom i aplazija od pluća

Bilateralna agenezom - iznimno rijetka malformacija nespojiva s životom. Ponekad odsutan i dušnika. Bronhijalna arterije i vene su obično odsutni. To se može kombinirati s jednjaka nedostataka, lica i asplenia. Proces način događa mnogo češće u 50-60% bolesnika ima i druge kongenitalne malformacije :. srca, urogenitalnog sustava, kralješci i rebra, dijafragmalna hernija itd Jedini blagi kompenzacijski povećana. Često se otkrije bronhiektazija.

Plućne hipoplazije (mala pluća)

Hipoplazija pluća javlja se u 10% pedijatrijskih obdukcije u 85% slučajeva povezanih s drugim prirođenim malformacijama. Klinički karakteriziran razvojem SPO, čija težina ovisi o stupnju hipoplazije, Kongenitalna plućne hipoplazije može biti primarni ili sekundarni idiopatske i (znatno viša), jednolančanih i dvostrani. Primarna plućna hipoplazija zbog genetskih faktora. To je opisano u trisomija 13, 18 i 21, određenim genetskim sindromima blizanaca poznate obiteljske slučajeva.

Uzroci sekundarne hipoplazije:

1. abnormalnosti žile pluća (pluća, stenozu od tetralogiju Fallot et al.);
2. oligohidramnion;
3. intratorakalno kompresija plućne težine (kongenitalna dijafragmatička kila, prirođene fetalni hidrops);
4. kompresija pluća tijekom deformacije prsima (asphyxial torakalnog distrofije, teške skolioza);
5. Nedostatak dišnih pokreta u maternici zbog neuromuskularnih bolesti.

Dijagnoza idiopatske plućne hipoplazije staviti u nedostatku svih gore navedenih razloga. Patološka anatomija oba oblika hipoplazije iste vrste. Makroskopski: i pluća se može ravnomjerno smanjiti ili postoji izrazita asimetrija (npr dijafragmatička kila). Kada hipoplazija je izravni uzrok smrti, lagani je smanjena za više od 40%, a često je samo 20-30% od normalne težine za gestacijsku dob. Normalno, full-term fetusa i novorođenčadi Lagane -50 od velike važnosti za utvrđivanje hipoplazija ima indeks relativne mase svjetla, odnosno, omjer težine pluća u težini voća. U normalnim fetusa i dojenčadi od 28. tjedna trudnoće ili stariji lik je 0012, u nedono do 28 tjedana - 0,015 (tumačenje mjera relativne težine pluća, potrebno je uzeti u obzir da u prisutnosti patoloških procesa u plućima, kao što su upala pluća, BGM, sindroma aspiracija i sur., relativna težina biti veća). Ovisno o mikroskopskoj slici su dva glavna oblika plućne hipoplazije. Prvi - malo svjetla, ali o stupnju zrelosti gestacijske dobi, iako je smanjen broj alveola, a drugi - postoji izrazita nezrelost u plućnom tkivu. Ovaj oblik je u kombinaciji s oligohidramnion. Kada je posebna boja otkriven u nedostatku elastične interlobar tkiva zatvarač. Imunohistokemijski definirano značajno smanjenje tipa IV kolagena. Morfometrijskih studije pokazuju da bez obzira na uzrok u hipoplastičnim pluća smanjuje radijalni alveolarne računati. Alveolarni radijalni rezultat lako odrediti na histoloških preparata po broju alveolarne zatvarač postavljen na ravnoj crtom okomito od terminalnih bronhiola u pleuri ili lobularni pregradom. Na normalnog trajanja dojenčadi radijalni alveolarne rezultat je 4,1-5,3. Još jedan način određivanja hipoplaziju - mjerenje količine DNA kao pokazatelj ukupne plućne pluća stanične populacije.

hiperplazija pluća

Često sekundarni kvar. Uočeno u pluća cistične adenomatozna vice pluća prirođene emfizem, kao kompenzacijskog proces s jednostranom agenezom i hipoplazije povećanje. Istina hiperplazija - uvijek dvosmjeran proces uzrokovan opstrukcije gornjih dišnih puteva. Hiperplazija pluća u kombinaciji s grla imperforaciju javlja u autosomno-recesivnim sindrom Fraser naznačen Cryptophthalmos, nenormalan uši, bubrega, syndactyly i kriptorhizam. Makroskopski: izrazite povećanje plućne membrane pomakne prema dolje, svjetlost iz otiska rubova relativno povećanje težine. Mikroskopski: zrelija plućnog tkiva uz povećanje alveolarnu površinu u odnosu na težinu novorođenčeta i trudnoće. Hiperplazija pluća grkljana atrezija je izazvana odsutnošću tekućine otjecanje iz pluća u šupljinu amnionskog zbog opstrukcije.

Dodatnog svjetla (dušnika dodatno pluća)

Ovaj iznimno rijedak kvar izazvao povredu dijeljenjem primarnih bronhija bubrege. Mora se razlikovati od plućne sekvestracija i „dušnika bronhija.”

potkova pluća

Je rijetka poroci u kojoj pluća djelomično su spojeni na njihovim bazama i iza srca ispred jednjaka. Ako nema drugih oštećenja su asimptomatski, ali je opisan u vezi s raznim vaskularne abnormalnosti pluća i drugih malformacija, kao što su hipoplastičnog desno ili lijevo pluća i sablju-sindrom.

Ectopic tkivo pluća

Možda ektopija plućnog tkiva u vratu, trbuhu i prsnom košu, često povezane s abnormalnosti skeleta i dijafragme kila. Ponekad ektopično plućnog tkiva u trbušnoj šupljini se naziva ekstralobarnaya zaplene. Ektopija na vratu uočava se na iniontsefalii anomalija Klippel -Feyla i CRI du chat. Uzroci izvanmaternične pluća se ne zna.

Heterotopije u plućima

Opisana u obliku heterotopije otoci nadbubrežne tkiva, gušterače, štitnjače (bez) C-, jetra stanice izbrazdan mišića, i koji se također nalaze u plućnoj i sekvestracija hipoplastičnim pluća. Njihov značaj nije velika, jer su ti heterotopije promatrati samo u djece s drugim teškim invaliditetom, uglavnom srce. Kada anencefalija krvotok kada proguta ili može pasti u pluća fokija glija tkiva. Kao rezultat rođenja traume vaskularne embolija može pojaviti iz tkivo malog mozga, koje su ponekad pogrešno hamartoma i heterotopične tkiva.

Cistična bolest pluća

Sadašnja podjela plućne cistične bolesti je daleko od idealne. Trenutno razlikovati prirođene i stečene ciste. Stečene ciste u dojenčadi može biti posljedica infekcije kompresije bronhija povećana plućne arterije, prisustvo stranog tijela u bronhije, bronhija hipoplazija. U ovom dijelu, nećemo ih uzeti u obzir. Do kongenitalne ciste uključuju bronhogeni ciste, pluća, cističnu odvajanje adenomatozne malformacija pluća, polialveolyarnaya udjela, prirođene lobarne emfizem, ciste i umnožavanje limfangiomatoznye cista.

Kongenitalne plućne ciste.

Rijetka malformacije

Ciste su jedan ili više, uvijek su povezane s bronhalnog stabla (postnatalno često ispunjena tekućinom), su ograničeni na jednu dionicu.

Diferencijalna dijagnoza: pneumotoraks.

VIDEO: Novorođenče skinuti dio pluća

Liječenje: kirurgija - metoda izbora. Kada se može probosti napeti ciste su njihove hitne mjere. Povećanje veličine i snage može se dogoditi vrlo brzo.

bronhogenim cista - Ovaj kongenitalne ciste. zbog kršenja primitivnog crijeva. Obično se nalaze u medijastinuma kod Carina (51%), ali može biti na pravom paratracheal regiji duž jednjaka, vrata pluća ili u raznim drugim mjestima. Bronhogenim ciste rijetko povezani s traheobronhijalnih ili stavljen u plućnom tkivu. U dojenčadi su asimptomatski, ili mogu biti uzrok SDR. Grubo: zaobljeni cista s glatkom ili grubom unutarnju površinu promjera 1-4 cm, pričvršćen za traheobronhijalnih, ali nije povezan s njom. Sadržaj - jasno ozbiljan tekućine u slučajevima infekcije - oblačnih ili krvave. Mikroskopske ciste obložene cilijama kubičnom ili cilindričnim epitelom, ponekad je pločastih anusa. Zid se sastoji od male količine vezivnog tkiva, glatkih mišića i hrskavice foci rijetko - bronhija žlijezde. Bronhogeni cista kombinaciji s plućnom izdvajanje, dodatne pluća režnja koji su opisani u Downovim sindromom.

Ekstralobarnaya sekvestracija dijagnoza u djece mlađe od 1 mjeseca. 4 djevojke: 1. grubo: otok dio svjetla s vlastitim pleure, često cistične promjene omjera dječaka. Smješten svugdje - od vrata do prepona, obično iza donjem lijevom režnju, a dijafragma defekt često otkriven. Može se nalazi u debljini membrane i perikarda. Oko 15% ekstralobarnyh sekvestrira lokalizirani u peritonealnoj šupljini, ponekad pridružili jednjaka ili želuca. Mikroskopski: među normalnim žarišta nastaju alveole su mali, ali napredni i sadrži hrskavica bronhija, u nekim slučajevima, bronhicktazis je izraženiji, a alveole su nerazvijeni. Bronhiola i alveolarne kanali nepravilnog oblika. Bronhija nisu povezani s traheobronhijalnih. Limfne žile su se raširile, koja sliči prirođenih lymphangiectasia. Arterijski posude normalne strukture, ali se može pojaviti i tankostijene plovila. Zbog nepostojanja normalne bronhijalne odvodnje stagnira u sebi tajnu koja doprinosi infekcije, cista i fibroze. Ekstralobarnaya sekvestracija može se kombinirati s cističnom adcnomatozna pluća mane, tipa II i III. U 65% slučajeva se javljaju malformacije drugih organa, većina ih karakterizira dijafragme kila, plućne hipoplazije, UPU i chonechondrosternon. TTP mana - sve do 6. tjedna embrionalnog razvoja.

u intralobarnoi sekvestracija abnormalna dio se obično nalazi u posteromedial dijelovima donjeg režnja lijevog pluća među normalnom tkivu pluća i ne označeno od okolnog parenhima. Rijetko u kombinaciji s drugim PR. Vrlo rijetko se dijagnosticira kod novorođenčeta. To se događa s jednakom učestalošću u dječaka i djevojčica. Makroskopski: abnormalni dio Izgleda atelektatichesky segment ili policistični ciste tkiva se pune bjelkasti-žućkasta tekućina prozirnog ili želatinoznu masu. Mikroskopske ciste obložen cilindričnog ili kubični epitel, tkiva pluća je razvijena. U starije djece i odraslih na području označen bronhiektazije kroničnih upala, fibroza, ciste, na temelju kojih su mnogi autori smatraju da u starijoj dobi, u pravilu, u procesu kupnje, i rijetko kongenitalne.

Infantilni (prirođenih) lobarna emfizem (kongenitalna veliki udio supertransparency) Je naznačen proteže dio ili režanj zbog unutarnjeg ili vanjskog bronhialnom opstrukcijom. Češća u dječaka. Klinički dijagnosticirane u novorođenčadi i dojenčadi SDR, iznimno je rijetka - u starije djece (potrebno isključiti stečena emfizem) može biti uzrok smrti. Uglavnom pogođeni gornji režanj, rijetko - dvije dionice. Uzrokuje mane su: stenoza, atrezija anomalni pražnjenje bronha, poremećaji u razvoju bronhijalne hrskavice, mukoznih nabora, mukoznih čepova i aspirira meconium u lumenu bronha, opstrukcije bronha aberantnih plovila ili bronhogeni ciste, itd Te promjene promiču hiperinflaciju regiju distalno pluća do opstrukcije zbog. da se ukloni tijekom izdisaja manje zraka od tokova (mehanizam ventil). Grubo: utjecati udio povećao, odjednom ga oteklina prolapses preko prednjeg medijastinuma prema zdravom pluća, sažimanje susjedna područja. Mikroskopski: vidljivo ravnomjerno overstretched acini s alveolarnih vrećica i alveolama veličinama 3-10 puta više nego norma, označena žarišne prekide u alveolarne zatvarač. U nekim slučajevima, ova vrsta emfizema uzrokovano povećanjem broja alveola (3-5 puta više od norme) u zahvaćenom režnju (polialveolyarnaya udjela), veličine alveola ne mijenjaju. Infantilni lobarna emfizem je često povezana s drugim malformacijama, posebno srce. Stečena infantilni emfizem promatrati u nedonoščadi koji su bili na mehaničku ventilaciju.

Kongenitalna anomalija cističnu adenomatozna pluća (fibrocističnu displazija, adenomatozna pluća, cističnu hamartomskih adenomatozna pluća) - Često (25% od svih pluća CDF) defekt gamartomatozny pluća, naznačena prisutnošću adenomatoznih proliferacijom cista nalik strukturu bronhija. Ciste su obično povezani s traheobronhijalnih, opskrbe krvi i venska drenaža provodi normalne plućne plovila, osim kombinacije s ekstralobarnymi zaplene. Malformacija prvi opisao Ch`in i Tang 1949, Frekvencija - 1 u 25 000-35 doo porođaja. U većini slučajeva se dijagnosticira u prvih 6 mjeseci života, 70% - kod rođenja ili u 1. mjesecu života, a ponekad kasnije. Gotovo 90% svih opisano u opservacije literature klinički manifestira kod djece mlađe od 2 godine, U novorođenčadi, 80% klinički promatranih različitim stupnjevima SDR, u starije djece - stalna ili ponavljajuća upale pluća. Trenutno defekt često dijagnosticira prenatalno, po mogućnosti fetusi 22,6 ± 3 tjedna trudnoće, ali zapažanja opisano u 5-8 tjedna fetusa. Na prenatalne dijagnoze ove neispravnosti mora se razlikovati od dijafragme kila, bronhogenim ciste, plućni sekvestracija i kongenitalne lobarna emfizem.

Etiologija i patogeneza tog poroka ne zna. Očekuje se da će prekid normalnog sazrijevanja pluća može biti uzrokovana imperforaciju ili neprirodan bronha njihova podjela. To dovodi do displazije plućnog tkiva distalnog do lezije. Obrazovanje displastični plućna tkiva u fetusu može biti uzrok plućne hipoplazije ili aplazije njega. Za razliku od normalno razvija pluća s cističnom adcnomatozna displazija bilo povećanje proliferacije stanica i smanjuje apoptozu. U oboljelo tkivo, kao u fetusa i neonatalnim povećane ekspresije nekoliko faktora rasta, osobito iz trombocita-faktorom rasta (PDGF-BB, TDR-BB), glialnog neurotrofni faktor (GNTF -GDNF), koji su poznati da se neki čimbenika koji potiču rast i razvoj pluća, pri čemu se izraz GDNF u oboljelom tkivu u korelaciji sa stupnjem proliferacije. Tu je i raspad embrionalnom periodu parakrinih faktora.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, prognoze i morfologija razlikovati pet vrsta mane.

• Tip 0 - zrnastih displazija - malformacija koja nije kompatibilna sa životom. U kombinaciji s srčanih mana i dermalno displazija. Grubo: pluća su mali, kompaktan, na presjek ciste nalikuju više naprednih mali bronhi. Mikroskopski: ima među mezenhimu postavljena mala (promjer 0.5 cm), struktura bronhiolopodobnye obložene visokim cilindričnim epitelom s vrčastih stanica sluznice (slizeprodutsiruyuschimi diferencijacije za ovu vrstu jedinstvenog defekta) u zidu fibroznomyshechnoy hrskavice i žlijezde.
• Tip I - cističnu displazija - najčešći tip (50-75%). Dijagnoza u 1-og tjedna ili mjeseca života, ali se može pojaviti u starije djece, pa čak i odraslih. Makroskopski: jedan ili više velikih multilokulyarnyh ciste (promjer 10,3 cm) koji je ispunjen zrakom i tekućine, okružen male četkice i tijesan normalno parenhim pluća. Mikroskopski: veći ciste omeđen cilijama, psevdomnogo nizova cilindričnih i manje - kubični ili cilindričnim epitelom. U 1/3 slučajeva u epitelnim velikih cista ili bronhiolo-, alveolopodobnyh građevine u blizini najvećih ciste su slizeprodu-tsiruyuschie stanice. Ponekad ciste unutra i susjednih struktura uočena bronhiolopodobnyh papilarni proliferacijom epitela, koja sliči bronhogenim rak. Cista zid sastoji se od elastične, kolagen i glatko mišićno tkivo, 5-10% slučajeva otkriti hrskavice. Tipično liječi kirurškim s povoljnom prognozom.
• Tip II - intermedijer - učestalost drugog tipa (oko 20-25%). Promatrano samo u 1. godini života, ima lošu prognozu i češće kombinaciji s drugim CDF -serdtsa, središnji živčani sustav, mokraćnog, mišićno-koštanog, dijafragme kila, neki od njih nisu u skladu sa životom (npr Arenas, sirenomelia). Ova vrsta defekta je promatrana na ekstralobarnoy zaplene. Makroskopski: zahvaćeni dio ili sve svjetlo na poprečni presjek porozan i sastoji se od tijesno uz drugog malog promjera ciste od 0,5 do 2 cm, koji se povezuje na bronha i napuni zrakom kada dijete disanje. Unutarnja površina ciste glatke, sjajne ili grube. Oni su ravnomjerno raspoređene na tkivu pluća, spajanjem s njom. Mikroskopski nalikuje cistama napredne terminalnih bronhiola, respiratornih obložene kuboidnim ili cilindričnim epitelom na zidu vlaknasti, elastični i glatkih mišićnih vlakana. Mucinozni stanice i hrskavica nedostaje, ali u 5-10% slučajeva mogu biti žarišta izbrazdani mišića (rabdomiomatozny pod-opcija).
• Tip III - čvrsta - neuobičajeno (5%) i gotovo isključivo dječacima. Hydramnios trudnoća komplicirana zbog povećanog kompresije režnjeva jednjaka ili pluća. Produljeno kompresija donju šuplju venu nastaje fetusa hidrops. U majčinoj krvi u 2. tromjesečju trudnoće, povećanje broja -feto proteina. Makroskopski: velike, guste, tumorske mase zauzeti cijeli ulog ili cijeli pluća, uvijek pomaknut medijastinum i pluća često hipoplaziju (cistična hipoplazija pluća). U odjeljku vidio male šupljine nalik ciste, rijetko više od 0,2 cm u promjeru (osim raspršenog, veće strukture bronhiolopodobnyh). Ciste plućni parenhim je razvijena. Mikroskopski: zahvaćenom tkivu nalikuje nezreli, bez bronhija pluća. Nepravilnog oblika zvjezdaste bronchiolo poput strukture obložene kuboidnim epitela i okruženi alveolarne kanalima i alveolama, također obloženi kubičnih epitela. Mukozne stanice i hrskavice je odsutan. Ciste promatrana u gore opisanim vrste odsutni. Prognoza ovisi o procesu distribucije i iznos pohranjeni plućnog tkiva, stupnja dostupnosti i medijastinuma pps premještanja. Smrtnost je visoka.
• Tip IV - periferna cistična distalni acinarnim - dolazi u 2-10% slučajeva. Djevojčice i dječaci su pogođeni jednako često. Promatrano u dojenčadi i male djece tijekom prvih 4 godine života. Makroskopski: velike, multilokulyarnye, tankih stijenki, ciste sobe sadrže nalaze se na periferiji pluća, a može komprimirati i druge organe prsima, povremeno postaje komplicirano pneumotoraks. Mikroskopski, ciste obložene spljoštene alveolarnog epitela (alveolocytes I tipu). Zid se sastoji od guste mezenhimskog tkiva, s jasno vidljivim arterija i arteriola. Mukozne stanice hrskavice i mišići su odsutni. Prognoza za kirurško liječenje je povoljna.

Kongenitalna plućna lymphangiectasia (limfangiomatoznye ciste) Postoji primarna i sekundarna. Sekundarna uzrokovana opstrukcijom limfna ili venske drenaže pluća, primarni - iznimno rijedak malformacija. U 2 puta češće pogađa dječake. Razlozi su heterogeni. Može biti naslijeđena autosomno recesivno, ali u većini slučajeva sporadična mana. Često povezan s drugim kongenitalnih malformacija, posebno asplenia i srčanih bolesti, su opisani u Noonan sindrom, Turner i dolje. Primarna plućna lymphangiectasia su izolirani (samo utjecati pluća), ili manifestacija generalizirane lymphangiectasia. U novorođenčadi postoji klinički različita SDR. U većini slučajeva, smrt događa se u prvih nekoliko sati ili dana života, ali ponekad može biti prvi klinički dijagnosticiran samo u odraslih. Grubo: pluća su proširene, debeli, pijan. Široke pregrade i pleura interlobar vidljivo iz više ciste promjera 5 mm i, s naglaskom na frakcijsku strukture svjetlosti. U blizini vrata pluća ciste duguljaste. Sadržaj -limfa ciste, ili u kombinaciji sa bronhija - klima i limfe. Mikroskopske ciste se nalaze u vezivnom tkivu ispod pleura, u interlobar membranu, oko bronhiola i arterije. U serijskih dijelova pokazuje da su dio kompleksne mreže kanala koji povezuju limfne vrlo različitih dimenzija i bez ventila. Ciste obložene spljoštene endotel (marker endotela za limfne žile su CD 31 antigena i faktor 8). Tanki zidni identificirani elastična, kolagena vlakna i rijetko - glatke mišićne stanice. Izostanak velikih stanica stranih tijela u zidu cista razlikuje patologija uporni intersticijske emfizema obično komplikacija mehaničke ventilacije u nedonoščadi.

umnožavanje cista - oblik jednog komora duplikatsionnyh ciste gastrointestinalnom traktu. U prsnoj šupljini, oni se nalaze u stražnjem medijastinuma s desne strane, su priključeni na jednjaku rijetko spojen na bronha. Mikroskopski: cista zid poredani po višeslojnog pločastog, rijetko - želučane ili crijevne epitela. Želučani epitel može ulcerisati, što dovodi do cista perforacije. Umnožavanje cista može se kombinirati s anomalijama donje vratne i gornjeg torakalnog kralješka.

Alveolarni kapilara displazija - povreda strukture plućnih krvnih žila. Rijetki letalna patologija, što je uzrok kongenitalne plućne hipertenzije, perzistentne fetalne cirkulaciju i SPV u novorođenčadi. Mikroskopski: proliferacija vezivnog tkiva i interlobar interalveolar Pregrada, u kojem je smanjen broj kapilara, kontakt između alveolarnog epitela i kapilara offline. Plućne režnjevi su mali, radijalna rezultat smanjene. Zidovi malih arterija su podebljani zbog hipertrofije glatkog mišićnog tkiva. Osim toga, tu je nenormalan položaj plućne vene, koje prate zrnastih plućne arterije u srcu, a ne u interlobar membranu, koji je uočen u normalnom plućnom tkivu. Zidovi vene normalno postavljena tako obložen. Razlozi nisu poznati nedostatak. Braća i sestre rijetko su pogođeni. To se može kombinirati s nedostatke gastrointestinalnog i urinarnog trakta.

Video: Prirođene srčane mane kod djece

Plućna arteriovenske fistule - abnormalna komunikacija između arterijama i venama. Proces se češće lokalizirana u donjem režnju. Opaženo kod 25% pacijenata s bolesti Osler - Weber - (obiteljska Rendu hemoragijska telangiektazija) - autosomno dominantno nasljedna bolest, sa visokim pojavnosti. Homozigota oblik, u nekim slučajevima, smrtonosno u ranom djetinjstvu.

Kongenitalna Nedostatak tenzida (kongenitalna alveolarni proteinosis)

To je autosomna recesivna nasljedni nedostatak jednog od proteina surfaktanta - površinski protein B (SP-B), uzrokovan mutacijom u kodon 121 gena SP-B i njegove RNA - mRNA SP-B. Klinički karakteriziran progresivnim brzo zatajenja srca odmah nakon rođenja. Grubo: svjetlo gusta, porastao više od 2 puta, bez zraka. Mikroskopski: alveole su se raširile, omeđen kubičnih epitela i ispunjen ružičasta granulirani, PAS pozitivne mase s odljuštene alveolocytes i obilje makrofaga. Posljednji korak je promatrana zadebljanja alveolarnih stijenki zbog proliferacije fibroblasta. Imunohistokemijski definirano odsutnosti ili smanjenja površinski protein u uobičajenu količinu proteina A i C. lošom prognozom. U svim slučajevima koji su opisani u literaturi, smrt nastupi u 1. godini života.

Primarna plućna hipertenzija

Hipertenzija plućnu cirkulaciju u novorođenčadi može biti spojen s upornost fetalnih plućne arterije, hipertrofije mišića sloja, proliferaciju i intime fibroze ponekad fibrinoid nekroze i arteritisa, što dovodi do opstrukcije prekapilarne plućne arterije grane i formiranje sekundarnog Glomus anastomozama. Pod ovu opciju, bolest se javlja kod munja-brz tipa, djeca umiru u prvim mjesecima života. Često se iznenadna smrt. Hipertrofije mišića membrane plućnih krvnih žila (posebno malih vnutriatsinarnyh arterije), također se primjećuje kod fetusa asfiksije, plućne hipoplazije, preranog zatvaranja duktusa arteriosus, hernije dijafragme.

Benigna obiteljska pneumotoraks

U novorođenčadi to je vrlo rijetko, uglavnom vidi u muškim adolescenata. Opisan kao obitelj s autosomno dominantno i autosomno recesivno vrste nasljeđivanja.