Pedijatrija-hemoragijske bolesti u djece

URL

Hemoragijskog bolesti - to su patološki karakterizira sostoyaniyakotorye ha tendenciju daljnji razvoj krvnih žila sindromapovyshennoy tochivosti, koji se temelji na jednoj ili u inyeizmeneniya hemostatskog sustava.
Ova velika skupina bolesti različite geneze i klinicheskimiproyavle-niyami, a činjenica da su sjedinjeni u jednoj gruppuobuslovleno činjenicu da su sve ove bolesti karakterizirana sindromompovyshennoy krvarenja.
Prema tome, tri su sustavi istaknuti hemostaza gemorragicheskihzabolevany 3 skupine:
1. Vazopatii - u srcu ove patologije su promjene sosudistogozvena.
2. thrombocytopathy, a temelji se na promjenama u zvenagemosta trombocita zbog.
3. koagulopatije: to je na temelju mana faktora zgrušavanja krvi.
Što se tiče učestalosti u strukturi hemoragijskih bolezneyu djece najčešće se nalaze vazopatii. Vazopatii - to sbornayagruppa u suradnji toruyu uključuju slijedeće bolesti:
1. hypovitaminosis vitamin C
2. Retinal angiomatosis
3. Jednostavno nasljedna purpura
4. Henoch bolest (kao i hemoragijski vaskulitis, kapillyarotok-sikoza, Međunarodnoj klasifikaciji bolesti alergijskog purpura).

patogeneza
Patogeneza bolesti je Henoch purpure immunopatologicheskiypro Uspjeh. U stvari u ovom stanju govorimo o 3. tipeallergicheskih reakcije - Arthus fenomen.
Postoji određena isporuka antigena u tijelu. Ako izbytkapostupleniya antigen na jednoj strani, a neki nezrelost immunnyhsistem drugom, ko-Thoraya ne aktivno pridruženi antigen ivyvesti njegov dio antigena poche-iM-nišanjenje se nanese na endoteliisosuda (mikrokapilara). Kombinirati antigen u reakciji antigen-antitijelo antitijelo-iidet s pristupni com plementa. Prietom mikropretsipitaty formirana, što dovodi do poremećaja gemodi-Namiki mikrovaskulaturi, poremećen kanala propusnost. Podvliyani-em nadopuniti čimbenike oštetiti stazu, povyshaetsyapronitsaemost (otuda i sadržaj posude tijekom propotevanie vneshnyuyusredu). Budući da je mikro-rotromboz oštećeni krvni formennyeelementy posebno neutrofili vama, dijele povrezhdayuschihfaktorov (lizosomalnog enzima) koji naru-sekundarne nabora kapilarnom tselostnoststenki. Sve to dovodi do ishemije, povredu pi taniyaorgana.
Dokazano je da je najvažnija karika u patogenezi ove bolesti yavlyaetsyatakzhe povrede faktor zgrušavanja giperkoagulyatsieys s jedne strane te s neuspjehom fibrinolitiËke funktsiis S druge strane, što pak povećava krvarenje.
Alergijska reakcija je izazvana alergene koji popadayutv tijelo. U strukturi alergena na prvom mjestu su infektsionnyeallergeny: streptomicin-koka, Staphylococcus. Kao alergeni takzhemogut služe prehrambene čimbenike, kemijskih čimbenika, lekarstva.Eto dokazao činjenice iz povijesti: negdje za 2-3 tjedna dopoyavleniya simptoma povećane krvarenje dijete ili perenesinfektsiyu ili je bilo kakvih lijekova ili upotreblyalka Kie proizvodi-ili. U proučavanju povijesti života i bolesti udet ovaj pato-logiey ne obratite pažnju na sljedeće: netko tosimptomy povećana krvarenje-sti nastao nakon hipotermije, nakon fizičkog ili mentalnog ozljede. Dakle, postoji mneniechto ti čimbenici smanjuju ukupan otpor, uključujući immunologicheskuyui okidač bolesti ili kao parallergii (tj ko-GDS boleznrazvivaetsya prolazi fazu senzibilizacije).
Ova bolest se smatra zbog nasljednih, autosomno ga nasleduetsyapo tip retsesivnomu. Susreo s jednakom frekvencije umalchikov i djevičansko-ček. Većina epizoda ove nablyudayutvesnoy bolesti i pada češće u djece predškolske i školske dobi.
vaskularne lezije proces može biti sustavna, nochasche sve (u većini slučajeva) je lokaliziran u ramkahodnoy bilo koji sustav. Ta okolnost daje osnovanievydelit nekoliko kliničkih oblika bolesti.
KLASIFIKACIJA
1. Klinički oblik
· kože
· zglobne
· trbuhu
· bubrega
· srca
· mješoviti
2. U skladu sa stupnjem ozbiljnosti
· svjetlo
· Umjerene težine
· teška
3. period (ili faza)
· Aktivno faza
· Faza oslabio
· Faza remisija
4. Adrift
· Akutna (simptomi se promatraju u roku od 1,5 - 2 mjeseca)
· Subakutni (simptomi bolesti su promatrane između 2 i 6 mjeseci.)
Kronična · (6 ili više)
Važno je naučiti kako procijeniti ozbiljnost i tijek, zašto ovisi liječenje.

KLINIKA
· Kožni karakterizirana pojavom uglavnom na razgibatelnyhi bočnih ploha donjeg ekstremiteta, stražnjice i rijetko se ponovno natulovische morragicheskoy osip, pri čemu dimenzije proso zernado 5. ko-denar vas. Osip papularni-makulezno. Ponekad sypbespokoit svrbež. Soche-elementi rastopiti s oticanje potkoljenice, stopala, naruzhnyhpolovyh tijela dobi, vrsti angioedema. Hemoragične elementi teškim slučajevima, nekrotizirajućeg da NE-želim postaviti jedan od kriterievtyazhesti bolesti. Nakon BPE-name predmeti nestaju, a onda ponavljanje. To se može retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem motora režimu prehrane i drugih.
· Articular oblik. Patološka proces često vovlekayutsyakrupnye zglobova. Osnova zglobne sindroma leži propotevanieserozno-hemoragijski tekućine u šupljinu i sinoviju, periartikulyar ŠIROM tkivo. Zapamti kliniku zglobne sindromaochen jednostavno - simptome koji Kie isto kao i reume: često porazhayutsyakrupnye zglobova, zglobova prema vani proširena, boli i vseeto ​​prolazi bez - ikakvih posljedica. Na vrhuncu protsessaochen uvelike brine o boli, dijete je prisiljen uzeti-ing polozhenie.Sustavy natečen, bolan na palpaciju.
· Trbuhu. Temeljni ozbiljan propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti u sluznice probavnog trakta. Klinika: bol vzhivote, vrijeme-napon zaštitne vitie prednje trbušne stenki.Dispepticheskie pojave: povraćanje, ponekad krvavi, tekuće stolice Skrova. Takva djeca često pop-dati kirurga, ili u klinici infektsionnyystatsionar bilo Gast-roenterita. Ako rebenokpopadaet na kirurškom odjelu, je dijagnoza postavljena u vremyalaparotomii.
· Prema literaturi u 30-40% slučajeva ulazne kriza poyavlyaetsyapochechnaya simptoma bubrežne krvarenja s posleduyuschimpoyavleni-em simptome hemoragične nefritisa
· Na žalost moguće neurogene simptomi bolesti, gdje se nalazi krvarenje u strukturi mozga ilispinnogo. U tom slučaju, moguće pojava periferne paralize, afazija, epileptična konvulzija.
· Opisati srčani oblik kao i kad patogene igistologicheskie isti promjenu srca membrane. Prietom promatrati širenje gra-down srca, niži krvni tlak.

ozbiljnost
1. Blaga: obično oskudan kožni oblik mozhetsochetatsya bolova u trbuhu.
2. Umjereno: u pravilu, zajedničkog oblika ili izolirovannayaabdomi-cionalnog obliku.
3. Težina: U pravilu, to je u kombinaciji lokalizirati oblika: teška oštećenja kože + oštećenje bubrega, središnji živčani sustav, srce, itd

DIJAGNOZA
Osnova za dijagnozu bolesti je Henoch-Schonlein otkrivanje purpura klinicheskihsimptomov i laboratorijske metode.

Laboratorij za dijagnostiku
CBC: smanjenje količine eritrocita, hemoglobina, indeks boje, anisocytosis, poikilocytosis, leukocitoza, neytrofilezso lijeve smjene, ubrzan ESR
Proteinogramma: smanjenje alfa-globulina, povećana gama-globulin nekotoryhfraktsy

Opisujući patogenezu, rekli smo da je jedan od elemenata patogenezayavlyaet Xia hiperkoagulabilna razvoj, tako da odinkritery Laboratorij rok dijagnoza: Studija Vrijeme svertyvaniyakrovi (u bolesti Henok purpure, ona se smanjuje). Normalno svertyvanienachinaetsya na 8. i završava nakon 10 minuti. Koristite metodyopredeleniya zgrušavanje na staklo, a Lee-Bijeli (krv berutiz vena).

Suvremene metode liječenja bolesti Schonlein-Henoch.
NAČIN: na vrhuncu bolesti stroge sloja režima. Rasshiryayutrezhim kada se smanjuju simptomi pretjeranog krvarenja.
Dijeta: budući prehrambeni čimbenici mogu djelovati kao okidač, čak i ako ne postoji povijest netolerancije na određene hrane produktovrekomenduet Xia osim obaveznih prehrambenih alergena (mlijeko, jaja, itd)
tERAPIJA:
· Problem sa anti-infektivne terapije odlučuje obstoyatelstvam.No ne smijemo zaboraviti da su antibiotici također provotsiruyuschimifaktorami.
· Vitamin pripreme: Vitamin C, rutin, kalcijev
Antihistaminici
· U svim slučajevima, bez obzira na težinu naznachaetsyageparin bolesti u dozi od 150 do 500 IU. / Kg / dan u četiri uprave. Heparin vvodyatpodkozhno u Oblas minuta trbuh. U blagoj heparin primjenjuje vtechenie 10-14 dana. Kada je srednje ozbiljnosti i tyazheloyforme heparin primjenjuje intravenski Techa postavljena prva 2-3 dana Azat potkožno za jedan mjesec -1.5. Podbiraetsyaindividualno kriterij doza, učinkovitost u ovom slučaju je BPE-myasvertyvaniya, koji bi trebao smanjiti.
· U umjerenim i teškim oblicima također koristiti kortikosteroid po0.5 - 0,7 mg po kg dnevno tijekom 5 dana, a onda je napravio 5-d-star pauze, a onda troše više tijek 5 dana i tako dalje dodostizheniya učinak.
· U nekim slučajevima, posebno u kronični relaps formahmozhno je-polzovat pripreme aminohinolinovogo broj: rezohin, itd plakvinil posjeduju immunnosupressivnym, protuupalno, analgetsko učinkovitost, sv ..
· Također s umjerenim do teškim oblicima može podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· Također možete koristiti plasmapheresis, hemosorption, enterosorption.
U većini slučajeva to je moguće zaustaviti prvi zhiznirebenka krizu i to je to može zaustaviti, ali usloviichto što su postigli remisiju, PRO-vodilas za jačanje terapija, provodi rehabilitaciju kroničnog žarišta infekcije. Neobhodimoizbegat sera uprave.

thrombocytopathy
Kao dio izlaska koncept thrombocytopathia:
1. Oblik trombocitopenije
2. opcija kada trombociti u normalu i krovotochivostiest simptomi (thrombasthenia, von Willebrandova bolest, itd)
Glavni oblik patologije kod trombocitopenije - Verlgofa bolesti (tromboza-tsitopenichesky purpura).
KLASIFIKACIJA
O porijeklu izoliranih prirođenih i stečenih oblika.
U srcu kongenitalne varijantama Verlgofa bolesti je todefekt TROM-botsitov. Ovaj nedostatak se može odnositi na fermentnyhsistem membrane-ing osigurati vitalne funkcije trombocita. To defektprivodit smanjiti stopu protoka duljine od trombocita života. Pod vliyaniemkakih ikakvih vanjskih čimbenika devel-označava krizu.
Najčešći stečena oblik koji sa zreniyapatoge-Nez bodova podijeljen na 2 podgrupe:
a. non-imunološki obrazac
b. imunološki obrazac
Ne imunološki obrazac - to je stanje u kojem je bolest Verlgofa razvivaetsyavto hex na pozadini bolesti, na primjer, od leukemije, anemije megaloblastiche-tion.
Imunološki oblika: u patogenezi tih oblika ima značenje immunopatogeneticheskiemehanizmy. Ti oblici, ovisno o prirodi antitijela orientirovannyhpro-TIV ploče su podijeljeni u 3 podskupine:
1. Oblik isoimmune
2. oblici geteroimmunnye
3. autoimunih oblika
Varijante oblika bolesti isoimmune Verlgofa - negdje patogeneticheskiana log-hemolitička bolest novorođenčeta, kada platsentuiz preko majčinog tijela na fetus prima antitijela na trombocite ploda.Antitela padne u kanal, tu je antigen-antitelos antigen (trombociti).
Geteroimmunnaya oblik: to je opcija kada je membrana trombotsitaosedaet virusa droga i formirao hapten znači sjednice u tijelu ponovno Benke počinje proizvoditi antitelana ove haptene.
Autoimune oblici: protutijela se sintetiziraju u tijelu na neizmennyytrombo-op (SLE, kronični hepatitis).
geteroimmunnaya čine najčešće od tih triju oblika.
klinička manifestacija
Simptomi krvarenja povećane (podijeljene u 2 skupine):
1. krvarenja u kožu i sluznice
2. krvarenje (obično sluznice). To može byti krvarenja u šupljinu.
Kada bolest krvarenje Verlgofa pojaviti u svim odjelima raznih veličina. Pojava opširniji krvarenja svyazanos mikrotrauma kože, a često je petehialnim karakter.
Krvarenje se također pojaviti u Pobuni: vađenje zuba, tonzilekto-misija. Otežavajuće trenuci mogu biti isti chtoi bolest henoch-schönleinova purpura. Vrlo rijetko, krvarenje mogutbyt u unutarnjih organa i središnjeg živčanog sustava. Za razliku od bolesnog Henoch-Genohapri bolesti Verlgofa bez boli sindrom-ma.

Video: LG + Enina Bubreg Autoimunost Liječenje uz korištenje Transfer Factor

DIJAGNOZA
Dijagnoza se ne temelji samo na kliničke kartiny.Chrezvy čaja važna točka u dijagnostici je laboratornyemetody di-agnostik:
· CBC: anemija, smanjenje broja crvenih krvnih stanica, gemoglo grah, indeks boje, Anisocytosis. ESR je obično normalan, od bijelih krvnih stanica, obično nema promjena.
· Određivanje broja trombocita - ima veću diagnosticheskoeznache-set. Krvarenje u principu simptomi mogu poyavitsyauzhe uz smanjenje broja trombocita na 100 tisuća. U 1 ml.
· Ispitivanje vremena krvarenja Krvarenje vrijeme je produženo (obično 2-4 na Duke)
· Studija povlačenje krvnog ugruška: Verlgofanarushaetsya bolest, ponekad ne postoji uvlačenje
· Provjerite oklop simptomi Hammer simptom simptom prstohvat
Sve ove promjene, tako da su trombociti su uključeni ne samo u trombotsitarnomzvene hemostaze, te u svim fazama zgrušavanja. Sootvetstvennonarusheniya su na svim razinama hemostaze.
Oblici bolesti Verlgofa
Blagi oblik: postoje krvarenja u koži samo
Prosječna težina: postoje krvarenja u koži, sluznici
Teški oblik: ima u izobilju krvarenje i krovotecheniyaiz Ako kože-Zist.

TRETMAN
NAČIN: krevet za smanjenje krvarenja simptome
Dijeta: ako postoji dokaz alergija na hranu, to je prirodno nadodat gipoal-lergennuyu dijeta
Terapija lijekovima:
1.During kut, što znači geteroimmunnaya obrazac leži naznachenieglyuko-kortikoide. Daje u dozi od 1 mg / kg tjelesne težine po sutki.Chasche prednisolona se koristi u 2 podijeljenim dozama (ujutro i navečer). Esliv za 4-5 dana, bez učinka liječenja te doze, a zatim dozuuvelichivayut 1,5 puta da je, kao pravi-lo, dostatochnochtoby je dobivanje klinički i hematoloških učinak.
U svakom slučaju pojedinac tijek terapije, ali srednempri geteroimmunnyh oblik tečajeva je 4-6 tjedana. Nadalje nachinayutotmenyat prednizolon 15 mg dnevno. Kad stignete podderzhivayuscheydozy (na primjer, mjere za smanjenje doze pogoršali sredstava nadopodnyat malo doze), unaprijed nizolon otkazati vrlo sporo.
Glukokortikoidi koriste i autoimunih oblicima, ali esliv 4 mjeseci prednizolonoterapii ne dobiti efekt, onda to više nije polu-djetešce. U ovom slučaju, preporuča se podklyuchitoperativnoe tretman (prije-fill-splenectomy otritsatelnoystoronoy a to je da nakon uklanjanja slezene otmechaetsyasklonnost infekcijama, sporo razvoja, tako da sada uklanjanje razrabotanachastichnoe slezene).

Video: bradikardija u djece

2. Također imenuje vitamin C, rutin, kalcij dodataka.
U pravilu, pravo na terapiju ne dostichdlitelnoy ponovno misiju.
Prevencija je isti kao i kod bolesti Henok purpurom.

Koagulopatije.
Skupina poremećaja krvarenja su:
1. Hemofilija A, B, C,
2. psevdogeomfiliya (hipoprotrombinemija, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia, etc.)
3. hemoragijski bolesti uzrokovane viškom antikoagulyantovkrovi.
Hemofilija A je uzrokovano nedostatkom antigemofilicheskogo globulin (VIIIfaktor zgrušavanja).
Hemofilija B je uzrokovan deficijencijom zgrušavanja faktora IX.
Hemofilija C uzrokovana nedostatkom faktora koagulacije XI (Rosenthal faktor), pro-Tek najstrože.
Hemofilija A i B - genetski uzrokovanih bolesti, peredayutsyastsep-Lenno X-vezani autosomno retsesivno).
Hemofilija C se prenosi autosomno dominantno (i pate zhenschinyi muškaraca).

U srcu povećanog krvarenja deficita svertyvaniyakrovi faktori. Izazivanje točka je uvijek trauma (fizički) tj. povreda Tse-sastavni domenu sluznice i kože.

Za hemofilijom ima značajke:
1. krvarenje odmah nakon ozljede, s kasnijim 2-3chasa
2. ozbiljnost ozljede neadekvatna krvarenja
3. Trajanje krvarenja na nekoliko sati ili dana.
4. ugrušak se formira, a krv i dalje teče (curenje).
5. postoji krvarenje u mišiće, zglobove, u vnutrennieorgany.
6. Krvarenje može biti iz jednog te istog mjesta (krovotechenieretsidi-viruet).
Krvarenje u mišićima nastaje zbog sindroma boli idetrastyazhenie mišića, kompresija živčanih završetaka. Kada gubitak gemartrozahnablyudaetsya FIB-širina-formirana spikes sinovialnoyobolochki, kalcifikaciju. Rijetko proish-dit krvarenje u golovnoymozga, unutarnje organe.
TRETMAN
Liječenje se sastoji od lokalnog i općenito:
Lokalno liječenje: lapis, feri klorid, efedrin zavoji, trombin spužva majčino mlijeko. Ako je potrebno, koristite atravmaticheskieigly, tanki konac.
Opći tretman: prijavi se lokalni ne pomaže.
U hemofilije A: transfuzija citra-krv, krioprecipitata.
U hemofilije B, C korištenjem transfuziju krvi plazme, krioprecipitata koncentrata faktora koagulacije.
Kada gemoatrozah provoditi zajedničku probijanja s uvođenjem hidrokortizon kako bi se spriječilo razvijanje gemartritu.