Ahiazmalny sindrom

Kao posljedica toga, javlja se kijazmi kijazmi živčanih vlakana, koji se proteže od unutarnje polovice mrežnice oba oka. U tom slučaju, vizualni put desne hemisfere mozga prima vizualne informacije samo iz desnog oka i lijeve polutke - samo na lijevom oku.
Kijazmi optička vlakna pružaju iz ganglijskih stanica nosnih polovica mrežnice oba oka u kijazmi je temelj binokularnog vida. Ovaj prijelaz daje svaki hemisfere dalekozora informacija mozgu iz suprotne vidnog polja. retinotopicheskie zone postoje u bočnim koljenastog tijela za svako pola vidnog polja na lijeve i desne očima, kao i lokacija odgovara primarni vizualni korteks. To je ključno za organizaciju vizualni proces.
anatomski podaci
P. Apkarian et al., N. M. Jansonius et al. pomoću visoke rezolucije MRI u dvije djevojčice u dobi od 15 pokazala potpunu odsutnost optičkog kijazmi bez kombinaciji s promjenama u drugim strukturama mozga. Proučavanje anatomije pomoću MRI dokumentaciju pokazala je da nema daljnjih promjena u vizualnim puteva. Novija istraživanja pokazuju da promjene u optičkoj kijazmi (to agenezom) također se mogu kombinirati s drugim morfološkim nedostataka u mozgu.
Pathognomonic vrlo značajne pokazatelj poremećaja u vizualnim puteva kada ahiazmalnom sindrom, albinizam, nasuprot tome, je dominaciju odgovora na SGP u ipsilateralnoj (isti) stimulira stranu oko vlasišta.
neurološki podataka
Bolesnici sa sindromom ahiazmalnym pretežno mladi (15-18 godina), dobro orijentiran u prostoru i vremenu, točno odgovoriti na razna pitanja. Mogućnosti I, V, VII-XII kranijalni živci nisu povrijeđeno. Prosječni promjer učenika imaju 5-6 mm, sa živom, izravne reakcije učenika na svjetlo u nazalne i vremenskim dijelovima vidnog polja. Prijateljski reakcija učenika na vidjelo također je pohranjena. Ona primjećuje prisutnost nistagmus često u horizontalnom smjeru. Okulomotorni primijetio nestabilnost, posebno u pogledu ili odstupanja oka u stranu. Rezultati dobiveni su funkcionalnim istraživanjima Neurology, psihofiziologiji i elektrofiziologija sindroma pacijenata neperekreshchennymi mrežnične futalnyh vlakna ahiazmalnom sindrom s nasljednom mrežnice projekciju svakog oka na ipsilateralnoj strani primarne vizualni korteks. Funkcionalna magnetska rezonancija (FMRT) pokazala je da monokularan svjetlo poticaj aktivira samo istostrani stranu vizualnom korteksu. Unatoč tom velikom strukturne degradacije u vidnom sustavu, vizualne funkcije pacijenata bili dovoljno visok i nije primijetio pomake vizualnih informacija između stropa ipsilateralno i kontralateralnim ureda.
očne podataka
Bolesnici sa sindromom ahiazmalnym oštrine vida obično se svodi na 0.2-0.3 (uz korekciju loma pogreške i astigmatizam). Vidno polje je normalno (statički perimetrija) ili koncentrično suziti, vizija boja nije narušena. Stereoskopski vid, u pravilu, nema. pokreti oka u horizontalnom smjeru su nestabilna, često klasični kongenitalne nistagmus.
Fundus ispit iz tih predmeta je pokazao normalan foveal regiju i makularne refleks. Optički disk kratkovidni prirode. normalne mrežnice plovila, optički medij je proziran.
Dakle, kada ahiazmalnom sindrom, za razliku od chiasmal nije primijetio određene promjene u vidnom polju u kravama ili bitemporal hemianopsija. Tu je i drugi znakovi oštećenja chiasma bilo patološki proces (tumor, aneurizma, arahnoiditis, hematom et al.). Stoga ahiazmalny sindrom predstavlja stabilno stanje kongenitalnog podrijetla i ne zahtijeva posebnu obradu.
Drugi primjer formiranja poremećaja chiasma i optičkog živca je septoopticheskaya displazija - prirođene hipoplazije kijazmi i optički živac, koji može biti povezan s nedostataka u središnji strukture diencephalon (de mors sindrom).