Vlaknasti osteodistrofija hyperparathyroid

Etiologija i patogeneza. Sistemska bolest kostiju na temelju metabolizma i fosfornog kalcija zbog hiperfunkcije paratireoidne žlijezde, povezane s njihovim adenoma ili hiperplazije. Istovremeno, kalcijeve soli talože u određenim organima i tkivima: srčanog mišića zidove velikih arterija, skeletni mišići, bubrega. Često postoje concretions u urinarnom traktu. Te promjene mogu također biti povezana sa sekundarnom hiperparatireozom na temelju kronične bubrežne insuficijencije bolesti s njihovih funkcija.

Klinička slika. Pritužbe boli u kostima, slabost, žeđ. Glavni kliničke manifestacije - spontane, ponekad više prijeloma, najčešći udova kosti, rebra, kralješci. Na temelju omekšavanje lomova kostiju i koštane deformacije razviju te ih skratiti. Izgled kostiju cista i gigantskim stanicama tumora uzrokuje stanjivanje odgovarajućih dijelova kostiju, što dovodi do daljnjeg deformacije kostura. Lubanja raste u veličini, udaraljke zvuk preko njega ima timpanealna nijansu zbog prisutnosti promjene kostiju (zvuk „zrelih lubenica”). Bone rendgenogram - karakteristični uzorak generalizirati osteoporoze kod defekta kosti raznih oblika i veličina na mjestima div tumora stanica i ciste. Korteksa kosti sloj cijevni naglo stanjena, kralješci spljošteni ( „riba kralješka”). Rendgenske snimke bubrega kalcifikacija žarišta vidi u čestim kamenaca mokraćnog sustava. Karakterizira stalan porast kalcija u krvi i povećano izlučivanje u mokraći. Sadržaj fosfora u krvi smanjena (manje od 2,5 mg%), alkalna fosfataza - povećava (do 4 komada). Često postoji povećana izlučivanje fosfora u mokraći. Niska urin specifična težina. Uz značajan porast kalcija u krvi pojavljuju zajedničke simptome anoreksije, mučnina, povraćanje, probavne smetnje, acidoze. Vertebralnih fraktura dovesti do kompresije leđne moždine s paraplegijom i disfunkcije prsni organi. Promjene u bubrezima u obliku fokalne ili difuzne kalcifikacija pojaviti ranije, veznu disfunkcija bubrega pogoršava bolest. Povremeno postoje „vistseropaticheskie” oblik u kojem najizraženiji promjene unutarnjih organa, posebice bubrega. za progresivne bolesti. Pacijenti postaju onemogućen kao rezultat kostiju deformacijama ponovljenih frakture i jakih bolova kostiju. Uobičajene bolesti povezane s upornim hiperkalcemija i zatajenja bubrega napredovanja, znatno pogoršati prognozu. Međutim, u ranim fazama bolesti, ako je moguće ukloniti adenoma (parastrumy) povoljne prognoze. Nakon uspješno uklanjanje ili izrezivanja hiperplastične adenoma od kalcija i fosfora paratireoidne žlijezde, metabolizam kosti normalizirana kalcij obogaćena i njihova snaga je smanjena.

dijagnoza Ona se temelji na tipičnom rendgenskim uzorkom promjene kostiju i laboratorijskih nalaza: povišene razine kalcija u krvi, alkalnu fosfatazu, smanjenim sadržajem fosfora. Reakcija Sulkovicha u mokraći (kalcij pokazatelj raspodjela snage) oštro pozitivan. Žarišna priroda promjene kostiju u multiplog mijeloma i koštanih metastaza malignih tumora u odsutnosti navedenog laboratorijski podaci razlikovati hyperparathyroid fibrotične degeneracije ovih bolesti, kao i Pagetove bolesti, na koji se mijenja u koštanim radiograma imaju grubotrabekulyarny prirodu, bez ciste, i osteoporozu. Multipli mijelom je karakteriziran specifičnim promjenama proteinskih frakcija krvi i mokraći paraprotein. Adenom paratireoidne žlijezde zbog njihove male veličine rijetko određuje palpacijom. Mogu zamisliti teškoća diferencijalna dijagnoza između primarnog i sekundarnog hiperparatireoidizma zbog kroničnog zatajenja bubrega, osteomalacija, hipervitaminoze D i drugi. Abnormalnosti u kalcij, fosfor, i alkalne fosfataze u krvi u sekundarni hiperparatiroidizam nije velika kao u osnovnu hiperparatiroidizam, i promjene u kosti su manje izraženi i ne tako tipično.

liječenje samo kirurško - uklanjanje parastrumy ili djelomična resekcija hiperplastičnih epitelnih tjelešaca. Operacija može biti znatne teškoće zbog male veličine adenoma i njezinih promjena adrese. Adenom prije operacije rijetko daje na palpaciju, a kirurg morate tražiti to u operativnom polju. Adenom u nekim slučajevima može doći iz žlijezda u medijastinuma distopijskog u Thymus žlijezda. To objašnjava neuspjeh nekog kirurgije gdje kirurg ne može pronaći adenom i rad nema nikakvog učinka. Nakon uklanjanja adenoma mogu se pojaviti prolazni fenomen tetanus. U teškim slučajevima, propisuje nakon operacije parathyroidin kontroliranim Sulkovicha reakcije. Nakon operacije kako bi se poboljšala rekaltsinatsii prikazan kalcij dodataka, vitamina D, prehrana bogata soli kalcija (mliječni proizvodi).