Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Trombofiliju hematogenozni karakteriziranih tendencijom razvoja povratan tromboza krvnih žila (vena) poželjno različitog lokalizaciju narušavanja sastav i svojstva krvi.

Etiologija, patogeneza. Postoje dvije glavne skupine: hematogenozni tromboembolije 1), uglavnom povezane s promjenama u reološka svojstva pripravka i stanične krovi- 2) uzrokovanih poremećajima u primarnoj hemostaze. U prvoj skupini je izoliran oblike povezane s viškom krvnih stanica i njegove kondenzacije (policitemija, eritrocitoze, trombocitemije, itd), s poremećajima oblika i deformabelnosti eritrocita (npr multiple tromboze i miokarda kod anemije srpastih stanica), uz porast viskoznosti plazme (mijeloma , Waldenstromova bolest, krioglobulinemija, itd). U drugoj skupini izolira oblika: a) povezane s razvojem afegatsionnoy funkcije trombocita (uključujući zbog neravnoteže između stimulatora i inhibitora afegatsii plazme) -, b) povezane s prekomjernom i hiperaktivnosti faktora Villebranda- c) koja je povezana s nedostatkom ili bazične fiziološke abnormalnosti antikoagulansi antitrombin-III, protein C i s-z), povezana s abnormalnim ili nedostatkom faktora koagulacije i komponente i fibrinolize (kallikreinkininovoy nedostatkom faktora XII, plazmennog prekalikrein kininogena visoke molekulske mase, plaeminogena aktivator, niz molekularnih anomalijama fibrinogena i drugi.). Sve ove bolesti mogu biti nasljedne, to je. E. genetski određena i stečene (simptomatska).

Klinička slika. Intenzitet tromboembolije, učestalost i ozbiljnost tromboembolije ovisi o stupnju hematoloških poremećaja i povezanih stanja (pozadina), i patološkim procesima utjecaja. Dakle, kada je policitemija ozbiljnost tromboembolijskih procesa ovisi o poliglobulii stupnjeva i krvi zadebljanja (porast hemoglobina i hematokrita), kao i ozbiljnosti hyperthrombocytosis. Na nedostatak antitrombina III, proteina C i S stupnju tromboembolijskog sindroma u potpunosti ovisna o magnitudi odgovarajućeg smanjenja u plazmi antikoagulansi pacijenta, a često i izazvao bi fizičko naprezanje, traume, intravenozno manipulacije, kirurškom intervencijom.

Osobito su slijedeće fadatsii trombofiliju s nedostatkom antitrombina 111: 1) s težim oblicima spontanih periodičnih tromboembolije i infarkta tijela počevši od mladih (20-35 godina) starosti - kada antitrombin razine III ispod 40% - 2) tvori granicu s rijetke spontano tromboza, ali logično razvoj tromboembolije (u mlade i srednje dobi), nakon ozljeda, operacija, veliki fizički stres tijekom trudova i stresnim situacijama (antitrombina III -40-65%) - 3) potencijalni oblik - spontani tromboza otsutst Oni postoje, ali oni su jednostavno dogoditi nakon intravenske manipulacije (bolesnici ne mogu tolerirati vene punkciju) u duljem nepokretnosti (nedostatak vježbe, sjedeći rad), pretilost i svi su navedeni u prethodnom stavku taloženje čimbenika (trombin razina III je u rasponu od 6-75%).

Imajte na umu da prijem hormonalne kontracepcije lijekovi koji smanjuju daljnje razine antitrombina III, heparin produljeni tretman, primanje inhibitori fibrinolizi može izazvati tromboze na pozadini relativno malom početnom deficijencijom antikoagulansa ili drugih tromboembolije uvjetima. Takvi trombofiliju često klinički debi kod raka (pluća, bubrega i drugih mjesta), kao ponekad i rani znak neotkriven tumora [svežanj sindrom). Klinički sve trombofilije karakterizira multiple rekurentne tromboze na različitim mjestima, u bazen tromboembolije plućne embolije, infarkta tijela, razvoju, obično se u bolesnika s relativno mladoj dobi.

Dijagnoza se temelji na detekciji sklonosti trombozi, na relativno mladu dob, često postupak politopnye, netolerancije intravenozno manipulacije, otkrivanje nasljednog sklonosti trombozi ("obitelj tromboembolije") I laboratorijski znakovi karakteristični za određene vrste trombofilijom.

Liječenje treba biti Patogeno opravdan jer je upotreba samo konvencionalne metode tromboprofilakse liječenja često nije dovoljno učinkovita. Kada oblici povezane s promjenama u reološka svojstva i krvnih stanica pripravku, zajedno s antikoagulansima i deeagregantami (acetilsalicilna kiselina, Curantylum) koriste vađenja krvi (pijavica), metode hemodilucije - (, vidi leukemija) eritrotsite- i plateletpheresis, reopoligljukin, posebno liječenje trombocitemije i policitemiji , Manjak faktora koagulacije i antikoagulansi (antitrombima III et al.) Su učinkoviti inkjet zamijeniti značajne količine transfuziju svježe smrznute plazme, ili svježe (na 300-600-900 ml / dan) u kombinaciji s upotrebom trombocita i heparinizacija (bez transfuzija s plazmi ili pada njegovo uvođenje heparin s antitrombina III neučinkovite). Supstitucije krioplazmoy također upotrijebiti u fibrinolitičkom i kallikreinkininovoy sustava deficit sastojak i pod određenim giperagregatsionnyh tromboembolije (s tromboznom purpura trombocitopenijom ili bolesti Moshkovich pacijenata život mogu spremiti samo brzo zamijeniti plazma transfuzijom, t, E. Kombinacija rasutih Plazmafereza uz jet kapljice WWE

sti od svježe smrznute plazme). Inače koriste tradicionalne metode tromboze liječenje, antikoagulansi, tromboliticima i drugih droga.

Prevencija. Identifikacija osoba s trombofilijom i obitelji s tendencijom tromboze, pravodobno odrediti vrstu trombofilijom, njihova masa screening može učinkovito spriječiti i liječiti tromboembolije. I uklanjanje izazivanja faktora koji doprinose manifestacije bolesti (suzbijanja hipokinezije, pretilosti, prekomjerne tjelesne aktivnosti, ohladi, neuspjeh intravenski i manipulacije hormonska kontracepcija) pravovremeno veza u uobičajenom antitrombotično liječenje i korekcije profilaksu krvi reologiju, zamjenske terapije i plazme krioplazmennoy ili cytapheresis može značajno olakšati za trombofilijom, dati upozorenje ili brzo olakšanje tr mboambolichesogo proces. U mnogim oblicima pokazuje produljeno (do 1 godine i više) korištenje anaboličkih hormona depo - stanazolol Retabolilum suradnici: pod utjecajem koje povećava sintezu u endotelu antitrombina III i aktivator fibrinolize, oslabljene tropični promjene u tkivu ekstremiteta.

Prognoza ovisi o vrsti i težini tromboembolije, učinkovitost tretmana i osnovne pozadine oblicima patologije (policitemija et al.), Stupanj nedostatka osnovne antikoagulant i aktivatori fibrinolize poremećaja antiagregacijska aktivnosti vaskularnog zida i krvi. U težim oblicima, pacijenti često umiru ili onemogućiti u mlađe i srednje dobi tromboembolije i moždanog udara tijela. Pravovremeno prepoznavanje suštine bolesti i provođenje supstitucijska terapija i hemocorrection značajno poboljšati prognozu.