Tretman sistemskog eritemskog lupusa (SLE) u djece. pogled

Liječenje sistemski eritemski lupus kod djece

Bolesnici s tromba komplikacije, fosfolipidna antitijela ili lupus antikoagulans za najmanje razdoblja remisije treba propisati antikoagulanse. Lijek za olakšanje simptoma i blokadu proizvodnju antitijela koriste kortikosteroidi koji poboljšavaju funkciju bubrega i povećati preživljavanje pacijenata. Međutim, u bolesnika koji su primali ove lijekove su teško dijagnosticirati tuberkulozu. Stoga, prije njihovog imenovanja, svi pacijenti treba provoditi na tuberkulin kožni test. O optimalnim dozama i rutama davanja kortikosteroida, postoji neslaganje. Sistemske manifestacija bolesti se obično daju prednizon unutar 1-2 mg / kg / dan u podijeljenim dozama. Nakon normalizacije razine doze komplementa postupno tijekom 2 do 3 godina niže, donoseći ga na minimum učinkovit.

Jedan od načina da se izbjegne pobochnochnogo akcije kortikosteroida - voditi ih kroz dan. U teškim slučajevima može zahtijevati impulsa terapiju: 3 dana, 1 puta dnevno 60 minuta kortikosteroid se primjenjuje intravenski u dozi od 30 mg / kg (ne više od 1 g). Neke klinike periodične intravenske kortikosteroidi u visokim dozama u kombinaciji s dnevnom primjenom niskih doza unutar. Nuspojave kortikosteroida uključuju hipertenziju, gastritis, katarakte, osteopenije i cushingoid izgled.

u teškim bolest upotrijebiti i citotoksičnim sredstvima. Intravenska ciklofosfamid puls liječenje usporava napredovanje lupus nefritis, posebice difuzno proliferativni glomerulonefritis. Međutim, potrebno trajanje takvog tretmana određuje. Ciklofosfamid koristi za vaskulitis, plućni krvarenja i povreda CSN, ne dajući kortikosteroidnu terapiju. Usporiti proces bolesti u bubrezima i azatioprin se koristi. Posljedice dugotrajnog citotoksične terapije, osobito u djece, gotovo je nepoznat.

njezina strana efekti su sekundarne infekcije, poremećaj gonadne funkcije, a možda i povećani rizik od malignih tumora. Upotreba citotoksičnih sredstava u predpubertetskoj dobi je povezana vjerojatno s manje rizika od kasnijeg seksualne disfunkcije, nego njihovo korištenje nakon početka puberteta. Učinkovitost metotreksata, mikofenolne kiseline i ciklosporina ostaje nepoznat.

Video: Film eritemski lupus u djece © sistemski eritemski lupus kod djece

U odraslih bolesnika s teškim više SLE iskustvo djelovanje hormonske nadomjesne terapije i transplantaciju matičnih stanica koštane srži iz krvi pupčane vrpce. Razvijene i biološki agensi koji utječu na proizvodnju citokina. Analiza urina nužno ne odražavaju stupanj bubrežnog oštećenja, a za procjenu stadij bolesti ponekad je potrebna biopsija bubrega. biopsije studija pomaže odlučiti hoće li dodati još kortikosteroida i imunosupresivna terapija je potrebno (npr, ciklofosfamid). Po SZO klasifikacija, postoji šest vrsta lupus nefritis.

Tip I - odsutnost promjene svjetla i elektronskom mikroskopijom i imunofluorescencije studija.
Tip IIa - minimalno odlaganje imunoglobulina i nadopunjuju u mesangija je određena imunofluorescencije. U tim slučajevima, izgledi za funkciju bubrega je dobro.
Tip IIb (mesangialnih glomerulonefritis) - limfoproliferativna infiltracija mezangiya- mesangialnih glomerulonefritis katkada napreduje do opsežnijih oštećenja bubrega.

Tip III (i fokalna segmentna proliferativni glomerulonefritis) - lobularni stanična proliferacija oko kapilara s nekrozom i limfocitne infiltratsiey- često dovodi do kronične insuficijencije bubrega.
Tip IV (difuzna proliferativni glomerulonefritis) - mnogo svake glomerula ispunjen stanice infiltriraju opaženi proliferacije mezangijalnih stanica i tumorskih kapilara istovremeno ožiljaka glomerula. U 50% pacijenata preko 10 godina razvoja kroničnog zatajenja bubrega intravenski ciklofosfamid impulsa terapija može smanjiti rizik od ovog komplikacija.
Tip V (membranski nefropatija) - zadebljanje kapilarne stijenke svjetlosnom mikroskopijom i elektronske mikroskopije vidljive masti i subepitelno zadebljanje bazalne membrane. Te promjene prati proteinurije (što se događa s drugim vrstama lupus nefritis) - kroničnim zatajenjem bubrega u takvim slučajevima teško liječiti.

na terapiji SLE Ono što je najvažnije temeljito i preispitati pacijenata, s posebnim naglaskom na stanje bubrega i serološki dokaz o pogoršanju bolesti. Brza identifikacija i liječenje egzacerbacija je izuzetno važno kako bi se poboljšala prognozu. SLE - doživotna bolest koja zahtijeva stalnu medicinski nadzor.

Komplikacije i prognoza sistemski eritemski lupus kod djece

SLE kod djece jednom mislio fatalnim. Poboljšanje dijagnozu i liječenje dovelo do činjenice da je stopa preživljavanja od 5 godina je sada veći od 90%. Ipak, mnogi pacijenti kasnije umrijeti. Najčešći uzroci smrti tih bolesnika su infekcije, nefritis, CNS-a, plućna krvarenja i infarkta miokarda. Kasnih komplikacija povezanih s taloženjem imunih kompleksa u tkivima, mogu biti posljedica kronične kortikosteroidnu terapiju.

Video: sistemski eritemski lupus kod djece i trudnica: Uzroci, posljedice liječenja, prehrane

SLE u novorođenčadi zbog prijenosa majčinih IgG autoantitijela (obično Ro-antigeni stanične jezgre) između 12. i 16. tjedna trudnoće. Manifestacije uključuju kongenitalna AV blok, lezije kože, hepatitis, trombocitopenija, neutropenija, kao i oštećenja pluća i središnji živčani sustav. lezije kože razviti nakon UV zračenja za oko 6 tjedana starosti i održava za 3-4 mjeseci. Osip se obično pojavljuje na licu i glavi, au 25% slučajeva, ostavlja ožiljke. Liječenje je simptomatsko. Većina simptoma bolesti nestaju, ali AV blok je pohranjena i često zahtijeva hodati ili nakon rođenja, ili ako se blokada je moguće identificirati u fetusa u maternici. U SLE majkom djeteta na EKG, čak iu odsustvu simptoma, često se nađe istezanje intervale P-R. U rijetkim slučajevima kardiomiopatije, ponekad zahtijevaju transplantaciju srca.

SLE u novorođenčadi Treba razlikovati od upalne bolesti koje obuhvaćaju više - rijedak sindrom sa vrućicom, osip, artropatija, kronični meningitis, konvulzije, uveitis, i limfadenopatijom. Ovaj sindrom je teško liječiti i obično zahtijeva dugotrajnu uporabu imunosupresivna sredstva.