DIC javlja u mnogim bolestima i svim terminala uvjetima. Karakterizira ga diseminirane intravaskularne koagulacije i agregacije krvnih stanica, aktivaciji i iscrpljivanja komponenata koagulaciju i fibrinolytic sustava (uključujući

DIC javlja u mnogim bolestima i svim terminala uvjetima. Karakterizira ga diseminirane intravaskularne koagulacije i agregacije krvnih stanica, aktivacija i iscrpljenosti komponente koagulacije i fibrinolytic sustava (uključujući fiziološke antikoagulansi), povrede mikrocirkulacije u organima sa svojim degeneracije i disfunkcije, izražene sklonosti trombozi i krvarenje. Microthrombogenesis i blokada mikrocirkulaciju može širiti kroz cirkulacijski sustav, s postupkom prevlast u ciljnim organima (ili shokorganah-pluća, bubrega, jetre, mozga, želuca i crijeva, nadbubrežne i dr.), Ili u pojedinim organima i dijelovima tijela (regionalne oblik) , Proces može biti akutne (često fulminant), subakutni i kronični relaps s razdobljima pogoršanja i smanjio.
Etiologija, patogeneza. Akutna DIC je popraćena ozbiljnim septičke zaraznih bolesti (uključujući pobačaj, tijekom rada, u novorozhdennyh- više od 50% svih slučajeva), sve vrste šoka, destruktivnih procesa u organima, teških ozljeda i traumatskih kirurških zahvata, akutni intravaskularni hemolize (uključujući i slučaj kada je nespojiv transfuzije krvi), opstetrički patologiju (prezentacije i rano odvajanje posteljice, plodne emboliju tekućine, posebno zaražena, ručno odstranjivanje placente, hipotoničnu krvarenje, masaža mat i kada atonija), masivni transfuzija (rizik povećava kada se koristi krvi kroz 5 dana skladištenja), akutna otrov (kiselina, lužina, i zmijskih otrova al.), ponekad akutne alergijske reakcije, a sve terminalnih stanja. Patogeneza sindrom u većini slučajeva je povezana s masivnim uzimanja tkiva u stimulanse zgrušavanja krvi (tromboplastinskog tkiva i sur.) I aktivator agregacije trombocita, oštećenje na velikom području vaskularnog endotela (bakterijskih endotoksina, imuni kompleksi, komplementarni dijelovi, produkti stanica i proteina raspadanje) , U infektivnog procesa septičke stimulansi zgrušavanja i enzima koji oštećuju mikrovaskulaturi zid intenzivno također proizveden od strane makrofaga (monociti), a najnoviji neytrofilami- izlučuje elastaze igra važnu ulogu u formiranju sindroma plućne distresa (šok pluća).
Subakutnog DIC, naizmjence u terminalnoj fazi akutne, promatrano kad se upaljač u svim gore navedenih stanja, kao i krajem gestacijski toksikoza, fetalna smrt, leukemija, imunokompleksa bolesti (subakutnih oblika hemoragičnog vaskulitis) temolitikouremicheskom sindrom (može dogoditi i akutna DIC).
Kroničnog DIC često kompliciraju malignih bolesti (rijeke pluća, bubrega, prostate, jetra, itd), kronična leukemija, svi oblici krvnih ugrušaka (eritremii, eritrocitoze) hyperthrombocytosis (kada je broj trombocita u 8-109 L kronične , srčane i plućne insuficijencije srca, hroniosepsis, vaskulitis, div hemangiom (Kazabaha-Merritt sindrom), kronični DIC kao masivni kontakta krvi (posebno ponovljen) s vanjske površine - na kroničnoj hemodijalizi og bubrežna insuficijencija, korištenje vantjelesne cirkulacije uređaja.
Patogeno poseban oblik povezana sa smanjenjem antiagregatsionnogo potencijala stijenki krvnih žila i krv je trombozom trombocitopeničnu purpuru (Moschcowitz'disease).
Shematski patogeneza DIC se može prikazati na slijedeći slijed patoloških poremećaja: sustav hemostaze aktivacije s promjenom hiper i gipokoagupyatsii faza - intravaskularne koagulacije, agregaciju trombocita i crvenih krvnih stanica - mikrotrombirovanie brodova i mikrocirkulacije blokade u organima sa svojim disfunkcije i degeneracija - omotača komponente koagulacije i fibrinolizu sustav krvi fiziološke antikoagulansi (antitrombina III, protein C i S), smanjenje od krvnih pločica (trombocitopenija potrošnja). Bitno utječe na toksični učinak razgradnje proteina proizvoda nakupljaju u velikim količinama u krvi ili u organima kao rezultat oštre aktiviranje proteopiticheskih sustava (koagulacija, kallikreinkininovoy, fibrinolitičko, komplementa i sur.), Poremećaja u krvi, hipoksija i nekrotične promjene tkiva, često prigušenja detoksifikacije i ekskretorne funkcije jetre i bubrega. To proteolitički eksplozija do nakupljanja u krvi i ekstravaskulamo prostora toksičnih produkata bjelančevina razgradnje služio kao osnova za razvoj i korištenje broja novih učinkovitih tretmana za DIC - plasmapheresis i transfuzija svježe prirodni ili svježe smrznute plazme, primjena visokih doza ahantiproteaz, korištenje vantjelesne metoda za pročišćavanje krvi i t. d.
Simptomi unutar. Klinička slika se sastoji od znakova glavne (pozadina) bolesti koje uzrokuju razvoj intravaskularne koagulacije, a većina od DIC. Potonji, u razvoju i prolazi kroz sljedeće korake: 1 - hiperkoagulacijskih i tromboobrazovaniya- II - prijelaz od hiper do gipokoagupyatsii višesmjernog smjene uz različite parametre koagulacije krovi- III duboko hypocoagulation (do pune nemogućnost zgrušavanja krvi i teške trombocitopenije);
IV - obrnuti razvoj DIC.


U akutnoj DIC prvoj fazi prijelazne često se vidi. Za otkrivanja treba obratiti pozornost na vene i igle s uzorcima krvi, vrlo brz zgrušavanja krvi in ​​vitro blagi zgrušavanja punktiruemyh (unatoč miješanje s citrat), nastanak povoda tromboze i znakova disfunkcije organa (npr smanjen urina zbog mikrocirkulacijskih poremećaja bubrega u nastajanju kao rani znak zatajenja bubrega). Sve akutni DIC prvi put otkriven u vrijeme nastanka više krvarenja na mjestu ubrizgavanja, palpaciju, ispod rukava mjesta za mjerenje krvnog tlaka u kosim dijelovima tela- na dugo i često ponavlja krvarenje iz puknuća kože na prstima ili lakta, oštar Vrsta pojačanje difuzno krvarenje iz operativnog ran- za krvarenje iz maternice (vrijeme porođaja, pobačaj nakon et al.), bez vidljivih lokalnim uzrokuje krvarenje serozni membrane, loša zgrušavanja krvi dobiveni (mala, Crvena Brzo lizirane ugrušci, full nemogućnost zgrušavanja). Često istovremeno postoje nosni i krvarenje iz probavnog sustava, postoje znakovi poremećaja mikrocirkulacije u organima - pluća (iznenadnom pojavom čestih neučinkovitog disanja, cijanoza, teško disanje), bubrega (jesen mokrenja, proteina i crvenih krvnih stanica u mokraći), u mozgu (letargije, zagušenja), nadbubrežne žlijezde (ponavlja pad krvnog tlaka), jetre (bol u desnom predrebere, hiperbilirubinemije, žutica). Može dominirati jedan, drugi poremećaji organa.
Laboratorija priznaki- višesmjerna promjene koagulacije sustavu krv prolazi u duboko hypocoagulation (usporava zgrušavanja krvi i plazme u tromboplastinsko testa, test autokoagulyatsionnom na tromboelastogramma produljenje trombina i protrombinsko vrijeme, smanjena faktora zgrušavanja u plazmi (uključujući fibrinogena) - povećanje spontana agregacije trombocita (žitarica u plazmi), u kombinaciji s visokom trombotsitopeniey- krvi uništene (usitnjena) eritrocita itov;
Pozitivni rezultati su jedan ili više testova koji otkrivaju paracoagulation aktivnog trombina cirkulira u krvi i komplekse topljivog fibrina monomski-rov (SFMC) - etanol, protaminsulfatnogo, beta-naftol, ortofenantrolinovogo. Zbog intenzivne fibrinoliza povećane razine u plazmi u enzimskom razgradnjom fibrinskih produkti (FDP) određen imunološki ili vezivanja ispitivanog stafilokoke (CNS). Kao rezultat intenzivnih intravaskularne koagulacije i fibrinolize u krvotoku smanjuje sadržaj od ne samo faktora zgrušavanja krvi i trombocita, ali najveći antikoagulantne - antitrombina III (heparin kofaktor) proteina C i S, i plazminogen (plazminogena) i njegovi aktivatori (plazma prekalikrein kininogena visoke molekulske mase i sur.).
U tom smislu, blokada mikrocirkulacije i organa hipoksije otkriven pripravak povrede krvnog plina, na kiselina-baza ravnoteža kasnije povećava sadržaj kreatinina u plazmi ureom (akutno otkazivanje bubrega), bilirubin (hemoliza, oštećenja jetre).
Dakle, akutni DIC - teške organizam nesreća, što ga postavlja na razliku između života i smrti, koja je karakterizirana poremećajem tešku fazu u hemostatskog sustava, tromboze i krvarenje mi, poremećaj mikrocirkulacije i teških metaboličkih poremećaja u organima s naglašene njihove disfunkcija, proteolizu, intoksikacija, razvoj ili produbljivanje djelovanja šoka (hemocoagulation-gipovopemichesksy prirode).
Dijagnoza. Rana dijagnoza je situacijska i temelji se na identifikaciji onih bolesti i utjecaja pod kojima se prirodno razvija DIC (infektivne-septički procesa, sve vrste šoka i teškog hipovolemije, akutne intravaskularnom hemolizom, brojne vrste ginekološkoj patologije, i tako dalje. D.). U svim tim slučajevima, rano profilaktička terapija DIC razvoju označenih kliničkih i laboratorijskih znakova njega. U nazočnosti uzročnih faktora uzrokuje
DIC, razvoj posljednjeg postaje nesumnjivo pojava krvarenja u različitim mjestima, znakove akutne respiracijske insuficijencije (tahipneja, dispneja, cijanoza), akutnog zatajenja ili hepatorenalnog bubrega, pojačavanje i recidiva pojave šok raznonap-sustavno poremećaja različitih parametara zgrušavanja krvi, prijelaz hiperkoagulabilnosti u gipokoagu duboko-zakonima u kombinaciji s agregacije u plazma stanice (zamućenosti, pahuljice) i trombocitopenija. krvarenje mješovitog tipa (vidi. hemoragijska dijatezu i sindromi u poglavlju ЂBolezni kroviЂ sustava). Dodatno DIC dokumentirano pozitivnih paracoagulation ispitivanja (etanolne, protaminsulfatnym, beta-naftol, orto-fenantrolin), detekciju povećane razine u plazmi u PDF (brza metoda - stafilokokni adhezija test) detektiran u serumu poslije koagulacije blokira fibrinogen dodavanje tome otrov zmija pješčane f rupa (formiranje ugruška u serumu drugi). Sve ove testove brzo izvedivo, ali liječenje ne bi trebalo odgoditi dok ne budu pogubljeni.
Akutna DIC tretman treba biti usmjeren prije svega na brzom otklanjanju njegovih uzroka. Bez rani uspjeh počeo uzročno liječenje ne može računati na spašavanje života pacijenta. Pacijenti trebaju hitnu smjeru ili prijenos na odjelu intenzivne njege, budite sigurni da bi se proces ozdravljenja reanimacije, transfuzije i stručnjaka u hemostatskog patologije sustava. Glavni patogenu terapije uključuju anti-šok aktivnosti, intravenozni drip heparin inkjet transfuzijom svježe nativni ili svježe smrznute plazme, ako je potrebno s plazmozamenoy, kontrola krvarenja i duboke anemizatsiey (krvi supstituti svezhetsitratnaya krvi eritrovzves), akutne respiracijske insuficijencije (ranije ventilator veza) i kiselo-bazne ravnoteže, akutno zatajenje bubrega ili hepatorenalnog.
Heparin treba davati intravenozno (u izotoničnoj otopini natrijevog klorida, te je plazma, itd.) U nekim slučajevima, u kombinaciji s davanjem injekcije u svojoj vlakana prednju trbušnu stijenku ispod pupčane liniju. Intramuskularna injekcija ne preporučuje zbog različitih brzina resorpcije lijeka (što ga čini teško doziranja), formiranje pluća u uvjetima razvoja opsežnog DIC zaraziti hematoma. Heparin doza varira ovisno o obliku i faze DIC: pod hypercoagulation i početka polaznog perioda ako je pohranjen i dovoljno zgrušavanja svoje dnevne doze u odsutnosti obilnog izvora krvarenja može biti i do 40 000 - 60 000 U (500-800 U / kg). Ako je početak DIC zatim obilnog krvarenja (maternice, ulkusa, ili tumora te za razgradnju t. D.) ili postoji visok rizik od pojave (na primjer, u ranom postoperativnom periodu), dnevna doza heparina treba smanjiti 2-3 puta. U tim slučajevima, kako je u dubokoj fazi hypocoagulation (II-111 korak DIC), heparin primjena se uglavnom koristi za pokrivanje transfuziju i krvne plazme (npr, na početku svakog transfuzijske 2500-5000 IU heparina se primjenjuju zajedno s kapanje gemopreparatom).
U prisutnosti proteina u krvi pacijenta Ђostroy fazyЂ (npr akutne zarazne i septičkih procesi uništavanje masivna tkiva, opekline) doze heparina, naprotiv, treba biti najviša, jer su ti proteini vežu heparin i inhibira antikoagulans djelovanje. Nedostatak učinka heparina može biti povezan s blokadom i smanjenja plazmi pacijenta njegova plazma kofaktora - antitrombina III. Stoga, često znatno povećanje učinkovitosti Kapacitet obrade ne dosegne doza heparina i rano povezivanje inkjet transfuzije svježe smrznute plazme, ili porijeklom (na 800-1600 ml dnevno u 2-4 doze). Takve transfuzije prikazani su u svim fazama DIC, oni kompenziraju nedostatak svih komponenti koagulacije i fibrinolize sustava, uključujući antitrombina III i proteina C i S (iscrpljivanja koji kada DIC je posebno intenzivan - nekoliko puta brže od svih prokoagupyantov) , omogućuju vam da uđe u krvotok cijeli skup prirodnih antiproteinaza i čimbenika koji smanjuju antiagregatsionnogo aktivnost krvi i endotelne thromboresistance.
U nekim slučajevima (naročito u infektivnim i toksičnih oblika DIC) ili transfuzija svježe smrznute plazme Fresh rodom obavljenom nakon sjednice plasmapheresis - (! Tek nakon stabilizacije hemodinamike) uklanjanje 600-1000 ml plazme bolesnika. Ako DIC zarazne i septička priroda i razvoj sindroma plućne distresa pokazuje plazmatsitaferez kao u patogenezi tih oblika igrati važnu ulogu leukocita, od kojih su neki počinju proizvoditi tromboplastin tkiva (mononuklearnih stanica) i drugi esteraze, što uzrokuje intersticijska plućni edem (neutrofili) , Ovi postupci i plazmoterapii plazmozameny značajno povećati učinkovitost liječenja DIC i njegova bolest-uzrokujući smanjenje smrtnosti u nekoliko puta, što čini svoj put do glavne liječenju pacijenata s ovim poremećajem hemostaze. Sa značajnim anemizatsii privitku terapije transfuzije svježeg očuvane krvi (dnevno ili do 3 dana skladištenja), crvenih krvnih stanica i eritrocita suspenzije (indeks hematokrita treba održavati iznad 25% gemoglobina- razine više od 80 g / l, eritrocita - 3 (1012 / l gore). to ne bi trebao težiti za brzu i potpunu normalizaciju krvnog crvene, kao umjereno hemodilucije je potrebno vratiti normalan mikrocirkulaciju u organima. treba imati na umu da pretjerano obilna transfuzija (naročito protiv ervirovannoy krvi preko 3 dana čuvanja) pogoršati DIC (sindrom masivna transfuzija), u vezi s transfuzijske terapije zahtijeva određenu umjerenost strogi knjigovodstveni iznos transfuzije krvnih komponenti i krvnih proizvoda, kao i gubitak krvi, gubitak tjelesnih tekućina, urina. To bi trebao biti sjetite se da akutna DIC lako je komplicirana plućnim edemom, tako značajan preopterećenja cirkulacijskog sustava u sindromu su opasni.
III faza DIC i izražava proteolize u tkivima (gangrena, nekrotizirajućeg pankreatitisa, akutnu distrofija jetre itd) Plazmafereza i inkjet transfuziju svježe smrznute plazme (pod zaštitom niskih doza heparina - 2500 jedinica po injekciju), u kombinaciji s ponovljenim intravenoznu primjenu velikih doze kontrikala (do 300 000- 500 000 u ili više), ili druge antiproteinaza. U kasnijim fazama razvoja DIC i njegove varijante javljaju na pozadini hipoplazije i displazija koštane srži (zračenja, citotoksični bolesti, leukemije, aplastične anemije) za zaustavljanje krvarenja mora također proizvode transfuziju koncentrata trombocita (vidi. Leukemija akutne radijacijske bolesti u poglavlju ЂBolezni kroviЂ sustava).
Važan element složenog terapija je korištenje ani agenata i lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju
organima [Curantylum, dipiridzmol u kombinaciji s dopaminom trentalom- -. kod otkazivanja bubrega, u-adrenobloka Tori (Sermion), tiklopidin, defibrotid et al]. Važan dio terapije - rano povezivanje ventilacija. Uklanjanje pacijenta od šoka olakšava prijavu antiopioidov - naloksana i sur.
Prijelaz do hypocoagulation i hemoragijski faze javlja se bilo postupno ili odjednom (često transformacije u akutnom DIC). Česte (naročito u infekcijama i septičkih, neoplastičnih oblike) ponavljaju faze i hiper pomaci antikoagulacije.
Subakutni DIC. Simptomi unutar. Karakterističan više nego u akutnoj DIC, početno razdoblje giperkoagulyatsii- asimptomatski ili očituje tromboza i poremećaja mikrocirkulacije u organima (zagušenja, anksioznost, instinktivni osjećaj straha, smanjen urina, edem, proteina i cilindara u mokraći).
Dijagnoza se temelji na otkrivanju kombinacije simptoma glavne bolesti s trombozom i (ili) različitih lokalizacija krvarenja (modrice, osobito u području injekcije, tromboze na mjestima venepuncture) i znakovi poremećaja mikrocirkulacije u organima. Proučavanje krvi otkrivenih fazna hiper i hypocoagulation, višesmjernog smjene koagulacije hiper ili umjerena gipofibrinogenemia često hyperthrombocytosis. Paracoagulation ispitivanja (etanol, protaminsulfatny et al.) Stabilno polozhitelnye- FDP u plazmi povećava.
Tretman - pridržavanje terapije temeljne bolesti kapanje intravenozne i supkutane injekcije heparina (dnevna doza od 20 000 do 60 000 IU), sredstva protiv trombocita (dipiridamol, Trentalum et al.). Brzo olakšanje ili postupak slabljenje često postiže samo u Plazmafereza (uklanjanje 600-1200 ml plazme dnevno) sa zamjenskim djelomično svježim, prirodni ili svježe smrznute plazme, djelomično - krv supstitucije rješenja i albumina. Postupak se provodi pod maskom niskih doza heparina.
Kronična DIC. Simptomi unutar. Na pozadini glavnih simptoma bolesti značajno krvi giperkoagupyatsiya (brzo spontano zgrušavanje u venah- i njihovim prokole- iglica, cijevi) gi-perfibrinogenemiya, tendencija da tromboza, paracoagulation pozitivni testovi (etanol, protaminsulfatny et al.). Krvarenje vrijeme na Duke i Borchgrevink često skraćeno trombocita je normalan ili povećan. Često otkriva svoju spontanu hyperaggregation - male pahuljice u plazmi. U nekim oblicima je povećanje hematokrita, hemoglobina visoka razina (160 g / l ili više) i eritrociti (više od 5 (1012 / L), usporavanje ESR (manje od 4-5 mm / h). U nekim slučajevima se manifestiraju unmotivated više vene tromboze, uključujući neidentificirani raka različite lokalizacije (svežanj sindrom), u imunološkim vaskulitis, collagenosis, i drugi. u drugim slučajevima se lako pojaviti krvarenja, petehija, ecchymoses, krvarenje iz nosa i desni, i tako dalje. d. (u kombinaciji s trombozom i bez ).
Liječenje je isti kao u obliku subakutnoj. Kada poliglobulii i koncentriraju krv - krvi ostavljajući, pijavica, cytapheresis (uklanjanje crvenih stanica, trombocita i agregata), hemodilucije (reopoligljukin intravenski 500 ml dnevno ili svaki drugi dan). Kada hyperthrombocytosis - disaggregants (acetilsalicilna kiselina 0,3-0,5 g dnevno Trentalum i sur.).