Fibroze jetre terapija-netsirrotichesky

Netsirrotichesky fibroze jetre (primarni gepatoportalny skleroza), također poznat kao idiopatska portal gipertenziyaili netsirrotichesky portala fibroze. Vstrechaetsyav bolesti klinička praksa je puno više zajedničkog nego dijagnoza [7] .Otchasti je zbog niske svijesti liječnika vytekayuschimotsyuda nedovoljno ciljano pretraživanje klinički simptomov.Tak De Vos i sur. (1988) opisuju 7 bolesnika u dobi od 7-53let kongenitalnoj jetrenoj fibrozi. Svi oni su stavili pravilnyydiagnoz tek nakon početka krvarenja iz proširenih rasshirennyhven jednjak. Šest od njih, nakon što je učinjeno portosistemnoeshuntirovanie da su 4 bolesnika u pratnji razvoj dlitelnoyremissii bolesti.

Nažalost, takvi pacijenti često dugo vremyalechatsya u bolnicama drugačiji profila, pri čemu se tijekom fibroze jetre ne differentsialnogodiagnoza ni raspravljati unatoč dovolnoyarkuyu kliničke slike [3]. Međutim, najčešće se promatra podobnyepatsienty život bolesnika s cirozom jetre.

terminologija

fibroze jetre - lokalni ili opće povećanje kollagenovoyvoloknistoy jetrenog tkiva bez podešavanja njegove strukture [6]. U etomsluchae histološkog studija pokazuje da su neizmenennyepechenochnye kriške okružen širokim marginama vlaknasti soedinitelnoytkani. Ona se proteže od postolje prostori obrazuyakartinu portala i septuma fibroze.

etiopatogenezu

Osnova fibroza je za kolagen i vodi do povećanja broja vezivnog tkiva [16]. Većina vyrazhenfibrogenez hepatocita nekroze i upalni odgovor tkiva mezenhimalnih prisutnost, koji je prvenstveno povezan s lezijama razvitiemvirusnyh jetre. Za manje intenzivnog podražaja razvitiyafibroza odnosi na učinke alkohola i steatoza razvoja. Vetih slučajevima je akumulacija viška količine kolagena, koji oblikuje fibroze jetre [4]. Tako indutsirovannoyfibroplazii posrednici su prvenstveno fibronektina i faktor aktiviruyuschiyfibroblasty.

Smatra se da uglavnom razvoj fibroze jetre i virusne povezanog učinka sbakterialnym koji dovodi do povrezhdeniyusosudistyh zidove intrahepatičnog grananja portalnih vena na upalni proces u posleduyuschimrazvitiem periportnom prostranstve.Vozmozhno da izazvan imunološku stimulaciju sprodolzhitelnoy srodne bolesti na bilo koji određeni antigen ili najvjerojatnije s superantigena.

Video: Ciroza jetre. Simptomi. liječenje

Sve to dovodi do povećane proizvodnje kolagena u Disse perisinusoidalnyhprostranstvah. To izaziva presinusoidalnogobloka sa smanjenom protoku i razvoj diffuznogofleboskleroza jetrenu portalnu venu grane, vyzyvayuschihobliteriruyuschie promjene u njima i provođenje portal gipertenzii.V daljnje procese skleroze vetveyportalnoy intrahepatičkih vene može premjestiti na debla. U boleeredkih slučajevima može se razviti multiple skleroze gotovo istovremeno portala i slezene vene. I izgled fibroze opisano pechenipri trombozu tih vena. [2]

Jasno korelacija između razine vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo i nakupljanje kolagena. Međutim, postoji pretpostavka da je sinusoidna portal gipertenziyamozhet se ispituje, a razlog za taloženje kolagena u prostranstvahDisse [4]. Isto antigeni stimulacija može dovesti do giperplaziiselezenki s kasnijim razvojem splenomegalija.

U nizu kliničkih i rada ukazuje na moguću vezu mezhdufibrozom jetre i kronične izlaganja toksičnim tvarima, kao što su dioksin, nitrata, pechentakih različitih lijekova, neki lijekovi i kemijske tvari, arsena, bakra i drugi. [12, 18]. Kada do toga dođe do oštećenja primarnog Salix izravnog djelovanja na jetru sinusoida strukture [13, 17]. Uryadov pacijenata razvija fibroze jetre poslije ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibroza intrahepatičkih grana portalnoyveny promatrana u AIDS zbog toksični učinak i utjecaj narkoticheskihveschestv oportunističke infekcije. [9] Smatra se da je razvoj bolesti pogađa genetski obuslovlennyefaktory Y [11, 14], koji dovode do degradacije matriksa belkovsoedinitelnoy jetrenog tkiva [8].

klinika

Video: Liječenje ciroze jetre narodnih lijekova

Bolest napreduje polako. Smatra se da je klinicheskiesimptomy javljaju u 6-8 godina nakon početka stvaranja fibrozapecheni. Dok je patološki proces počinje u venu jetre i sistemevorotnoy, klinički simptomi obično razviju sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) značajan porast u slezeni (splenomegalija);

2) postojanje portalne hipertenzije (varikozitete jednjaka vene ikrovotecheniya od njih);

3) pojava hypersplenism (anemija, leukopenija, trombocitopenija) .Ako ovom asimptomatska ciroza jetre i funktsionalnyeproby ne mijenja, ili samo malo promijenjena. Nesmotryana odsustvo morfoloških promjena uočena znachitelnopovyshennoe portal i slezene tlak. Možda periodicheskoepoyavlenie male ascites, koji je tada nestaje spontano.

Video: Ciroza - uzroci i simptomi i. Liječenje ciroze

Morfološka dijagnoza fibroze jetre na temelju punktsionnyhbiopsy je često teško, tako da je više poželjno ispolzovatintsizionnuyu najnižoj biopsije jetre. Određen u dijagnosticiranju bolesti prognozi pripada biokemijski issledovaniyam.Ustanovleno kad fibroze jetre je značajno povećana u indikatori syvorotkekrovi monoaminooksidaze kollagenpeptidazy, prokolagen-III-peptida, N-acetil-b-glukosaminidaza njihova razina povećava vzavisimosti stupanj ozbiljnosti fibroze.

Dijagnoza fibroze jetre je netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Tako je klinička slika često dominira simptomyporazheniya ne jetre i slezene, koji pomaže diagnosticheskimoshibkam. Kada simptomi portalne hipertenzije, osobito krvarenja iz jednjaka varikozitete, takvo stanje se često vidi kao manifestaciju tsirrozapecheni. Dijagnostički poteškoće uzrokovane činjenicom da su u godinama pervye5-8 bolest se može pojaviti u nedostatku prigovora bolnogoi bez kliničkih simptoma bolesti. Kada klinicheskiesimptomy pojave, bolest je dugo vremena protiv pozadina od relativnog blagopoluchiyadazhe na povremeno napreduje krvarenje iz jednjaka varikozitete rasshirennyhven i razvoj hypersplenism. Nakon nanošenja portokavalnogoanastomoza krvarenje iz varikozitete javlja dugo prekraschayutsyai dugo kliničko poboljšanje.

Video: Ciroza liječenje

klasifikacija

Izdvojiti [2] netsirroticheskogo tri vrste fibroze jetre:

1) idiopatski portalne hipertenzije (netsirrotichesky portalnyyfibroz, Banti sindrom), koja se pojavljuje u tri varijante
a. intrahepatičnog fleboskleroz i fibroze,
b. skleroza portalnim i slezene vena,
a. tromboza portala i slezene žilama;

2) presinusoidalnoy shistosomijaza s portalne hipertenzije;

3) kongenitalna fibroza jetre.

Gotovo svi imaju istu kliničku sliku, postoji nekoliko različitih hotyapatogenez. U dijagnostici prirođenih fibrozapecheni treba uzeti u obzir sljedeće okolnosti. Kao prvo, 75% pacijenata s kliničkim simptomima pojaviti između dobi 2-14let (15% - u dobi od 15-25 godina, a samo 10% - više od 25 godina) .Vo Drugo, studija morfološke supstrata biopsije Pechenin označen promjene svojstvena ciroza. Treće, ne postoji porast transaminaza i bilirubina i protrombinsko proiskhoditsnizheniya serumu. Četvrto, više od obrisati pacijenata određene razvojne nedostatke, često vsegoeto obzirom na bubrege. Peto, bolest je nasledstvennyyharakter i često već u zbirci medicinsku povijest pokazala nalichiefibroza jetru pacijenta rođaka.

Skleroza portala i slezene vene i posebno soprovozhdaetsyapoyavleniem portalne hipertenzije. Međutim, u ovom slučaju, unlikefrom ciroza jetre, u pozadini povećane veličine slezene jetre biokemijskih testova ostati nepromijenjena. Ascites otsutstvuet.Sostoyanie pacijent između epizoda krvarenja iz vena pischevodaostaetsya zadovoljavajućim.

Najčešće, inozemni autori ukazuju vstrechaetsyafibroz jetre uzrokovane šistozomiaze (Simmersa fibroze). Nemamo državu, taj je oblik jetrene fibroze je rijetka i nositzavoznoy karakter. Međutim, treba uzeti u obzir da je shistosomozrasprostranen iu onim zemljama u kojima građani često idu nasheystrany. To je prije svega Egipat, Grčka, Cipar, Kina, Portugaliya.Nado napomenuti da je većina jasno i teško runova Schistosomes od lokalnog stanovništva i turista. Klinička proyavleniyafibroza jetre obično se javljaju 6-8 godina nakon invazije dlitelnoprotekayuschey. Fibroza u šistozomiaze, za razliku od drugihvidov fibroze pratnji povećanjem jetre, koja se kondenzira, nodularnog teksture, s prepoznatljivim ispupčen lijevi režanj. Pridifferentsialnom dijagnoza treba uzeti u obzir klinički simptomyshistosomoza. Dakle, za crijevna šistozomiaze karakterizira povyshenietemperatury, bolove u mišićima i zglobovima, česte stolice, ikrov sluz u stolici. Kada mokraćnog shistosomijaza primijetio vyrazhennyedizuricheskie poremećaj, urina blatna crveni simptomypielonefrita.

U našoj zemlji netsirrotichesky fibroze jetre (primarni gepatoportalnyyfibroz), očito, ne može se smatrati rijetka bolest. Taksredi 60 bolesnika s cirozom koji su bili na lecheniiza prošle godine u našem odjelu gastroenterologije, u 3-hbolnyh dijagnoza je promijenjen kako bi primarni gepatoportalny skleroz.Trudnosti dijagnoze ove bolesti može biti prodemonstrirovatna primjer, sljedeće opažanje.

Pacijent P., 63 godina. Godine 1960, u dobi od 24 vpervyediagnostirovali ciroze. Nakon 2 godine na citopeniju (leukopenija, trombocitopenija) provodi splenektomijom. U vozraste30 godina otkrila proširenih vena jednjaka i želuca. Bylpodtverzhden s cirozom jetre dijagnosticira. Granice bylineizmeneny jetre aminotransferaze i razine bilirubina u krvi bile vpredelah standardima. U dobi od 42-45 godina, četiri obilnyekrovotecheniya napomenuti da komplicirati akutne anemije s dobrim effektomot nadomjesne terapije. U dobi od 45 godina, napravio rad: transplevralnaya resekciju trbušne jednjaka i želuca kardialnogootdela overlay ezofagogastroanastomoza. U posleduyuschie12 godina stanju pacijenta bila zadovoljavajuća, unatoč prakticheskiezhednevnoe alkohol u velikim dozama. U to vrijeme sam ezhegodnonahodilas liječi u bolnici. Pacijenti su primili terapiju (osnovni karsil, Essentiale, Liv-52, vitamin, salureticima). Uzorci Biohimicheskiepechenochnye nisu mijenjali. Markeri hepatitisa B i C vyyavlyalis.Ot biopsije jetre pacijenta kategorički odbijen, iako je morfološki proučavanje fibroze jetre biopsija se vyyavlenierazlichnyh oblici [5]

U dobi od 60 godina ponovo pojavila izvarikozno izrečenih krvarenja ezofagealnih intervencija, što bi moglo kupirovatkonservativnymi metode. Međutim, u sljedećem stanju bolnoystalo pokvariti. U posljednje 2 godine epizodyvyrazhennoy encefalopatije periodično tijekom čuvanja komparativne funktsiiparenhimy jetre i pojave epizoda besplatno peritonealnoj tekućini. U tom kontekstu, postoji akutna masivna krovotechenieiz jednjaka varikoziteti, što je dovelo do smertelnomuiskhodu. Klinička dijagnoza. Ciroza, CKD, aktivnayafaza, dystrophic korak. Portalne hipertenzije - varikozven jednjak komplicirana teškog krvarenja. Entsefalopatiyasmeshannogo geneza. Splenectomy Status 1962. nakon rezektsiikardialnogo želuca i trbušne dijela jednjaka u 1982. Na autopsiji. Podaci za cirozu jetre je otkrivena. Strukturapecheni spasio. Umjereno izražena precizniji distrofija gepatotsitov.Portalnye puteva proširene proliferacijom vlaknastog soedinitelnoytkani s normalnim staničnim infiltracije. Postoje znakovi periportalnogofibroza. Otkriveno slika formiranja multiplom trombovvo izvan jetre i unutar-jetrenog portalnu venu grane. Vnutripechenochnyevetvi portalna vena s debelim sklerotizo stenkami.Krovotechenie od ezofagealnih intervencija. Raskhozhdenieklinicheskogo i patološko dijagnoza.

Ovo opažanje je zanimljiva iz nekoliko razloga. Vpechatlyaetdlitelnost protoka netsirroticheskogo fibroze jetre. Ako schitatza uklanjanje početak povećana slezena povodupitopenii, trajanje bolesti je više od 37 years.If izračunata dovesti do dobi od 30 godina, kada je pacijent vyyavlenovarikoznoe vene jednjaka i želuca je prodolzhitelnostzabolevaniya je više od 32 godina.

Tipična greška je dijagnoza ciroze jetre pacijenata s netsirroticheskim fibroze. Iako postoji jedna činjenica udovletvoritelnogosostoyaniya pacijenta više od 30 godina, a za to vrijeme ne otmechalosizmeneny biokemijski testovi funkcije jetre nije sporna diagnoztsirroza jetru. Osim što se pokazalo da je trajanje zhiznibolnyh ciroze jetre od početka krvarenja izvarikozno varikozitete jednjaka i želuca je: 1 godina na - 80%, do 3 godine - 40%, do 5 godina - 15%. Međutim prodolzhitelnostzhizni u svakom slučaju ne dolazi do 10 godina [1].

Mogući overdiagnosis i netsirroticheskogo pecheni.Chasche fibroze često događa kada je gubitak selezenochnoyveny odljeva zbog suženja ili trombozu. Takvo stanje je vsegovoznikaet (kao netsirrotichesky fibroze jetre) dobi 15-30let. To, zajedno s velikim teška krvarenja slezene pojave, često u izobilju, u nastajanju od proširenih vena proširenja pischevodai vene kardija želuca.

Liječenje i rezultati

U posljednjih nekoliko godina, mnogo pažnje posvećuje potrazi za lijekovima koji mogu inhibirati stvaranje kolagena u jetri iliobespechivat resorpcije već sintetizirani kolagena. RU razmotriti mogućnost fibroze jetre uzheizvestnyh pripravaka kao što su kortikosteroidi, interferoni, prostaglandina, kolhicin. Trenutno, međutim, fibroza jetre je teško poddaetsyalecheniyu. Tipično, konzervativna terapija je usmjerena na korrektsiyuotdelnyh sindromi bolesti. Kada se izražava gipersplenizmeproizvodyat splenektomijom prekriti splenorenal anastomoza.S zaustaviti krvarenje varikoziteti u želucu pischevodai provodi endoskopske Sclerotherapy proširenih vena ili gastrotomy zadirkuje s tim venama.

Benigne bolesti javlja se značajno od tsirrozpecheni [10], pri čemu je prognoza uvelike ovisi o tipu fibroza.Naibolee teškim Naravno, promatrana u šistozomiaze naiboleelegkoe - kongenitalnoj jetrenoj fibrozi. Očekivano trajanje života 70% pacijenata više od 10 godina i 35% - više od 20 godina.

Iako treba napomenuti da su neki autori donose više optimisticheskiedannye.

književnost

1. Vakenkevich LN Naravno i ishodi ciroze jetre // Coll. Suvremeni problemi gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Interna medicina Tvrdi. s engleskog. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicine, 1996. kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseeva, Sokolova M.V.Sistemnye Poraz infekcije citomegalovirusom // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov, Aruin LI Klinički morfologija jetre - M.1985 - 240 ° C
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya u dijagnosticiranju bolesti jetre kronično Terap.arhiv // - 1996. pp 5-7 N2
6. Loginov AS, blok YE Kronični hepatitis i ciroze pecheni.ML987-272S
7. Sherlock S., J. Dooley jetre i žučnih puteva. Per.s Eng. M. Medicine, 1999 - 864 ° C
8. Bissell D.M., S.L. Friedman, Maher J.J., Roll F.J. Connectivefissue biologije i fibroze jetre: Izvješće o konferencijskom // Hepatology - 1990 Vol. 11. P. 488-498 N3
9. Buckley J., G. Hutchins udruga jetrenu vensko-occlusivedisease s stečenog sindroma unmunodeficiency // Mod. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hipertenzija Portale mtrahepatique ne cinhotique // Rev. Prat. (Paris) - 1990. god. 40, N16, P. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., C. Cuveher Kongenitalna jetrena fibroza // J. Hepatol - 1988 Vol 6, 222-228 N2 P.
12. LABADIE H., P. Stoessel, Callard P., M. Beaugrand bolesti i fibroze perisinusoidal sekundarni toarsenic trovanje Hepaticvenoocclusive // ​​Gastroenterology - 1990 - Vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux E. oboljenja vasculaires du foie induitespar les Lijekovi // Otk franc. Gastroenterol - 1988, Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., N. Mehra, Agarwal A. et. dr. Obiteljska aggregationin necirotičnu portal fibroze: Izvještaj o četiri obitelji // Am Gastroenterol. 1987., Vol. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. dr. Fibroze / ciirhosisafter transplantacije jetre ortotopičnog // Hwn. Patk. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru P., Zhang Z. Klinička studija na odnos betweenKver-staze krvi i fibroze jetre // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho TSA Chih / 1997, Vol. 17. P. N2 81-83
17. Valla D. P. Benhamou uzrokovana lijekovima i vaskularne sinusoidallesions jetre // Baillieres din. Gastroent. 1988, Vol 2.N2 P. 481-500
18. Zafran E., G. Feidmann Existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 god. 10.N2, str. 105-107.