C1 nedostatak inhibitor esteraze iz

Kongenitalna angioneurotski edem

• obično se razvija u drugom desetljeću života.
• Karakterizira niska koncentracija u serumu od komponente komplementa C2, C4, C5 i inhibitora na normalne sadržaje C1 i SO.

Stečena angioedem

Video: C1 inhibitor esteraze - Medicinski animacija

• Paraneoplastični sindrom: autoantitijela protiv inhibitora C₁-esteraze.
• Je karakteriziran niskim koncentracijama seruma C1, C2 i C4 komponente komplementa.

C1 inhibitor esteraze nedostatak: Simptomi

• Larinksa edem (48% slučajeva) - može biti opasno po život.
• Oticanje potkožnog masnog tkiva (91% slučajeva) lica, stražnjice, genitalije i ekstremiteta, koji se obično ne prati svrbež.
• Trbušni simptomi: bol, povraćanje, proljev.

otežavajuće čimbenike

• Stres.
• Infekcija.
• Predmenstrualni period.

Video: Nadopuniti poremećaji - C1 inhibitor esteraze & DAF nedostatak

C1 nedostatak inhibitor liječenje

Akutna žestoko napada

• Uvođenje u plazmi Koncentrat C1 inhibitor esteraze obično ima učinak za 30-60 minuta.
• Ako nemogućnost uvođenja plazma koncentrata C1 inhibitor esteraze 2-4 treba odrediti doze svježe zamrznute plazme.

larinksa edem

• Na prijemu pacijenta sa kliničkom larinksa edem mora odmah osigurati oksigenaciju 60% kisika, procijeniti krvne plinove i uzrokovati anesteziologa i ENT, koji mogu biti potrebni intubaciju ili traheotomiju.
• Primjenjuje se otopina 0,1% epinefrina intramuskularno.
• Hidrokortizon se daje u dozama od 200 mg intravenozno.
• Prije uvođenja C1 inhibitor esteraze može dodijeliti klorfeniramin 10 mg intravenozno.

Prevenciju nedostatka inhibitora C1

Ako bolesnik ima više od jednog napada mjesečno bi trebao biti imenovan:

• Traneksamička kiselina (pripravak je učinkovit u 28% slučajeva);
• Oslabljena androgene kao što je danazol (neovlaštene indikaciji).