Stečena atrofija timusa. sindroma imunodeficijencije primarni prirođenih

Stečena atrofija timusa IMET morfološke sličnosti sa senilnom dobi involucije tijela i pokazuje oštar pad od funkcionalne aktivnosti s blijedi-stanica i sekretorni funkciju timusa Retikuloepiteliya. Dinamika faznih promjena na slučajan involucije (do faze stečenog atrofije) u deteysvyazana harakteromantigennogo s povratnim informacijama i uz vrijeme protoka bolesti.

Kao što je prikazano vlastitim zapažanjima, u fazi atrofija često uočeno u težim bakterijske ili virusne i bakterijske infektivne bolesti koje uključuju procese gnojnim ili malignih tumora s označenim propadanje tkiva i metastaze. Stečena atrofija timusa kao rezultat slučajnog involucije treba morfologicheskidifferentsirovat ne samo s dobi involucije organa, ali i prirođene hipoplazije i displaziju organa.

Značajna razlika od slučajnog zapetljanje To je reverzibilnost procesa, budući da je tijelo ima visoku regenerativne sposobnosti. Bilo je moguće pokazati, ne samo u eksperimentu, ali u klinici s izravnim promatranjem oporavak obujma tijela u djece tijekom oporavka pomoću rentgenoskopii.Vesma vjerojatno da u fazi stečene atrofije u regeneraciji sustav elemenata duboko ukidanja tkiva organa je nemoguće.

Međutim, uzimajući u obzir visoku potencijalnu regenerativan Moguće tijelo djeteta, ova odredba se ne može smatrati konačna odluka. Slijedom toga, reaktivni promjene u timus stereotipno nisu povezani sa značajkama tvari koje uzrokuju promjenu. Varijacija fazne promjene, međutim, usko povezani s trajanjem i snagu antigena ili stresa utjecaja i sa stupnjem zrelosti tijela. Naša zapažanja su pokazala da djeca s nezrelih timusa slučajnog involucije je atipična, bez značajnih kolaps lobules, manje NE uz izrazitu aktiviranje timusnih epitelnih novotvorina i tnmicheskih stanica.

Sve to treba imati na umu u diferencijalu dijagnoza stečena atrofiju timusa s hipoplazije s imunodeficijencije prirođenih bolesti.

sindroma imunodeficijencije primarni prirođenih

sindroma imunodeficijencije primarni prirođenih Oni predstavljaju ekstremnu oštećenje link imunološkog sustava. Postoji svibanj biti varijante tih manje teške bolesti s djelomičnim aktivnosti u jesen link imunološkog sustava su trenutno nedovoljno dešifrirati.

ozbiljan prirođenih imunološke defekti su relativno rijetki. Prema našim zapažanjima, mogu se naći s frekvencijom od 2,5 promila obdukcije djece, novorođenčadi i mrtvorođene fetusa. Najtežim sindroma imunodeficijencije imaju genetsku etiologiju. Nasljeđe često autosomno recesivno, ponekad povezane s X kromosom. Osim nasljednih oblika, postoje sporadični slučajevi. Predloženo je da oni mogu biti posljedica utjecaja okoline na fetalni limfocitnog sustava.

Na primjer, R. Schimke et al. (1969) pokazali su supresijski utjecaj virusa rubeole na imunološki sustav fetusa, ako je virus utječe kritično razdoblje njenog formiranja. N. W. Fudenberg Fudenberg pokazuju da prolazno hipogamaglobulinemije u djece je posljedica učinka majčinskih protutijela transplacentalni antigammaglobulinovyh (antitijela protiv fetalnog gama-globulin). Ova antitijela su zbog pogoditi fetusa gama-globulini u protoku krvi kroz majčine placente. Ovaj mehanizam se naziva alogeneične inhibicija.
Također je moguće mogućnost otrovna štetan utjecaj majčinih limfocita u imunološkom sustavu razvoj fetusa.

Patogeneza sindroma imuno deficijencije šteta može ovisiti o određenom anatomske podloge nosi imunološki odgovor - tzv anatomske teorije patogenezi imunološke nedostatke. Međutim, ova teorija nije uvijek moguće klasificirati određeni imunološki defekt, jer to ne može ovisiti samo o organa mana što je kvar pojedinih klonova limfnih stanica.
Prema drugoj teoriji, pojava sindroma imunodeficijencije ovisi o poremećajima aferentnih ili odvodne imunološkog odgovora jedinice.

Pod linkom dovodnom znači sposobnost stanica da prepoznaju antigen, tj izlagati imunološki kompetentnost- pod odvodne linka - (. sintetiziraju protutijela, učinak vježbe ubojica i dr) .. sposobnost za obavljanje imuni odgovor.

U posljednjih nekoliko godina uvelike proširili razumijevanje funkcije i struktura stanica uključenih u imunološki odgovor, da je moguće stvoriti na temelju toga, specifična immunodefitsptov primarna klasifikacija temelji se etiologija (kao što su nasljedstvo), patogeneza (namijenjen razina bazalnih mana stanica) s poznatom ili se sumnja patogenih mehanizma i glavnih povezanih sindroma.