Hyperparathyroid osteodistrofiju: liječenje

Odlikuje se oštrim intenziviranje obnove koštanog tkiva uz povećanje broja žarišta uzbuđenim restrukturiranja. Morfološki je prikazano osteoklastičku resorpciju kosti s rastom fibroreticular koštanog tkiva (fibroosteoklaziya). Ova tkanina je morfolo moć i na temelju nje grubljih fibered nezrela kost u obliku ponovno trabekule mreže. Za razliku od osteoporoze, osteodistrofiju hyperparathyroid nije atrofičan i proliferativne hiperplastična lezija kostur. Kada je primijetio suprotne promjene - tešku osteopenija, u nekim slučajevima, au drugima - lokalnoj ili (kod mladih bolesnika) zajednički osteosclerosis koštanog tkiva.

Iako hyperparathyroid osteodistrofija često naziva bolest Recklinghausen, je prethodno opisao je Engel. Nadalje, u kasnijoj reviziji lijekova utvrđeno je da niti jedna od promjena opisana Recklinghausen zapažanja nisu uklapali u kostima hyperparathyroid osteodistrofija. Valja napomenuti izvanredan doprinos proučavanju ovog AV bolesti Rusakov, koja je po prvi put na temelju analize patoloških promjena u kostura uzorak je predvidio da bi trebali biti uzrokovane povećanim lučenjem PTH. predviđanje AV Rusakov naknadno je potvrdio otkrivanje tih bolesnika paratiroidnog adenoma.

Glavni klinički simptomi hyperparathyroid osteodistrofija što OM su bolovi u kostima i slabost proksimalnih mišića. Za razliku od OM, bol se često pojavljuje prije svega u distalnim dijelovima nogu - na nogama, na području gležnja i zglobovima koljena. Neka opipljiv formiranje tumora u kostima. Jedan od njihovih lokacija može biti čeljust koja uzrokuje pacijenta da se obratite stomatologu. Progresija bolesti dovodi do poremećaja kretanja koštane deformacije, ograničene pokretljivosti, i na kraju na nepokretnosti bolesnika.

Nisu svi pacijenti s primarnim hiperparatireoidizam razvija osteodistrofija. Adenom paratireoidne žlijezde mogu biti asimptomatski ili manifestirati nespecifičnih zajedničke simptome. Pokazano je da osteodistrofija razvija, obično s većim adenoma i visoke razine lučenja PTH.

skeletni lezije su često u pratnji promjene u drugim organima i sustavima, sve takve promjene su prethodile hyperparathyroid osteodistrofija. nefrolitiazu je uobičajeno, naročito sumnjičav bilateralne rekurentnog nefrolitiaz- često - gastrointestinalnih lezija u obliku čira na želucu i dvanaesniku, žučni kamenci, pankreatitis, gastritis. Pozadina opće kliničke manifestacije hiperkalcemija može obuhvaćati: žeđ, poliurija, mučninu, povraćanje neobuzdano do koje ponekad služi kao povod za dijagnosticiranje psihičkih poremećaja. Hiperkalcemija može dovesti do zatajenja bubrega. Možda malignost adenom.

Nedavno je prihvatio ideje o prirodi bigormonalnoy hyperparathyroid osteodistrofije, prema kojoj je u svom razvoju ima ulogu ne samo pojačano lučenje PTH, ali Smatra se istovremena redukcija 1,25-hidroksivitamina D. da je potonji je uzrokovana bržim metabolization djelovanjem povišenih koncentracija PTH u krvi, što dovodi do ubrzanog pražnjenja skladišta vitamina D.

Istovremeno, paratiroidni adenom mogu razviti na temelju istih bolesti koje uzrokuju osteomalacije: intestinalne malapsorpcije, barem - nefrotubulopaty gubitak fosfati ili tubularna acidoza (tercijarni hiperparatiroidizam), a time i opći klinički uzorak u slučajevima kao što je opisano gore u osteomalacija.

Primarna HPT može posumnjati na temelju biokemijskih osobina: hiperkalcemija, hipofosfatemiju, smanjiti hiperkalciurija i tubularna reapsorpcija R. Najčešći od njih je hiperkalcemija. Normalne vrijednosti kalcija u krvi, do 2,65 mmol / l. Međutim, nespecifični i hiperkalcemija je također promatrana u malignih tumora, čak i bez metastatske bolesti kostiju, multiplog mijeloma, sarkoidoza.

Najizravniji način dijagnosticiranja primarne HPT sada - najviše vizualizaciju paratiroidnog adenoma ultrazvukom, CT ili MRI. SAD, koje je proveo iskusnog liječnika, obično je dovoljna za otkrivanje adenoma na svom tipičnom položaju u vratu. Međutim, dio adenoma je atipični - od jezika u perikarda, koji proizlaze iz devijantnim epitelnih tjelešaca. Do 15% adenoma je postavljen u gornjem medijastinuma, obično na prednjoj, a samo vizualizirati pomoću CT ili MRI. Naravno, da se takve pretraga treba posumnjati primarne HPT. Često je razlog za traženje je nefrolitiazu, naročito dvostranu i periodičan. U isto vrijeme, postoje pritužbe lokomotornog sustava u dijagnostici primarnog HPT često prvi dolaze u analizi skeletnih radiograma. Dakle, važno je biti svjestan te mogućnosti i znati Radiografsko manifestacije hyperparathyroid osteodistrofija. Osim toga, para-štitnjače adenom može biti ne razlikuje od limfnih čvorova, a na lokaciji unutar štitnjače su često u zabludi za nju adenom, pa se u takvim slučajevima potrebe za dodatnim, više specifičnih dijagnostičkih kriterija. Dakle, dijagnoza primarnog HPT još uvijek igra važnu ulogu vizualizaciju kostura.

Teška osteopenije, kosti deformacija pojavljuje samo u poodmakloj hyperparathyroid osteodistrofije s dugim prolazom. Dijagnoza se treba usredotočiti na ranijim manifestacija tog poraza od kostura. Ako klinička sumnja na primarne HPT u prvom redu treba radiogratija rukama. Karakteristične promjene ranije i bolje otkrivena na visoke razlučivosti X-zrakama. Kao maksimalnog intenziteta promjena podešavanja intenziteta u kompaktnom tvari seli iz endokortikalnoy na naperiostilnoj površine. Jer intenziviranje rekonstrukciju postiže najveći stupanj s hyperparathyroid osteodistrofije, najspecifičniji simptom potonji su subperiosteal erozije, koja se u praksi se otkriti tek kod pacijenata s epitelnih adenoma (hyperparathyroid osteodistrofiju) ili na podlozi kronične insuficijencije bubrega kao manifestacija fibroosteoklazii - hyperparathyroid sastojak renalne osteodistrofije. Subperiosteal erozija ranije samo detektira radijalni površine srednjeg falangi II-III prstiju u obliku rubnih grešaka u koštanog tkiva s „hrapavosti” petlja i male fragmente kosti subperiosteal ploče.
resorpcije kosti u području subperiosteal fibroreticular uz rast tkiva s tendencijom stvaranja grubog vlakana kosti, različite niske gustoće. Zona subperiosteal resorpcija kosti su potencijalno područja. Osim toga, postoji tendencija da se poveća u tim područjima, kao što je tkivo raste fibroreticular pokosnica gura prema van. Stoga kora sama falanga nakon tretmana može postati zadebljana. Tipični spikulopodobnaya poprečni orijentacija novoformirane kosti struktura u području subperiosteal, kasnije se proteže na cijelu debljinu kortikalne sloj, koji očito odražava poprečnom smjeru mehaničke sile nastaju tijekom fibroreticular bujanje tkiva. Periosteum ne sudjeluje u procesu resorpcije, a njegova je uloga vratiti subperiosteal kosti ploču, koja je često razaznati u obliku zasebnih fragmenata. Granični resorpcije kosti promatrana u distalnom falangi tuberance (akroosteoliz) i potom na površinama drugih falangi.

Zapešća kosti slaviti longitudinalni razvoloknenie kompaktni supstancu kroz višestruke borice prosvjetljenja, odražavajući proširena Haversian kanala (intrakortikalnog resorpcije kostiju). Čak i prije nego što ovaj simptom može detektirati na rendgenskom microfocus kapice tibije. Intrakortikalnog resorpcija odražava intenziviranje obnove kostiju, ali nije specifičan za hyperparathyroid osteodistrofije i također je nađen u osteomalacija, hipertireoza i akromegalije.

Kasnije spominje promjene su također vidjeli u drugim dijelovima kostura: subperiosteal resorpciju - na medijalnoj površini bližeg metafize tibije kosti, bedrene vrata i ramena kostima i intrakortikalnog resorpcije - u dijafize dugih kostiju. Nađeno granični erozije kostiju na mjestima vezivanja tetiva i ligamenata, na primjer trohanter, brežuljaka od ramena kosti, ischial tuberance (subtendinoznaya i resorpciju subligamentoznaya), i subhondralne zaključavanje ploče aktivna zajednički: sakroilijačnih, symphysis, acromioclavicular (subhondralne resorpcija) , Resorpcija Ploče zaključavanje sakroilijačnih zglobova sa zajedničkim površinama i zamućenost psevdorasshireniem zajedničkog prostora sliči na promjene u ankilozantni spondilitis. Razlika je artritigesky tip resorpcija kosti nalik ruba eroziju artikularne površine kosti kod reumatoidnog artritisa.

Često pokazuju određene promjene u strukturi kostiju svoda lubanje, što može biti od tri vrste:

• mala žarišta izbjeljivanje i brtve, zamjenom normalnu koštanu strukturu luk (simptom „sol i papar”);
• izravnavanje kosti, kompaktne ploče luk indistinguishability (prvenstveno otvoreni) i diploe i njihove zamjene slabim brtve amorfnog;
• pagetoid tipa zadebljanja kosti luk, obično parijetalni brežuljke i grubo uočio amorfni pečat.

U drugim slučajevima, kosti svoda lubanje, naprotiv, prorijedio. Još jedan simptom - resorpcije kompaktnih ploča alveolarne rupe u čeljusti.

Spužvasti dio kosti nastaje ponovno s tankim trabekula se protežu u različitim smjerovima, tvoreći višak melkopetlisty trabekularnu uzorak. Za razliku od OP može zadebljanje primarni trabekula. U mladih bolesnika, proizvodnja novog resorpcije kosti često prevladava nad izgledom, na primjer, elementi ili strukture ramopodobnoy osteosclerosis u aksijalnom kostur slično renalna osteodistrofija. U slučaju niske grube vlakana mineralizacije kostiju, posebice u visokom ATG s osteomalyaticheskim sindrom trabekularne uzorak može biti mutna.

Uz difuzne promjene koštane strukture u 75% slučajeva pokazuju osteoklastičku kost u različitim žarištima, koji predstavljaju „smeđe hyperparathyroid tumor” koji prikazuje, AV Rusakov, visok stupanj uzbude uređaja kosti osteogenske i formiran na osnovi njihovih cista. „Brown tumora” je tumor nalik proliferacija osteoklasta i osteoblasta funkcionalne promjene koje su izgubile sposobnost za proizvodnju vlaknaste strukture, a histološki nalikuju div stanica tumora. Veličina takvih trikova može biti od nekoliko milimetara do vrlo velike.

Ovisno o početnom lokalizaciju tih struktura se nalaze centralno ili ekscentrično. Ako to utječe na kosti velikih površinskih struktura može napipati. „Brown tumor” u obrascu X-zraka se ne razlikuje od cisti koje tvore na njihovu osnovi. I obično se jasno definiran, omeđena sklerotičan ruba može biti popraćeno staničnog trabekularne kosti uzorak i oteklina, nalik div tumor stanica, cista ili drugih soli tara benigna. Oni su ponekad zamijeniti za prave tumora kostiju i podvrgnuti resekcije. Čak i histološki može dovesti dijagnosticiran div stanica tumora. Osobitosti smeđe hyperparathyroid tumori i ciste:

• mnoštvo;
• neobično za div tumorskih stanica lokalizacije, primjerice u dijafize dugih kostiju;
• difuzne promjene strukture kostiju susjednih dijelova skeleta.

To je teže diferencijalna dijagnoza u rijetkim slučajevima hyperparathyroid osteodistrofija Osteoclastic s jednim naglaskom, kao vilice. U razdoblju brzog rasta „smeđa tumora” može izgubiti oštrinu obrisa i biti popraćen uništenja kortikalne sloja, nalik malignih tumora.

U naprednim slučajevima hyperparathyroid osteodistrofija razvija nepovratno plastičnu deformaciju kostiju. Ove deformacije, kao i temeljni osteomalacija, osteodistrofija hyperparathyroid postići veću težinu nego u osteomalacija, iako je potonji izraz znači točno „omekšavanje kostiju.”

Identifikaciju nekoliko karakterističnih pojava gore opisanog omogućava često sumnja hyperparathyroid osteodistrofije ima jedan ili dva Rendgenske fotografije različitih dijelova skeleta. Ako postoji sumnja, morate dobiti radiogratija ruku, za mogućnostima visoke rezolucije, odrediti razinu Ca, fosfata, i razine PTH, mokraćnog Ca²⁺ mokraćom i držite ultrazvuk vrata.

Negativna prsima radiogram ne isključuje osteodistrofija, budući da su promjene svjetla i, u nekim slučajevima umjerene težine nije pojavio na radiograma. S druge strane, u nekim slučajevima, rani radiološki znakovi (intrakortikalnog resorpcija u brijeg tibije ili subperiosteal erozije falangi) su ispred kliničkih manifestacija osteodistrofije.

Bone skeniranje je osjetljivija u dijagnostici hyperparathyroid osteodistrofije od radiografiju. „Smeđi” hyperparathyroid koštani tumor žarišta pojavljuju se kao vrlo intenzivan hvatanje RFP. Intenzivna obnova koštano tkivo s vrlo visokim sadržajem nezrelih kristala hidroksiapatita, koji nisu dosegnuli zrele stanje odgovara hyperfixation radiofarmaceutika, posebno radijalni, lakatni kosti, kosti ruke i calvarium. Kombinacija visokog žarišta hyperfixation RFP i difuzno povećava stezanje sa karakterističnim razdiobi u kostur tipičnom primarne HPT. Čak sam difuzno hyperfixation RFP s karakterističnim distribucije u kostur bez žarišnih promjena je važan alat u dijagnostici primarnog HPT u određenim kliničkim situacijama, kao što je u bolesnika s nefrolitijazu, dok je rendgenski slika može biti normalan ili otkriti samo nespecifične stanjivanje kortikalne kosti četke. Kada se mogu koristiti klinička sumnja skeniranja hiperparatireoidizam kosti kao primarni tehnikom snimanja.

Znatno manje u rendgenskim uzorkom kostura s epitelnih adenoma prevladavaju ne fibroosteoklaziya i osteomalacije ili osteoporoze. Osteomalacija s Loozera zona obično detektirati tercijarnog hiperparatiroidizma. To je uzrokovano isti kvar metabolizma, što je dovelo do razvoja paratiroidne adenom. Prisutnost tercijarnog hiperparatireoidizam u bolesnika s osteomalacija pomoći identificirati sljedeće promjene:

• čak blaga hiperkalcemija umjesto hipo- ili normocalcaemia uobičajeno opaža u pacijentima s osteomalacija;
• subperiosteal resorpcije kosti u četke, znatan ozbiljnosti plastičnom deformiranju u odsustvu fokalne osteoclasis;
• paratiroidni detekcija adenom ultrazvukom, CT i MRI.

Svi bolesnici s osteomalacija treba ponoviti biokemijsku analizu krvi i ultrazvuk polje štitnjače žlijezda, kao i za primanje rendgenske zrake rukama, na mogućnosti visoke rezolucije.

Kada paratiroidne adenoma s blagim porastom od sekreta PTH ubrzanog tempa restrukturiranja mogu biti povezani s negativnim saldom koštanog tkiva na žarištima restrukturiranja i dovesti do ubrzanog gubitka uglavnom kompaktan kosti razvojnog pretežno periferne OP. Neki pacijenti u slučaju bolesti u ranom menopauzom javlja OP pretežnog gubitka trabekularne kosti i obilježje prijeloma OP.

Hyperparathyroid osteodistrofija može biti komplicirano patološkim frakturama. Među njima su razbijeni u mjestima lokalne slabljenje čvrstoće kosti, prolazi kroz žarišta ili Osteoclastic Loozera zonama i lomi tlo za smanjenje snage zbog difuzne promjene u kostima. Patološke frakture na hyperparathyroid osteodistrofije imaju tendenciju da zakašnjelog i prijelome.

Nakon uklanjanja paratireoidne adenoma u prvim mjesecima se oporavljaju subperiosteal koštane pločice u područjima erozija, a zatim liječiti sebe erozije. Kasnije zarastao kosti tuning intrakortikalnog šupljina. Obnavljanje koštane strukture te njegove dugotrajne restrukturiranja javljaju u procesu zamjene grube srčike kosti zrele koštanog tkiva. Spužvasti trabekularne uzorak postaje izraženiji povećavaju trabekularnom i debljinu korteksa ako je prorijedila. Vraća kosti na mjestu „hyperparathyroid smeđe tumora”, često uz razvoj lokalne osteosclerosis. U isto vrijeme u oporavak ciste ne javljaju. Pohranjuju i kosti deformacije.