Chondromatosis kosti Ollier bolesti. Osteochondral exostoses novorođenčad

chondralloplasia (Diskhondroplaziya, Ollier bolest) karakteriziran poremećenom enchondral okoštavanja zadržava uglavnom u metafizi ili dijafize multiple žarišta neobyzvestvleinogo hrskavice koji mogu povećati kao rast organizma. Česti obiteljska povijest bolesti [Bellen P., 1975]. Možda dominantnog nasljeđivanja s nepotpunim pojavnosti.
chondromatosis Čini se kod rođenja ili u ranom djetinjstvu s progresivnom kostiju deformiteta. Najčešće se javlja poliossalnoe poraz.

proces lokaliziran Prednost u kosti prstiju, te u dugim kostima donjih ekstremiteta, postoji svibanj biti džepovi u stanu kostima - zdjelice, lopatica, rebra.

Jednostrano ili pretežno jednostran Gubitak kosti se često naziva Ollier bolest, kombinacija multiple chondromatosis kože hemangioma (povremeno unutarnje organe) zove se sindrom maffucci. Smatra se da je sindrom je maffucci politkanevuyu displazija.

Također su opisani kombinacije chondromatosis s osteochondral exostoses, lipomas, multipla kože fibroma i drugih tumora dizontogeneticheskie i malformacija.

kosti uvrnut, uvijena, unakažen kvrgast izrasline hrskavice, koji može proširiti izvan kosti. Mikroskopsko ispitivanje otkrije u žarišta hijaline hrskavice, koji su postavljeni individualno ili u grupama od različitih staničnih oblika (okrugli, izduženi, zvijezda). Žarišta je ponekad teško razlikovati s hondroblastom, iz koje se razlikuju više redovite strukturu.
U rijetkim slučajevima, djeca žarišta chondromatosis malignoj s razvojem kondrosarkom, angiosarkom se mogu pojaviti kada sindrom maffucci.

Osteochondral exostoses novorođenčad

osteochondral exostoses - to izrasline na površini kosti, koje su posljedica kršenja enchondral okoštavanja tijekom prenatalnog ili postnatalnog razdoblja. Na kraju skeletnog rasta obično prestaje exostosis.

u djece godine zajednička, što čini 27% svih tumora, tumora i displastična kostiju Exostosis bolesti može biti jednom ili više. Postoje indicije da je nasljedstvo višestruki exostosis dominantne vrste. U rijetkim slučajevima, oni su u kombinaciji s drugim poteškoćama u razvoju (angioma, pigmentni nevusi, itd).

uglavnom utječe način dugih kostiju, manje ruke i noge kosti, zdjelice, lopatica, ključna kost, rebra. U dugim kostima exostoses lokaliziran uglavnom u metadiafizarnyh odjela.

Haygarth je čvorovi može imati drugačiji oblik (polukuglasto, pijan, kao letvicom) za rezanje predstavljaju koštanu iz kortikalnog sloja periferne prekriven hrskavice. Hrskavičav hijalina vrsta hrskavice obloga ima različite debljine, ponekad su dostupni.

na mikroskopski studija To pokazuje koliko je duboko u hrskavičnog tkiva oblika koštane izrasline exostosis dio okružen koštanog materijala. Ove promjene se vide kao znak enchondral okoštavanja i smatraju karakteristika exostosis. U nekim slučajevima, exostosis potpunosti zamjenjuje koštanog tkiva.
na exostosis mjesto u djece vrlo rijetko razviti kondrosarkom. U odraslih, to je poznato zloćudni tumor exostosis, postojeći iz djetinjstva.