Akromegalija i gigantizam. Etiologija i patogeneza pachydermoperiostosis

Video: Dijagnoza, liječenje i komplikacije acromegaly

Etiologija i patogeneza bolesti trenutno slabo razumio. Poznato je da je pachydermoperiostosis - nasljedne bolesti s autosomno dominantno način nasljeđivanja s različitog stupnja intenziteta, obično manifestira u post-pubertetu. Opisana i karakteristični oblici. Omjer pacijenata kod muškaraca i žena je 8: 1.

Autopsija. Morfološki, bolest karakterizira prvenstveno masivni proliferacija vlaknastih struktura dermisa i potkožnog tkiva s izrazitim urastanje vlaknastog vezivnog tkiva u subjektu, koji je odgovoran za kožu kohezije intimni s njima.

Vlaknastih hiperplazija se javlja u zidu krvnih žila i limfnih žila dermy- lumena kao normalno „zijev” - neke od njih thrombosed. Tu je značajan porast broja zrelih znoja i žlijezda lojnica, ponekad hiperplazije i / ili hipertrofija žljezdane stanice koje tvore. U kožu, te tamo kroničnih upalnih infiltrata također opaženo sekundarne hiperkeratozu, acanthosis. Fenomeni fibroze promatrati u aponeurosis i pojas.

Kosti skeleta, posebno cjevasto, velike i male postoji periostelnog okoštavanje - difuzni raslojavanje osteoida na kortikalne tvari. To može biti i do 2 cm ili više u debljini ili ograničen kao osteoma. U skladu s tom procesu kao endostealni i pokosnice. Ponekad postoji vlaknasti zadebljanje periost, povreda arhitektonike kostiju. Često otkrivenih nezrelih koštane tvari. Bilješke zapustevanie žile u kost. Zglobovi - premazivanje hiperplazija sinovijalnih stanica i izražena zadebljanja stijenki krvnih žila malog subsinovialnyh zbog fibroze. Fibroza žila, osobito u krvi, mogu se pojaviti u unutarnjim organima.

NT Starkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan