Mijeloma

Video: Na najvažniji: mijeloma

Multipli mijelom (MB) (Ponekad se jednostavno naziva mijeloma) Neoplastična postupak je jedan klon plazma stanica koje karakterizira proliferacija plazma stanica u infiltraciji koštane srži i okolnog tkiva nezrelih zrele stanice plazme i proizvodnju imunoglobulina, monoklonskih tipično IgG ili IgA (koji se skupno navode kao M-proteinom). Cirkulirajući premielomnye stanice smjestiti u odgovarajućim mjestima (npr. Koštana srž), gdje se diferencira i razmnožava. Stoga, iako mijeloma često smatra „metastatski” koštane bolesti, oni su također ponekad smatraju primarnim tumorima kostiju.

Ako se pronađu samo jednu leziju, to se smatra kao plazmacitoma. Da biste to učinili s punim izotopa kostura studija mora biti drugih lezije, analiza koštane srži trebaju pokazati znakove MB i elektroforezu plazme i urina ne bi trebalo biti M-proteina.

Klinička slika MB nastaje kao rezultat tih patoloških procesa (podcrtane znakove karakteristične za MB):

1.      proliferacija plazma stanica: utjecaj na normalno funkcioniranje imunološkog sustava dovodi do povećana osjetljivost na infekcije

2.      uključenost koštanog sustava

A.    Sudjelovanje koštane srži kršenje hematopoetskih kapaciteta normotsitnaya normohromnaja anemija, leukopenija, trombocitopenija

B.     resorpcija kosti

1.  slabljenje kostiju patološke frakture

2.      hiperkalcemija (Izvorno dostupan u 25% bolesnika s MB)

C.     oteklina i lokalne kosti bol

D.    bol u kostima: Odlikuje se dobiti na kretanja i odsustvo mira

E.     sudjelovanje kralježnice

1.      spinalni kanal porazom &asymp-10% kompresije SM

2.      kompresije korijena (radikulopatija)

3.      prekomjerna određenih proteina plazma stanica. Može uzrokovati:

A.    sindrom hiperviskoznosti

B.     krioglobulinemija

Video: Multipli mijelom, mijelom nefropatija, dijagnostika, ambulanta

C.     amiloidoza

D.    zatajenja bubrega: Uzrokovana raznih razloga, ali monoklonsko laki lanci igraju ulogu u tome

epidemiologija

SAD je stopa &asymp-1-2 slučaja na 100.000 stanovnika, a bijela &asymp- 2 puta viša među crncima. MB je 1% svih zloćudnih bolesti i 10% od hematoloških malignih bolesti. pojave vrhovi u 60-70 godina, unatoč činjenici da je samo <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

bolesti kostiju

Poraz od kosti na MB, po definiciji, je višestruka u prirodi i obično ograničena na mjestima lokalizaciju koštane srži: rebra, kralješci, ključne kosti, lubanje i bliskih krajnjih. Lezije kralježnice i / ili lubanje je čest uzrok za konzultacije u neurokirurg.

To nije samo posljedica njegove mehaničke erozije plazma stanica koštane razgradnje MB. Tu je povećanje osteoklastne procesa.

Tumor plazma stanica u lubanji, koji se nalazi na svodu, obično ne uzrokuju neurološke simptome. S porazom od osnove lubanje može doći do pareze kranijalnih živaca. orbita lezija može dovesti do egzoftalmus.

Ako promatrati pacijenta osamljeni plazmacitoma, unutar &asymp-10 godina gotovo se uvijek dogodi njegovu transformaciju u MB.

neurološki poremećaji

Neurološki simptomi mogu biti posljedica sljedećih razloga:

1.      tumor lezija lubanje ili kralježnice sa kompresijom GM, CM ili korijena

2.      Amiloidna naslaga kod sindroma pričvršćivanje ligament flexor tetive karpalnog tunela (medijan živac sebi ne sadrži amiloid i stoga dobro odgovara poprečnom karpalnog ligamenta rez)

3.      difuzne progresivno senzomotoričku polineuropatije: javlja se u 3-5% bolesnika s MB

A.    oko polovice slučajeva povezani s amiloidozom

B.     neuropatija može razvijati bez amiloidoza, osobito kada rijetke osteoskleroticheskom izvcdbc MB

4.      multifokalne leukoencephalopathy opisati MB

5.      hiperkalcemija: može uzrokovati izraženu encefalopatije s zbunjenost, delirij i komu. Neurološki simptomi povezani s hiperkalcemija, koji se razvio kao posljedica MB, uočeno češće nego u drugim etiologije hiperkalcemije

6.      vrlo rijetko, intraccrcbral mts

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji su dani u MB Tablica. 14-63. Testovi koji se mogu koristiti u bolesnika s ili sumnja MB za MB:

1.      analiza urina dnevne kapa Bence-Jones protein, koji je dostupan u 75% slučajeva

u &asymp-1% pacijenata s MB ne može utvrditi u plazmi ili urina monoklonskih proteina. Dvije ili više monoklonskih linije nalaze se u &asymp-0,5-2,5% bolesnika s MB

2.   Krv analize: Elektroforeza proteine ​​plazme i immunoelektoroforez  (Za detekciju IgG Kapa linija)

3.X-ray pregled kralježnice. Karakteristični radiološki nalaz: višestruki, okrugli, kao što su „udarili” (s oštrim rubovima), litske lezije u kostima, gdje Poraz je tipično. Osteoskleroticheskie lezije promatrati u <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: većina bolesnika s MB kraju razviti anemiju. Obično je od umjerene težine (polupansion&asymp-7-10 g% s niskim retikulocita

5.      izotopni proučavanje kostura s tehnicijem-99m kada se ne liječi MB obično negativan (Budući da je tumor kostiju je rijetko), a to je manje osjetljiv nego konvencionalni radiografiju. Dakle, to je obično nije vrlo korisno, osim u slučajevima kada su dostupni simptomi sumnja na drugo patologija, ne MBG. Nakon tretmana izotopa istraživanje može biti pozitivan, što je povećava osteoblasta aktivnost ( „plameni” odgovor)

Video: Multipli mijelom simptomi, uzroci, liječenje

6.      kreatinin u plazmi: a prognostički faktori

7.      Biopsija koštane srži: u gotovo svih bolesnika s MB pronađen stanice „mijeloma” (iako je ovaj test je osjetljiv, to nije vrlo specifičan i zahtijeva otkrivanje i druge dijagnostičke kriterije)

Tablica. 14-63. Dijagnostički kriteriji MB *

* Za dijagnozu zahtijeva sljedeće kombinacije: 2- A1 i A2 ili A1 ili u kombinaciji sa B1, B2 ili B3

liječenje

Mnogi aspekti liječenja MB u okviru onkolog. Neki aspekti koji su neophodni za neurokirurg:

1.      Mobilizacija: imobilizacija zbog bolova zbog straha od pojave patoloških loma dovodi do daljnjeg Broj kalcija u plazmi i slabost

2.      Kontrola boli: blaga bol često reagiraju dobro na liječenje salicilate (koji je, međutim, su kontraindicirana za trombocitopeniju). Isto tako, učinkovitost lokalne radioterapije

3.      Lokalna terapija zračenjem na bolove brzo prepoznati koštane lezije. LT može omogućiti liječiti patološke frakture, te je učinkovit u CM kompresije

4.      hiperkalcemija terapija obično dovodi do poboljšanja simptoma uzrokovanih nju

5.      bisfosfonati inhibiraju resorpciju kosti i hiperkalcemija brzo smanjiti. Trenutno, prednost se daje pamidronat u usporedbi sa starijim lijekovima

pogled

Prosječna životni vijek na MB u odsustvu tretmana je od 6 mjeseci. Kada usamljeni plazmacitoma 10-godišnje razdoblje preživljavanja je 50%.

Greenberg. neurokirurgiji