Sistemski eritematozni lupus. Etiologija i patogeneza

Video: Pregled - sistemski eritemski lupus, potkožno tkivo nekroza, Wen, edem

sadržaj

Video: pregled - sistemski eritemski lupus, potkožno tkivo nekroza, wen, edem
Etiologija i patogeneza

Sistemski eritemski lupus - kronična autoimuna bolest sistemski nepoznate etiologije u kojem razvoju imunološkog postupka u raznim organima i tkivima, što dovodi kako bolest napreduje za formiranje višestrukog zatajenja organa.

Bolest se javlja s nepredvidivim razdobljima pogoršanja i remisije i liječenje može utjecati samo na tijek i težinu specifičnih simptoma bolesti.

SLE pogađa uglavnom mlade žene i djevojaka, odnos između odraslih muškaraca i žena je približno 1: 10-15. Međutim, poznato je da se SLE može pojaviti u oba djecu i starije i staračke dobi.

U 1872. austrijski dermatolog Kaposijev prvi opisao karakterističan osip na licu u obliku eritema (crvenila) u stražnjem dijelu nosa i zigomatičnog luk, koji je pod nazivom „leptiri”. Godine 1895, William osler pokazalo je da promjene na koži (crvenilo, oteklina, osip melkotochechnye) često povezana s boli u zglobovima i visceralni, ali Libman i vreće opisivanje specifičnih poremećaja srca kao lupus endokarditisa. U 1894. Hargraves et al. volchanochnokletochny otvorila takozvani fenomen (koji je uključivao prisutnost LE-stanice stanice hematoksilinom i „utičnica”), što je doprinijelo poboljšanju dijagnozu bolesti, osobito u ranim fazama bio razlog za daljnje proučavanje mehanizama.

Incidencija varira od 6 do 35 novih slučajeva na 100 000 stanovnika u različitim skupinama. Utvrđeno je da se SLE vidio 3 puta češće kod muškaraca crnaca nego kod bijelaca. U nekim dijelovima svijeta (Azija i Kina) SLE pojavljuje više od reumatoidnog artritisa često. Početak bolesti u 60% bolesnika u dobi od puberteta i četvrtom desetljeću života između.

Etiologija i patogeneza

Uzrok bolesti ostaje nepoznat. Trenutno, međutim, razgovarali smo sljedeće moguće uzroke SLE: genetska predispozicija, infekcije, hormoni, faktori okoliša.

Ulogu u razvoju bolesti daje nasljedne genetske faktore. Istraživanja pokazuju porast incidencije u SLE bolesnika antigena HLA-DR2 i HLA-DR3. Učestalost SLE povećana u prisutnosti haplotipova HLA-A1, B8, DR3. Potpora tu hipotezu je činjenica da ako je jedan od blizanaca bolestan SLE, rizik od bolesti u drugi porasla je za 2 puta.

Iako, općenito, samo 10% pacijenata sa SLE imaju rođake u obitelji (roditelji ili braća i sestre), koji pate od ove bolesti, a samo 5% djece rođene u obitelji u kojoj jedan roditelj bolestan SLE razviti bolest. Osim toga, do sada nisu uspjeli identificirati gen ili gene odgovorne za razvoj SLE.

Dominacija slučajeva među ženama reproduktivne dobi, u iznosu od 90% SLE bolesnika može se objasniti utjecajem određenih hormona. Međutim, među djecom SLE javlja 3 puta češće kod djevojčica nego kod dječaka. Takav odnos između ženskih i muških osoba promatrana u dobi od 50 godina.

Potvrda ovog položaja je činjenica da tijekom trudnoće, odmah nakon porođaja i pobačaja promatraju pogoršanje bolesti. Kod muškaraca koji boluju od SLE, otkrila je smanjenje razine testosterona i pojačano lučenje estradiola.

Na mogućnost virusne etiologije SLE ukazuje na visoku razinu pobola kod osoba koje su sklone čestim virusnih bolesti. Poznato je da virusi ne mogu samo oštetiti stanice organa i sustava, što uzrokuje nastanak brojnih vlastitih antigena, ali i utjecati na genom stanica imunološkog sustava koje dovodi do prekida tolerancije i imunološki mehanizmi sintetiziraju antitijela. Međutim, izravan dokaz da je pojava SLE u ljudi uzrokovane infektivnim agensima su odsutni.

U mnogim pacijentima, postoje naznake povećane osjetljivosti kože na suncu, ili osjetljivost. Kada SLE koji se razvio čak i kratkoročno izlaganje suncu može izazvati ne samo izgleda kože, ali i pogoršati bolest u cjelini. Poznato je da ultraljubičaste zrake mogu uzrokovati promjene u genomu stanice kože, koje postaju izvor vlastitih antigena, a okidač za podršku procesu upalni.

Treba napomenuti da je karakterističan za SLE kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti može se pojaviti u nekih bolesnika s kroničnom primjene više lijekova (antibiotici, sulfonamidi, protiv tuberkuloze lijekovi i sl.) Ova pojava je uzrokovana umanjene za acetiliranje procesima u pojedinaca s predispozicijom za razvoj SLE.

Dakle, bez obzira na štetan faktor (virusne infekcije, lijekovi, insolacija, neuro-psihički stres i dr.), Tijelo reagira na način da povećava stvaranje protutijela protiv komponenti vlastitih stanica, što dovodi do njihovog oštećenja, koja se izražava u upalnim reakcijama u raznim organima i sustava.

Uzrok stvaranja autoantitijela SLE ostaje nepoznata, ali se pretpostavlja da je temelj autoimunih poremećaja stimulacija sinteze i autoantitijela nekontroliranog spontani antigen specifičan

B-stanica bronha. Međutim, SLE je povezana s oštećenjem vrijeme cirkulirajućih imunih kompleksa, koja je vjerojatno povezana s defektom funkcioniranja Fc-receptora i nadopunjuju-deficijentni komponenti kao što C4.

Poznato je da su kliničke manifestacije SLE su izravno povezani s razvojem vaskulitisa zbog imunološkog složene taloženja naslaga u stijenki krvnih žila i trombozi. Osim toga, citotoksični protutijelo može izazvati autoimuna hemolitička anemija i trombocitopenija.

VI Mazur

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan