Dijafragmalna kila mana novorođenčadi

Kompresija pluća može dovesti do uporni plućne hipertenzije.

Kila dijafragma tipično se pojavljuje na stražnjem dijelu membrane (Bochdalek kila), te 90% u lijevo. Učestalost je 1 na 2200 živorođenih. Prednji kila (Morgagni kila) je mnogo rjeđi. Ostali kongenitalne anomalije otkrivene u oko 50% slučajeva.

Petlje tankog i debelog crijeva, želuca, jetre i slezene mogu oticati u pleuralnom šupljine za strana. Ako je kila je velika, na zahvaćene strane razvijanja hipoplazija pluća. Drugi učinci uključuju plućnu hipoplaziju od plućnih krvnih žila, što dovodi do povećanja u plućne vaskularne rezistencije, i stoga, plućnu hipertenziju. Uporni plućna hipertenzija dovodi do desno-lijevo manevriranje krvi u ovalnom prozoru ili preko duktusa arteriosus, koji sprečava adekvatnu oksigenaciju čak i kada se udiše O₂ ili ventilacije. Uporni plućna hipertenzija je jedan od glavnih uzroka smrti među dojenčadi s nasljednom kila dijafragme.

Video: Lažna dijafragmalna hernija novorođenče

U 70% postoji kvar na lijevoj strani - iza (utor Bogdaleka).

frekvencija1: 2 000-5 000.

smrtnostU većini slučajeva < 30 %, зависит от клиники.

Dostupan ultrazvukom žir, crijeva ili jetre u grudnom košu.

Pridružena malformacije promatrati u 50% slučajeva:

• Najčešće, oštećenje neuralne cijevi, oštećenja srca i crijevna malrotation.
• Također u kombinaciji s trisomijom 13, 18 i 45, osim CW, takvim kao što sindroma Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. sindrom kongenitalne rubeole.
• Tu može biti obiteljska anamneza (rijetko).

Prenatalno ultrazvukom u većini slučajeva ne može se razlikovati od opuštanja dijafragme, koja ima znatno bolju prognozu. Prenatalni hidramnion povezana s lošom prognozom.

Prenatalna terapija u Europi do sada provedena samo u Bonnu, Lyon, Barcelona i London.

• U maternici traheje zatvaranja kako bi se izbjeglo plućna hipoplazija.
• Carski rez kako bi se uklonio zatvoreni dio dušnika.
• Ona postaje sve važniji prenatalna određivanje kardiotorakalnu omjer (CTO, pluća u srce Ratio) ili volumena plu na MRI (nije značajan).
• Kada prenatalna dijagnostika nakon 20 tjedana trudnoće treba raspraviti s roditeljima i odgovarajuće mogućnosti za liječenje centru.
• Rođenje djeteta s teškim dijafragme kila prenatalno dijagnosticiran bi trebao biti u središtu s mogućnošću ECMO.

Kada prenatalna dijagnostika detaljan sastanak s roditeljima opstetričara, neonatologa i pedijatrijskih kirurga. Bezuvjetno isključenje drugih malformacija i kromosomskih analize.

Nije indikacija za carski rez, ali pažljivo praćenje do datuma isporuke.

Oprez: Pravovremeno hospitalizacija za početak rada za dobru pripremu za porođaj.

Simptomi i znakovi hernije diafranmy

Nakon rođenja, kada je novorođenče plače i gutanje zraka, crijevnih vijuga se brzo napuni zrakom i povećava, što dovodi do akutnih respiratornih komplikacija, kao što su srce i sredoprsja organa pomak udesno, cijeđenje više normalan desno plućno krilo. U težim slučajevima, zatajenje dišnog sustava odmah razvija. Možda formiranje navicular trbuha. Zbog sudjelovanja hemitoraksu crijevnih zvukova se može čuti (ili odsutnog respiratorne). U manje teškim slučajevima, blagi otežano disanje razvija nekoliko sati ili dana kasnije, kada je sadržaj abdomena kroz postupno oblikuje kila mana otvor manje ozbiljna.

Dijagnoza kila diafranmy

• Ponekad prenatalni ultrazvuk.
• Prsima snimka.

Ponekad je dijagnoza postavljena na osnovi prenatalnih ultrazvučnih podataka. Nakon rođenja, dijagnoza se na temelju rezultata radiološkoj koji otkriva crijeva izbočinu u prsa. Kada su mnogi ozbiljni nedostaci napuni utroba petlje sa zrakom ispunjene hemitoraksu i suprotne otkrivena srčana pomaka i sredoprsja organa. Ako je X-zrake provedeno odmah nakon rođenja, abdominalnih organa pojaviti kao neprozirna airless masa u hemitoraksu.

Liječenje hernije diafranmy

• Kirurgija.

Novorođenče mora odmah provesti Endotrahealna intubaciju i mehanička ventilacija u isporuci palate- ventilaciju preko maske mogu ispuniti tijela prsne zrak stanice i pogoršati respiratornog zatajenja. Kontinuirano nasogastric usisavanje primjenom uzorka s dvostrukim kanalom sprječava proguta zrak prolazi kroz gastrointestinalni trakt i uzrokovati daljnje kompresiju pluća. Ponekad je potrebno koristiti Paralytic sredstava, kako bi se spriječilo zraka gutanje. Nakon što je novorođenče je provedeno optimalna korekcija plućna hipertenzija, kirurgija je dužan vratiti crijeva u trbušnu šupljinu i zatvoriti kvar otvor.

Teške plućne hipertenzije uporna zahtijeva stabilizaciju predoperativnu intravenozno NaHCO₂ i udisanje dušikovog oksida, koji pomaže proširiti pulmonarne arterije i sistemski poboljšati kisika.

Uspješno prijevoz kritično bolesnih novorođenčadi s nasljednom kila dijafragme i uporni plućne hipertenzije je vrlo teško provesti. Zato, ako se dijafragma kila se dijagnosticira tijekom prenatalnog ultrazvuka, razumno je da se rodila u pedijatrijskoj centru.

Događaji prije isporuke

Najmanje dvoje pedijatara i sestra spremni reanimaciju.

Obveza obavješćivanja iskusnijeg liječnika u dječjoj operacije i anestezije, ako je potrebno, konzultacija s relevantnim dječjoj bolnici s ECMO.

Priprema za prvu pomoć:

• Provjerite za uobičajene oživljavanja.
• Osim pripreme: Set za kateterizacije od pupčane arterije i 2-3-lumena katetera. Pleuralni drenaža, usisavanje. Debeli želuca sonde. Produljeno infuzija adrenalina: željeno doziranje 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml 7,5 mg adrenalina = 7500 g po 25 ml Aqua geografska, NaCl 0,9% ili 5% -tna otopina glukoze :. 0.1 ml / kg / h do 0.5 ug odgovara / kg / min , 0,2 ml / kg / h odgovara 1,0 ug / kg / min. 0,4 ml / kg / sat što odgovara 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / sat što odgovara 4,0 ug / kg / min. Produžena infuzija flolana: željeno doziranje 0,01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Polazni p-p-10 000 ng / ml njihove 1.5 mL (= 15000 ng), u 25 ml 0,9% NaCl - »1 ml / kg / h odgovara 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. U grani - ventilator s HF ventilator i N0. postnatalne simptomi

Zatajenje dišnog sustava i cijanoza.

Možda slušanje crijeva zvuči u prsa.

Dijete s „velikim potopljenog prsima i trbuhu.”

Video: Laparoskopska liječenje jednjaka dijafragme kila

Mali nedostaci (npr., Desno ili substernalnye Morgagni kila) s poremećajima prehrane i mekom disanja! poremećaji mogu ponekad doista biti izbrisani.

Događaji nakon poroda

Držite cool!

pažljivo: Ne maska ​​za ventilaciju.

Odmah intubacija, eventualno pri porodu, nakon glava je rođen.

Čuvajte pneumotoraks na suprotnoj strani.

Usisni i sušenje.

Izvođenje sondu velikog promjera

Ako je moguće, izbjegavajte prijevoz. Npr., Prva soba pomoć, ako rodzal neposredno uz njega.

Događanja u jedinici intenzivne njege za novorođenčad

ALV:

• Svrha ovisi o situaciji, to može biti dopustivo hiperkapnija.
• Ventilator parametri: PIP, ako je moguće < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Uvijek sedacija ili morfin, fentanil (smanjena plućne vaskularne rezistencije), i / ili relaksaciju (ili pankuronium norkurony).
• Ako prijašnja pristupi su neuspješni: HFOV.

Kada simptomi PPA (desno-lijevo, shunt, zasićenost preduktalnaya > postduktalnoy) primjenjuju NO.

BP da bi adrenalin na razini od 60-70 mm Hg. Čl. (Sistolički), primjena dobutamin. Daljnji cilj davanje dopamin + 2 ug / kg / min.

Umjesto flolana (doza cm, iznad) se trenutno koriste NO inhalaciju flolan koristi samo u odsustvu NO.

Samo stabilna i dobro prozračenom dijete prenosi na Odjelu za dječju kirurgiju.

Ako dijete je stabilno, ali koristeći sve mogućnosti slabo oksigenirane, vagati korištenje EK.MO (stopa preživljavanja 62%, STOLAR).

kriteriji:

• Vjerojatnost smrtnosti od 80%!
• Proziran interval s PO₂ > 80 mm Hg. Umjetnost ..
• > 36 tjedana trudnoće, > 1800
• Ne IVH III stupanj ili krvarenje u parenhim (IV stupnja) (Ništa CHD).
• AaDO₂ = (Atmosferski tlak - 47 - PAO₂- PACO₂) Fi02 > 600 za 6-8 sati.
• Indeks oksigenacija (OI) (Pmean x Fio₂: PAO₂ 100) > 40-45 za 4 sata.

Djeca s primarnom loše tijek bolesti, vjerojatno neće osvojiti bilo koji od ECMO, ili od hitne operacije.