Hemolitička bolest novorođenčeta, liječenje, uzroci

Danas je vrlo rijetka, ova bolest se može spriječiti redovitim pretragama krvi trudnice. Ako je potrebno, dijete je primio transfuziju krvi prije ili nakon rođenja.

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) - bolesti koja se temelji na razaranje crvenih krvnih stanica zbog imunološkog sukoba krvi majku i fetus. Bolest nastaje kada krvni nekompatibilnost između majke i fetusa Rh-faktor ili krvnih grupa. Ako je žena Rh-negativni, odnosno crvenih krvnih stanica njezine krvi ne sadrži Rh-antigen i fetus Rh-pozitivan, odnosno njegove crvene krvne stanice su antigen, može doći do sukoba. Ili ako je matična ima 0 (1) skupina u krvi (i njegove crvene krvne stanice su antigeni), te fetalnog A (n) ili V (III) krvna grupa, odnosno fetalne crvene krvne stanice su antigen A ili B - sukob mogu pojaviti u ovom slučaju na skupina inkompatibilnosti.

Za ima dijete s HDN zahtijeva prethodno senzibilizaciju žena u prethodnih trudnoća, pobačaj, transfuzije krvi Rh-pozitivan. Za razvoj situacije sukoba nisu svi od Rh-negativnih žena ili ima 0 (1) Sukob krvna grupa nastaje jer je važno za njegov razvoj traje stanje posteljice. Ako je posteljica zdrava i obavlja funkciju barijere, to nije propusna za antitijela, to jest, iz majčinog tijela, oni ne prodiru do ploda. Povreda propusnosti posteljice mogu biti u gestosis trudnoće i bolesti majke kad je već na prvoj trudnoći može razviti konflikt, to jest, glavobolju tenzijskog tipa.

nekompatibilnost krv problema. Hemolitička bolest javlja najčešće u nespojivo Rh faktor. Kada majčine krvi Rh negativna i bebina krv - pozitivna, majka stvara protutijela koja uništavaju crvene krvne stanice djeteta. Međutim, protutijela na druge krvne grupe mogu također biti uključeni u bolesti.

Bez liječenja, dijete se rađa s viškom slobodnog bilirubina (toksičnih proizvoda raspada crvenih krvnih stanica), koja se očituje u obliku žutice i može uzrokovati nepovratno oštećenje mozga.

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi

patogeneza. Rh - AG, antigeni A ili B fetalnih crvenih krvnih stanica se kroz posteljicu u majčinoj krvi, što uzrokuje proizvodnju antitijela (at) za njih. Antitijela prijeći posteljica i fetalni eritrociti su fiksni, formira kompleks antigen-antitijelo na membrane eritrocita koji uzrokuje razaranje crvenih krvnih stanica, hemoglobin se oslobađa, koja dijeli u hema i globin. Globin transformiran u posrednim bilirubina i nekonjugiranog bilirubin, koji se prevodi u jetri izravno (konjugirani bilirubin) i izlučena u crijeva s žuči. Pri visokim razinama eritrocita hemoglobina propadanja nema vremena da se presele u jetri direktnog bilirubina, nakuplja u krvi i dovodi do razvoja žutice. Indirektni bilirubin masti topljivi, dakle akumulira u masnim stanicama potkožnih masnih stanica živčanog tkiva, pokazuju neurotoksične svojstva, kernicterus. Osim toga, oštećuje druge organe: jetru, srce, pluća.

Klinički oblici i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Postoje 3 oblika bolesti: edematozne (2%), ikteričan (88%), anemični (10%). Klinička ovisi o opsegu i stanju senzibilizacije majke, to jest, broj antitijela proizvedena.

anemičan oblik - najjednostavniji oblik. Označena bljedilo kože, blagi porast u jetri i slezeni. Djeca troma, slabo sisanje dojke, krv smanjuje količinu hemoglobina i crvenih krvnih stanica s povećanjem nezrelih oblika crvenih krvnih stanica - retikulocita, eritro- i normoblasts. Razina neizravnog bilirubina neznatno povećao.

ikteričan oblik To je najčešći. Glavni simptom - žutica, koja je već kod rođenja ili se pojaviti tijekom prvog, drugog dana, za razliku od fiziološke žutice pojavljuju na treći dan. Došlo je do povećanja jetre, slezene, anemija u krvi, smanjen hemoglobin, crvene krvne stanice, povećana retikulocita, eksplozije oblika crvenih krvnih stanica, odnosno nezrele oblike. Povećanje broja neizravnog bilirubina dovodi do razvoja simptoma bilirubina intoksikacije: umor, pospanost, depresija fizioloških refleksa, smanjenje tonusa mišića.

Ako je razina bilirubina dosegne kritičnu brojeve 340 pmol / L u roku i 200 umol / L u prerano, može se pojaviti simptomi bilirubin encefalopatije: ukočen vrat, napon veliki fontanel utabore plače, simptom „postavljanje sunce”, može biti visoka temperatura središnji lik respiratornih poremećaja, te srčane aktivnosti. Mokraća je tamno žuta, boja stolice se ne mijenja.

edematozno oblik najteža. Fetus umre u maternici ili rođeni prerano. Djeca nisu održive. Markirani oticanje tkiva, blijedo kožu i sluznicu, nakupljanje tekućine u svim šupljinama - abdomena, grla. Jetra i slezena su značajno povećana. U analizi krvi značajno smanjen broj eritrocita i hemoglobina. Posteljica povećana, otečene.

Ako su majke Rh-negativne krvi ili krvne 0 (1), čak i ako je dijete rođeno bez vidljivih manifestacija bolesti (HDN), uzeti svu krv iz pupkovine odmah nakon rezanja razinu neizravnog bilirubina i hemoglobina. Dijete se provodi, a zatim kontrolirati satu prirast od bilirubina, odnosno svakih sat vremena, krv se uzima za određivanje razine bilirubina. Kada je brzi rast razine neizravne bilirubina riješiti pitanje razmjene transfuzije, ne čekajući pojave simptoma HDN.

Trudnoća u hemolitičke bolesti novorođenčadi

Tipično, žena koja je već imala dijete s Rh-sukoba, potrebno je poduzeti preventivne mjere kako bi zaustavili proizvodnju antitijela protiv Rh pozitivna (injekcija gama globulin, na primjer). Ali ako, unatoč svim mjerama opreza, antitijela i dalje se pojavila u krvi trudnica, test krvi, identificirati i procijeniti rizik od mogućih komplikacija, ovisno o trajanju trudnoće.

Razvoj fetusa prati ultrazvukom, što je brže moguće detektirati neku nepravilnost, što bi moglo dovesti anemiju: krvarenje oko srca, opći edem ... U nekim slučajevima, radi se amniocentezu, da razjasni rizike i mjerenje razine bilirubina u amnionske tekućine uzeti u analiza.

Transfuzijsku u maternici ili nakon poroda

U slučaju intrauterine transfuzije koriste krv iz rezus negativne (kako bi se izbjeglo uništavanje novih eritrociti protutijela sadržanih u majčinoj krvi). Uvođenje je napravio preko pupkovine pod ultrazvukom i može se ponoviti više puta prije isporuke.

Liječenje hemolitička bolest novorođenčeta

Terapijske mjere za smanjenje razine bilirubina, uklanjanje antitijela iz tijela djeteta i eliminaciji anemije.

Konzervativno liječenje: infuzijske otopine od 10% glukoze, gemodeza, albumina- pripremama za promicanje prijevod na NB PB - fenobarbital- lijekovi koji sprečavaju reapsorpciju crijevne bilirubin - karbol, holestiramin- fototerapiju - dijete zračenja sa plavim svjetlom, jer inducirani svjetlo je kolaps narodne banke u kožu i potkožno tkivo, čime se smanjuju njegovu razinu u organizmu djeteta. Obično, ovaj postupak se provodi u inkubatoru, koji je instaliran na poseban svjetlije plava, beba nositi „sunčane naočale. Možete koristiti normalan sunčeve svjetlosti, što otkriven dijete u jakom sunčevom svjetlu (pored prozora).

Kirurško liječenje - razmjena transfuzijski (CRCs) sa brzinom rasta ili bilirubina u visokoj koncentraciji, bez čekanja komplikacije. Za upotrebu ZPK Rh - sukob «Rh-negativne odnogruppnoy krvi kada ABO-nekompatibilnost odnogruppnoy stopa 150 ml / kg. Tijekom rada zamjenjuje 70% krvi pacijenta. Operacija se izvodi kroz kateter pupčanoj: alternativno napraviti 20 ml uzorka krvi, a isto toliko svježe donirao krvi. Prije operacije, sestra priprema opreme, čisti želudac, pa čišćenja klistir i poviti bebu u sterilnu platno, ostavljajući otvoren trbuh. Dijete je smještena na grijaču ploču ili na temperaturi inkubatora i monitor i aktivnosti vitalnih organa. Nakon operacije ZPK potrebne intenzivnog nadzora. Također možete koristiti hemosorption ZPK ili plasmapheresis (uklanjanje bilirubina iz krvi ili plazme, njih prolazi kroz sorbensa).

Prvih 5 dana djeteta koje ulazi donorsku mlijeko. Dijete stavi na grudi nakon smanjenja bilirubina u krvi i smanjuju žuticu.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Stroga kontrola - krv Rh-pripadnosti davatelja i primatelja transfuzije krvi, sprječavanje neželjene trudnoće, jer je tijekom pobačaja je visoka senzibilizacija žena, dakle, Rh-negativnih žena-ing nije preporučljivo prekidati prvu trudnoću.

Specifičan postupak za prevenciju - davanje ženi s Rh-negativne krvi anti-D imunoglobulina, inhibirajućih antitijela. Imunoglobulin se daje nakon rođenja zdrave Rh-pozitivno dijete, kao i nakon završetka trudnoće.

Uz povećanje titra antitijela u drugom stanju provodi detoksifikacije, hormonska, antigista-minske terapije. Proizveden cijepljenjem transplantat kože od muža popraviti antitijela na mladica.

Prognoza na HDN ovisi o težini bolesti, najvišu razinu bilirubina, bilo bilirubina encefalopatija, kao što je izraženo. Nakon umjerenog i teškog premlaćivanja-rubin encefalopatije može ostati paraliza, sljepoća, gluhoća, mentalna retardacija. Nakon pluća encefalopatije može doživjeti neadekvatan odgovor na preventivnim cijepljenje, neurorazvojnim invalidnosti, bolesti psiho-vegetativnih.