Povrede komplementarnog sustava u glomerulonefritis, anemija, infekcija

U teškim kombinaciji imunodeficijencije i hipogamaglobulinemije može doći do Clq djelomični neuspjeh, zbog, navodno nedovoljan IgG, koji je normalno reverzibilno veže Clq i usporava njegovo otapanje.

U plazmi kod pacijenata s kroničnim mesangioproliferativna glomerulonefritis tu je protein zvan bubrežne faktor. To je IgG-antitijela C3-cijepanja enzima (C3bBb) i otežava alternativni put inaktivacije enzima, što dovodi do povećane potrošnje C3. Međutim, koncentracija C3 bolesnika varira. U slučaju njegova smanjenja do 10% normalne razviti gnojna infekcija, uključujući meningitis. Takav kvar se nalazi u djece i odraslih sa segmentnim lipodistrofije. Masne stanice su glavni izvor faktora D sintetizirani kao i faktor C3 V.

bubrežne faktor To uzrokuje lizu stanica. U akutnoj postinfectious SLE nefritis i bubrežne faktora otkrivenih IgG klase vezanje i zaštitu od propadanja C42 (C3-konvertaza klasičnog puta). To, kao i aktivacija komplementa imuno kompleksa može dovesti do povećane potrošnje C3, što je karakteristično za takva stanja. U jednom slučaju, pacijent s nedostatkom komponente komplementa i glomerulonefritis mesangioproliferativna detektirati u krvi inhibitora faktora H, koji naglašava ulogu faktora H u ograničavanju konverziju C3.

u novorođenčad za sve komponente komplementa u plazmi u određenoj mjeri smanjiti. Nedostatak klasičnog ili alternativni put komponenti rezultira značajnim slabljenjem opsonizing i kemotaksičkog aktivnost seruma term dojenčad. Za nedonoščadi karakterizira teža zatajenja dopuna. Oštar pad i funkcionalna aktivnost komplementa također opažena u teška kronična ciroze jetre, zatajenja jetre, iscrpljenosti i anoreksija. Ovo je povezano ne samo s inhibicijom sinteze komponente komplementa, ali i sa stvaranjem imunih kompleksa koji ubrzavaju potrošnju.

bolesnici s anemije srpastih stanica Aktivnost klasičnog puta zamjene komplementa je normalno, ali neki od njih komponente alternativnom putu ne opsonizing Streptococcus pneumoniae i Salmonella i salmonele se ne razgrađuju, a zec eritrociti. Nedostatak kisika u crvenim krvnim stanicama anemija srpastih stanica mijenjaju svoje membrane fosfolipida, izlaganje koje aktiviraju alternativni put komplementa i trošenje njegove sastavne dijelove. Kada bol krize, ovaj proces je pojačan. Povrede alternativnom putu naći u oko 10% pacijenata koji su se podvrgnuli splenectomy, au nekih bolesnika s velikim b-talasemije. Mehanizam ove povrede tijekom posljednjih dviju država ostaje nejasno.

U SLE imunološkog kompleksa S142 je aktiviran u zahvaćenim organima, uključujući bubrege i kožu, odgođen C3. Uočeno je i inhibicija sinteze C3. Formiranje imunog kompleksa i komplement potrošnja također opaža kada se oblik lepromatozna guba, bakterijskog endokarditisa, infekcija sporedne između moždanih ventrikula i vratne vene, malarije, infektivne mononukleoze, denga hemoragične groznice i dobije akutni hepatitis B. taloženjem imunih kompleksa u tkivima, mogu biti uzrok artritisa ili nefritis , Aktivacija klasičnog puta zamjene komplementa sa smanjenom razinom njegove komponente (zbog pojave imunih kompleksa u krvi) može dovesti do periodičkog sindrom urtikarija, angioneurotski edem i eozinofiliju. Cirkulira imuno komplekse i nisko SOC detektirana kod nekih pacijenata s dermatitis herpetiformis, celijakije, primarne bilijarne ciroze, i Reye sindrom.

Kada toksičnog šoka proizvodi bakterija, vjerojatno direktno aktivirati alternativni put komplementa. Brz i značajan aktiviranje ovog puta promatrane s intravenoznim davanjem jodiranog kontrastnog medija. To može objasniti neke reakcije ponekad pojavljuju kada se daju.

oštar aktivacija dopuna, osobito alternativni put, primijetio je nekoliko sati nakon opeklina. U ovom obliku C3a i C5a, koji stimuliraju neutrofili, i izazvati ih da sekvestracija u plućima. To se može igrati važnu ulogu u razvoju sindroma respiratornog distresa nakon opeklina. Slična sindrom može razviti u kardiopulmonarnog premoštenja, Plazmafereza ili hemodijalizom (koristeći celofan membrana) jer takvi postupci su također prati pomoću aktivacije komplementa u plazmi kako bi se dobilo C3a i C5a. U bolesnika s krvotvornog protoporphyria ili porfirija cutanea tarda pod određenim svjetlosnim valovima javlja aktivaciju komplementa i kemotaktickih povećava aktivnost.

Histološki pregled koža u tim slučajevima pokazuju lizu kapilarnih endotelnih stanica, degranulacije mastocita i nakupljanje neutrofila.