GuruHealthInfo.com

Transplantacija matičnih stanica se za akumulaciju i bolesti talasemije

Bolesti osnova za pohranu

su pojedinačne mutacije gena koji doprinose kvara ili drugih enzima i akumulacije toksičnih produkata metabolizma. Kao rezultat toga, progresivni neurološki poremećaj ili razviti smrtonosni patologije unutarnjih organa. Neke bolesti skladištenja (npr Adrenoleukodistrofija) pogodni za dijetetskoj terapiji, drugi (npr tip I Gaucherovom bolesti i III) - enzim zamjenska terapija, ali u većini slučajeva nije moguće takvo liječenje. TKSK forme u koštane izvora srži odgovarajućim enzimima u obliku stanica monocita-fagocitnog sistema jetre (Kupfferove stanice), mozga (mikroglije), kože (Langerhansove stanice), kostur (osteoklasta), pluća (plućna makrofaga) i limfne čvorove (histocita).

efikasnost Transplantacija matičnih hematopoetskih stanica (TKSK) kod različitih bolesti varira akumulacije. Kada adrenoleykodistofii, metakromatskom leukodistofija, globoidnokletochnoy leukodistofija, Hurler sindrom TKSK daje dobre rezultate, dok je s Sanfilippo sindromom i Gunther efekt je mnogo gore. Rizik smrtnosti u transplantaciji stanica iz rabeći kompatibilne sibs je 10%, ali s nepovezanim donora TKSK iz nespojiv dosegne 37%. Transplantacija treba provoditi prije nastanka ozljeda nepovratne tkiva i pojavom otvorenog neuroloških simptoma.

Transplantacija matičnih stanica se

Transplantacija matičnih stanica u talasemije



rezultati transplantacija hematopoetskih matičnih stanica (TKSK) u talasemije ovise o prisutnosti u bolesnika, hepatomegalija portal fibroze i poremećaja trošenja željeza. Pacijenti s odsutnosti ovih faktora rizika pripisati klasi 1, kada su jedan ili dva od ovih faktora - u klasu 2, i u prisutnosti sva tri - u klasu 3. broj transfuzije krvi, feritina razine u plazmi, stupanj hemosiderosis, koncentracija jetre željeza i splenomegalija TKSK učinkovitost ne utječe.

u Italiji Transplantacija matičnih hematopoetskih stanica (TKSK) provodi se više od 500 pacijenata sa talasemije u dobi od 16 godina i starije od HLA-identičan rođaka. U slučajevima kada je presaditi je provedeno prije razvoja hepatomegalija ili portala fibroze, DFS dosegao 90%.

Transplantacija matičnih hematopoetskih stanica (TKSK) poboljšava stanje bolesnika s talasemije, te u slučajevima nije previše opsežan jetrene hemosiderosis i portal fibroza. SAD nakon HLA-identičnog dnevnom TKSK odnose bez recidiva pacijenata 17 od 27 djece s jednim potrebna re-transplantacije, dok je još u 5 poslije odbacivanje transplantata razvio retsidiv- ukupno preživljenje je 81%. U nazočnosti HLA-identične rodbine TKSK treba provoditi u ranim fazama bolesti. Slični podaci dobiveni su DFS i nepovezanih TKSK od pomno odabranih donatora, iako je u tim slučajevima komplikacije malo češće dogodilo.

Video: Plakati AS Borovkova

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Mucolipidosis: mannozidoz i fucosidosis. Maloljetnički sulfatidoz tipa oustinaMucolipidosis: mannozidoz i fucosidosis. Maloljetnički sulfatidoz tipa oustina
Migracija matičnih stanica. Mehanizmi i faze migracije matičnih stanicaMigracija matičnih stanica. Mehanizmi i faze migracije matičnih stanica
Transplantacija matičnih stanica u čvrstim tumorima Ewing sarkomaTransplantacija matičnih stanica u čvrstim tumorima Ewing sarkoma
Veliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. bolestVeliki Medicinska Enciklopedija IC nevronet. bolest
Transplantacija matičnih stanica u mozgu i neuroblastoma tumoraTransplantacija matičnih stanica u mozgu i neuroblastoma tumora
Transplantacija matičnih stanica se u imunodeficijencije i anemije FanconiTransplantacija matičnih stanica se u imunodeficijencije i anemije Fanconi
Akutni graft-versus-host bolesti (GVHD)Akutni graft-versus-host bolesti (GVHD)
Transplantacija matičnih stanica u anemija srpastih stanica, Diamond Black sindrom ventilatorTransplantacija matičnih stanica u anemija srpastih stanica, Diamond Black sindrom ventilator
Programiranje matičnih stanica krvi pomoći će smanjiti potrebu za donatoraProgramiranje matičnih stanica krvi pomoći će smanjiti potrebu za donatora
Transplantacija matičnih stanica u mijeloproliferativnih bolesti mieloleykozeTransplantacija matičnih stanica u mijeloproliferativnih bolesti mieloleykoze
» » » Transplantacija matičnih stanica se za akumulaciju i bolesti talasemije
© 2020 GuruHealthInfo.com