Liječenje juvenilnog dermatomiozitisa. pogled

Sva djeca s maloljetnik đermatomitoze treba koristiti ni u zimskim kreme za sunčanje (bez para-amino-benzojeva kiselina) kako bi osigurao maksimalnu zaštitu od ultraljubičastog A i B. Primanje vitamina D u dozi koja se izračunava na djetetove tjelesne težine, dijeta i sa dovoljnim stupnjem smanjenja kalcija osteopenije i prijeloma frekvencije.

medicinske terapije provodi prema uputama iskusnog pedijatra reumatologa. Kada svjetlo sama kožne manifestacije, u odsutnosti imunološkog i serološkim dokazima aktivne bolesti i njihovih rođaka daltonizam može se primijeniti hidroksiklorokin (maksimalnu dozu od - 5 mg / kg / dan) ili niskim dozama (1 mg / kg / dan) kortikosteroida unutra. Ne propustite početak uništenja mišića, potrebno je pažljivo pratiti te djece, povremeno provjeravajući njihovu snagu mišića i određivanje razine imunoloških parametara i mišićnih enzima u serumu. Nove epidemije mišićnih ozljeda može biti otkriven MRI.

S minimalnim porazom mišići dovoljno često propisuju kortikosteroidi unutar (prednizon, u dozi od 1-2 mg / kg / dan). Međutim, brzo djelovanje mišića enzima normalizaciju koristeći periodične intravenozne metilprednizolon. Dodatna terapija potrebna, a kada ostaje povišena upalne parametre (postotak CD19 B-stanica, i vWF neopterina antigen). Kako bi se izbjeglo želučane krvarenja obično propisana i inhibitore izlučivanja želučane kiseline. Prvo, za 3 dana provodi intravenske terapije s kortikosteroidima impulsa (metilprednisolon 30 mg / kg / dan, ali ne više od 1 g / dan), - zatim se davati rjeđe metilprednisolon (3 do 1 puta tjedno) do normalizacije pokazatelja upale , Između intravenski metilprednisolon pacijent treba primiti dnevnu niske doze (0,5 mg / kg / dan) u prednizon.

ako laboratorijski parametri smanjena sporije nego što se očekivalo, moguće je dodati metotreksat (15-20 mg / m2), u kombinaciji s folnom kiselinom (1 mg po danu). U odsutnosti metotreksata metilprednisolona i ciklofosfamid učinka Ponekad se koristi u dozi od 500 mg / m3. Imunosupresija može dovesti do smanjenja razine IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

visoke doze imunoglobulin Prvi može smanjiti simptome kože, ali nije jasno da li ovaj efekt na ukupni tijek bolesti. U tvrdokornih slučajeva, ponekad pomaže da ciklosporin, što može oslabiti takde primarne kožne manifestacije bolesti. Inhibitore TNF-alfa u kroničnih bolesti pomaže da se prevlada krutosti.

u disfagija koristi mekani hrane ili hranjenje sondom do liječenja nisu vratili zaštitu za disanje. U rijetkim slučajevima potrebno je posegnuti za ventilator i traheotomija ili čak vantjelesne membrane oksigenacije. Opsežna vaskulitis GIT može ometati apsorpciju hranjivih tvari i lijekova. U tim slučajevima potrebno je parenteralna prehrana i intravenoznu primjenu terapeutskih lijekova. oštećenje bubrega povezane s izlučivanjem velikih količina kreatinina, uklanjanje infuzije.

Fizioterapiju i radne terapije u ranim fazama bolest Ona pruža pasivno istezanje mišića, a nakon eliminacije aktivne upale pomaže da se oporavi svoje snage i raspon pokreta. Mirovanje ne prikazuje - okomiti položaj pomaže u očuvanju gustoće kostiju. Psihološki problemi vezani uz ograničenje pokreta, prevladati uz pomoć socijalnih radnika.

Glavna komplikacija je često je težnja upala pluća, povezana s oštećenjem nepriznate gutanja tekuće hrane. crijeva miokarda može dovesti do perforacije i smrti. Kortikosteroidi mogu pogoršati poremećaja središnjeg živčanog sustava, već izraženu depresije i raspoloženja.

Već u vrijeme dijagnoza oko 20% bolesnika su žarišta kalcifikacije, koja je loša prognostički znak. Očito, to je zbog kronične tijek bolesti i povezan je s kasnije početku liječenja ili neodgovarajućim suzbijanje upalnih procesa. Kalcij u obliku skuta početku pohranjena u potkožnog tkiva i fastsiyah- ovi sedimenti mogu otopiti, ali ponekad poslužiti kao žarišta infekcije (najčešće - što je stafilokokom), što može dovesti do septikemije i smrti. Aktivna terapija započela odmah nakon dijagnoze, smanjuje učestalost ovog komplikacija, više od 10% slučajeva kroničnog juvenilnog dermatomiozitisa razvijaju djelomičan lipodistrofija. Ona je također povezana sa alela TNF-a308A a karakterizira:
1) atrofiju masnog tkiva u udovima, što ih čini previše mišićna izgled;
2) acanthosis nigricans;
3) slabost trbušne mišiće iz trbuha ispupčen;
4) poremećaje ugljikohidrata i metabolizam masti.

u djevojke menstruatsii- se može prekinuti ako se bolest razvije prije puberteta, moguće je neplodnost.

u uvođenje kortikosteroidima 30% bolesne djece ubijeno, a još 30% je postao onemogućen. Trenutno je stopa smrtnosti je oko 1%. Iako je maloljetnik đermatomitoze pripisati kroničnih bolesti i posljedice stalnog vaskularne upale je poznato vrlo malo. Aktivni imunosupresivna terapija smanjuje period izraženim simptomima od 3,5 do manje od 1,5 godine.

Za razliku od mnogih odrasle osobe s upalna miopatija, u djece s maloljetničkom dermatomiozitisa, očito, može se obnoviti normalne krvne žile i mišiće, iako rezultati biopsije u dugoročnom razdoblju bolesti još uvijek čeka svoju analizu. Da li djelomična lipodistrofija smrtnost u odrasloj dobi su nepoznati. Općenito, novi načini upale praćenja i aktivnije terapije znatno poboljšao prognozu bolesti.