Portosystemic encefalopatija: simptoma, liječenje

To je često povezan s visokim sadržajem proteina u probavnom sustavu, ili s akutnim metabolički stres u bolesnika s portosystemic shunta. Simptomi su uglavnom neuropsihijatrijsko prirode. Liječenje je uglavnom usmjeren na otklanjanje izazivanja razloga, preporuča se prehrana bogata biljnim proteinima, i oralno laktuloze nonabsorbable antibiotike kao što rifaksimin.

Klinička faza portosystemic encefalopatija

Razlozi portosystemic encefalopatija

Porto-sistemski može razviti encefalopatija fulminantnog hepatitisa uslijed infekcija virusima hepatitisa, na upotrebu lijekova ili izloženosti toksinima, ali češće se pojavljuje kod ciroze i drugih kroničnih bolesti, kad su izraženi portosisgemnye kolaterala nastaje kao posljedica portalne hipertenzije. Encefalopatija se također mogu pojaviti nakon aplikacije portostistemnyh anastomoze, na primjer kirurških anastomoze povezuje portalne vene i vena (portocaval premoštenja, TIPS).

Predisponirajući čimbenici. Najčešći su sljedeći:

• metabolički stres,
• patološka stanja koja uzrokuju povećanu sadržaj proteina u crijevima (npr FCC, visoko proteinska dijeta)
• nespecifično cerebralne depresije.

Patofiziologija portosystemic encefalopatija

Kada portosystemic shunt natopljene proizvode koji bi se inače detoxified jetre, uđe u sistemski krvotok i doći do mozga, uzrokujući toksičnost, prije svega djeluje na koru. Tvari koje imaju toksične učinke na mozak nisu u potpunosti poznati. Amonijak -Product proteina probave, važan tvar, ali i drugi faktori (promjene u cerebralnim benzodiazepinskih receptora i zbog neurotransmisije od aminomaslačnu kiselinu (GABA) za također može imati svoje djelovanje).

Simptomi i znakovi portosystemic encefalopatije

Simptomi i znakovi encefalopatije je podijeljen u fazama, ovisno o stupnju ozbiljnosti.

Klinički simptomi obično se pojavljuju na umjerenoj poremećajem funkcije moždane aktivnosti. Postoji svibanj biti uzbuđenja i manija, ali to se događa rijetko. Karakterističan zamahujući tremor očituje u ispruženom položaju pacijenta ruku sa stražnje ravnanje četke. Neurološki poremećaji su obično simetrične. Neurološki simptomi kada koma obično odražavaju bilateralni difuzno hemisferni disfunkcije. Znakovi moždanog debla razvija samo kad je duboku komu, često u roku od nekoliko sati ili dana prije smrti. Kiselo-slatka dah (jetrena miris) može se osjetiti bez obzira na pozornici encefalopatije.

Dijagnoza portosystemic encefalopatije

• Klinička procjena.
• Često se koristi određeni psihometrijsko testiranje studija razinu amonijaka, EEG, ili njihove kombinacije.
• Isključenje drugih bolesti.

Dijagnoza se uglavnom temelji na kliničkoj slici, ali testiranje može pomoći.

Psihometrijskih testiranje može otkriti suptilne neuro-patologija, koji pomaže dijagnosticirati encefalopatiju u ranim fazama. Obično mjeriti razine amonijaka. EEG obično promatraju difuzno sporih valova aktivnost čak i na umjerenim stupanj ozbiljnosti encefalopatije. Metoda može biti osjetljiva ali ne i specifičan u ranim fazama encefalopatije.

Istraživanje cerebrospinalnog likvora nužno jedini obilježje anomalija - umjeren porast proteina

Drugi potencijalno reverzibilni poremećaji koji uzrokuju iste simptome moraju biti isključeni. Kada je dijagnoza portosystemic encefalopatije treba tražiti okidače.

Prognoza portosystemic encefalopatija

Kroničnog oboljenja jetre uklanjanje izazivanja faktor uglavnom smanjuje entsefalolopatii bez razvoja trajnih neuroloških učinaka. Neki bolesnici, osobito portocaval shunts ili savjete, zahtijevaju stalnu terapiju, nepovratne ekstrapiramidalnih simptoma. Koma povezana s fulminantnog hepatitisa, smrtonosan u oko 80% slučajeva.

Liječenje portosystemic encefalopatija

• Razlozi za liječenje.
• Pročišćavanje crijeva preko oralne laktuloze ili klistiri,
• Povrća dijeta kao izvor biljnog proteina.

Oralni nonabsorbable antibiotici kao što su neomicin i rifaksinima. Uklanjanje toksičnih crijevnih proizvoda - Druga je svrha, što se postiže pomoću višestruke metodov.Kishechnik mora biti očišćen pomoću klistira, ili, uobičajenije, oralna primjena laktuloze sirupa koji se mogu primijeniti u komi pacijenata sa sondom. Ovaj sintetski disaharid - osmotski laksativ, što smanjuje pH crijevne i smanjuje proizvodnju fekalnu amonijaka. Prehrambenih proteina bi trebao biti 1,0 mg / kg / dan, u pravilu mora biti biljnog porijekla. Oralno davanje, kao što su antibiotici nonabsorbable neomicin i rifaksimin je učinkovit u jetrene encefalopatije. Rifaksinimje obično preferira, tj neomicin - .. Je aminoglikozidom, što može uzrokovati orotoksičnosti i nefrotoksičnosti

Sedativi mogu pojačati encefalopatije. Kada koma na pozadini zarazio hepatitisom odgovarajuće suportivno liječenje i njegu, uz prevenciju i liječenje komplikacija povećati šanse za opstanak. Kortikosteroidi pri visokim dozama, razmjena transfuzije, i druge složene postupke za uklanjanje kruži toksina, ne poboljšavaju ishod. Pacijenti pogoršava zbog fulminantnog zatajenja jetre, oni mogu biti spašeni samo transplantacije jetre.

Ostali mogući postupci liječenja koje obuhvaća primjenu razgranatih amino kiselina, ketoanalogov esencijalne aminokiseline i prostaglandini, nije dokazano da djeluju. Uz plazma filter sustava (umjetni jetre) suradnik određena očekivanja, ali oni zahtijevaju daljnje istraživanje.

Ključne točke

• Portosystemic encefalopatija - neuropsihijatrijska sindrom gdje portosystemic manevriranje omogućava upija supstance, obično detoxifies jetre do mozga.
• Kliničke manifestacije uključuju kognitivne i bihevioralne disfunkciju (npr, poremećaj svijesti, zapanjujući, u kome) i neuromuskularne poremećaje (poput flapping tremor, ataksija, hiper refleksija ili hyporeflexia).
• Dijagnoza portosystemic encefalopatija prvenstveno na temelju kliničkih znakova, obično se mjeri razine amonijaka u krvi. Ako klinički simptomi su minimalne ili odsutan, provodi neuropsihološki ispit.
• Izuzete drugi potencijalni uzroci da se liječi (npr subduralni hematom, hipoglikemija, opijenost), provedeno pretraživanje aktivira za razvoj entsefalopii (npr infekcije, krvarenje iz probavnog sustava. Shektrolitnyh promjene). Liječenje kao najizravnije encefalopatija, a uzrok je eliminiran u crijevima za čišćenje (pomoću laktulozu ili ispiranje crijeva) prehrambenim ograničenjima s preporukom da se u hrani, biljna bjelančevina, recepta antibiotike - rifaksimin ili neomicin).