Terapija-klinički značajke jetre encefalopatija, dijagnoza, liječenje

Popis kratica:
Akutno zatajenje bubrega - zatajenje jetre
PE - jetrena encefalopatija

Hepatička encelopatija (PE) To je potencijalno reverzibilna poremećaj mozga funkcije voznikayuscheev rezultat akutnog zatajenja jetre (ARF), hronicheskihzabolevany jetre i (ili) portosystemic manevriranje poremećaja krovi.Spektr mozga kod bolesti jetre uključuje sebyaobratimuyu metaboličke encefalopatije, edema mozga, kroničnih i nepovratne strukturne promjene u mozgu ,

EtiologiyaV skladu s osnovnim etiologicheskimifaktorami PE podijeliti u dvije glavne oblike: akutnog zatajenja bubrega i PE PEpri ciroze i / ili poprečne portosystemic krvi. PE razvivayuschayasyapri odvodnik je posljedica masivnog nekroze stanica jetre izazvanih raznim uzrocima i manifestira naglim tyazhelymnarusheniem zdravim jetrene funkcije osim čovjeka.
Uz encefalopatije otkrivenih koagulopatiyai druge metabolički poremećaji.
U engleskom jeziku književnost OPN dobila nazvaniefulminantnoy zatajenje jetre. Glavni simptom OPNyavlyaetsya svoj razvoj unutar 8-12 tjedana nakon pojave žutice ili priznakovzabolevaniya (Sherlock S., Dooley D.Zh., 1999).
Izolirati tijekom hiperakutnog odvodnika (0-7-dnevni poslevozniknoveniya žutica), akutna (8-28 dana) i (29 subakutnom sut- 12 tjedana). Razlozi mogu biti prenapona virusima hepatitisa A, B, C, D, E, G, i herpes virusi, citomegalovirus, virus infektsionnogomononukleoza simplex i herpes zoster, Coxsackie, ospice.
Osim toga, septikemija, raste na abstsessahpecheni i gnojnim kolangitis, također može dovesti do akutnog zatajenja bubrega. PrichinoyOPN mogu biti lijekovi, alkohol, industrijski otrovi, aflatoksin mikotoksinyi, zatajenje srca. Možda razvoj OPNU bolesnika s endogenom toksičnog masnom (akutni masne jetre trudnoće, Reyevog sindroma, stanje nakon zatvaranja tankog crijeva). Samymichastymi uzrokuje munje odvodnika virusnogogepatita oblici akutne ozljede jetre i lijeka.Tablica 1. Korak PE

Vmestes odvodnik može biti prvi klinička manifestacija od Wilsonove bolesti, autoimuni hepatitis, HDV superinfekcije u pozadini hronicheskogogepatita B.
U razvoju encefalopatije u bolesnika s ARF preobladaetfaktor parenhima zatajenja jetre sa neblagopriyatnymprognozom. Ishod ove patogene varijante PE jeendogene koma jetrena (Točno koma).
encefalopatija na ciroze jetredjelomice zbog portosystemic šant. Premoštava mogutbyt spontano, i intra- i ekstrahepatičku ili sozdannyev manevriranje posljedica portalne hipertenzije. Važno roligrayut a također hepatocelularnog zatajenjem i razlichnyeprovotsiruyuschie faktori. Oni uključuju: poboljšana raspadbelkov povezana sa značajnim sadržajem njihove prehrane ili gastrointestinalnymikrovotecheniyami- nerazumno korištenje sedativa, alkohola, diuretici koji uzrokuju hypokalemia ili hypomagnesemia, operacije i odnose paratsentez- infektsii.Korrektsiya tih predisponirajućih čimbenika ima vrijednost u liječenju velikih ,

Tablica 2. Pechenochnayanedostatochnost: Komplikacije i kontrola

Klinička osobennostiEntsefalopatiya akutno zatajenje bubrega vrlo brzo perehoditv koji je, ako se ne eliminiraju, a etiološki patogeneticheskiefaktory koji doprinose njegovom nastanku i razvoju. Encefalopatija, razvija u bolesnika s cirozom portosystemic shunt može biti epizodnom sa spontanim rezolucije na isklyucheniisposobstvuyuschih faktora ili povremenih traju mnogiemesyatsy čak i godinama. Uočili smo bolesnika s cirozom jetre s periodicheskimiepizodami neprimjerenog ponašanja, prolaznom neuropsijhijatrijskoj psihicheskiminarusheniyami s dizartrija, tremor, smetnje od rukopisa snizheniemintellekta, prolaznom žutice za 3 do 14 mjeseci, au nekim slučajevima i do nekoliko godina.
u kronični encefalopatija portocavaluz rekurentne duševne bolesti, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, ushićene, paranoidno-halucinacije, soporoznymirasstroystvami svijesti, napreduje degradacije pojedinca i formiruetsyakompleks neuromuskularne poremećaje koje gepatotserebralnoydegeneratsii tipa.
Kronična progresivna PEMože se pojaviti otporan parkinsonizmu tremor ataksija, ukočenost, abnormalne pokrete horeoatetoidnogotipa udova. Za neke pacijente razvoj napadaja, spastična paraplegija.
Kliničke manifestacije PE sindrom skladyvayutsyaiz nespecifičnih simptoma psihičkih poremećaja, neuro-myshechnoysimptomatiki i elektroencefalografsko promjena.
Najkarakterističniji neurološki priznakompri prisutnost encefalopatije je "zamahujući tremor" (Asterixis).
Izolirani obavještajne poremećaji naiboleelegko identificiran kao konstruktivnog apraksija, koji otsenivaetsyapo rukopis, izgradnju pet zvijezdu ili test liniju.
Manje je važno smisleno simptomi yavlyayutsyapechenochny miris i hiperventilaciju. Jetrena miris odluči nije uobičajena, ali njegova prisutnost ukazuje na PE. Ovi klinički simptomydopolnyayutsya promjene na EEG u obliku sporih valova vysokoamplitudnyhtrehfaznyh nespecifičan i povysheniemkontsentratsii amonijaka u krvi, koji daje specifičnost sindrom velikog kliničkog značaja.
Tablica. 4 PE 1 prikazuje stupnjeve u skladu s kriterijima EU usvojila Međunarodna udruga za izucheniyubolezney jetre (Brighton, UK, 1992) i standartizatsieynomenklatury, dijagnostičke značajke i prognoze zabolevaniypecheni i žučnog trakta (C. Leevy et al., 1994).
Osim toga, smatramo da je uputno dopolnitklassifikatsiyu subclinical fazi, kada psihički sostoyaniepatsientov nije poremećen rutinskog pregleda. Legkieizmeneniya moguće intelekta, koja se očituje u obavljanju normalnih operacija, smanjena sposobnost vožnje automobila. Narusheniyavyyavlyayutsya motor samo kad psihometrijski testovi.
linija testa. Suština liniysostoit test za pacijenta povukao crtu u ograničenom dvosmjerni koridor bez dodirivanja vanjske granice. Uz spetsialnoysetki procjenjuje broj pogrešaka i vremenskim vypolneniya.Poluchennye parametri su u usporedbi s normalnim vrijednostima dlyadannoy dobnoj skupini.
Test mjenjača brojevi. Kada vypolneniidannogo pacijenta ispitni zadatak - da se međusobno chiselot skupinu 1 do 25 što je brže moguće. Vrijeme duže od 30 sekundi, rassmatrivaetsyakak patologije.
Dijagnoza se temelji na anamnezi, kliničkoj, biokemijske i encephalographic promjena.
Za PE nema audio patognomoničnih mogućnosti, dijagnostički značaj je kombinacija simptoma.
Važno je riješiti problem bolesti jetre, lezhaschemv svoju osnovu kao prognostički i terapijski taktika u akutnom jetre ihronicheskih drugačije. Povećanje zheltuhavyyavlyaetsya u većini slučajeva akutne i kronične jetre pechenochnoynedostatochnosti- karakterističan izgled usta miris, hemoragijski sindrom (Petehijalna hemoragija slizistuyuobolochku usne šupljine, gastrointestinalnog trakta).
Brzi razvoj encefalopatije bez predshestvuyuscheysimptomatiki je znak akutni hepatitis lijeka virusnoyi prirodi. U akutnoj masivni nekroze parenhimypecheni postoji jaka bol u desnom gornjem kvadrantu, bystroumenshaetsya jetre veličine, dok terminalnoystadii encefalopatije kroničnih procesima jetre može ostati velike razmerov.Diagnosticheskoe važnih biokemijskih sindrom i jetrene kletochnoynedostatochnosti: smanjenje razine serumskog albumina, aktivnost esterazni i faktore zgrušavanja - protrombin proaktselerina, prokonvertina. Ukupni sadržaj tih faktorovumenshaetsya 3-4 puta. Kada encefalopatija s akutnim porazheniypecheni karakteriziran povišenom aktivnosti transaminaza Serum deseterostruko u koncentraciji amonijaka vremyakak krvi lagano povećala. Za većinu informativnog portosistemnoyentsefalopatii kontsentratsiiammiaka značajan porast u krvi i likvora.
EEG je najčešći u učestalosti neravnomernosta ritam, ne gruba, ali stalan Q i d-vala. Prirazvitii mrtvilo EEG zabilježio bruto promjene preobladayutq- i d-val nestaje a- i b-aktivnost. U terminalnoj stadiidominiruyut gipersinhronnye q vala EEG pristupa konturu.

DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny dijagnoza PE je znachitelnyetrudnosti ako bolest jetre ranije procurila latentna. Vetih slučajeva neopravdano NAVODNO KRŠENJE mozgovogokrovoobrascheniya, unatoč nedostatku pacijenata simptomovochagovogo CNS. Faze se može postaviti PE vyyavlyatsyarefleksy tabani proširenje ili pojačanje duboke suhozhilnyhrefleksov ali žarišne simptome anatomski nestalno.
Osobito opasno pogrešne primjene u etihsluchayah diuretik i psihotropnim lijekovima. Dlyarazgranicheniya velika uloga u tim državama studiju fundusa, ehotomografiya.
infekcije središnjeg živčanog sustava (Abstsessmozga, subduralni Empijem, tuberculoma) i meningealni narusheniyamogut se identificirati tserebrospinalnoyzhidkosti studija.
Glavni klinički simptomi PE nevozmozhnootlichit drugi metabolički poremećaji (Uremija, hiperkapnija, hipokalemija). Rasvjetljavanje povijesti bolesti, pregled biokemijske studije pomažu prepoznati bolest jetre, portalna hipertenzija ili portosystemic skretnicu, a time i određivanje prirode jetre encefalopatije.
otrovna encefalopatija priotsutstvii informacije o unosu hrane, lijekova može biti diagnostirovanana temelj otkrivanje otrovnih tvari u krvi. Većina chastoyprichinoy dijagnostičke pogreške u razgraničenju sa PE i yavlyaetsyaostraya kronična intoksikacija alkoholom -sindromy Wernicke i Korsakova.
Ako intoksikacija alkoholom gotovo uvijek imeyutmesto simptome disfunkcije autonomnog živčanog sustava: osjećaj bolne tjeskobe, nemira, zimica, groznica, rasipan potootdelenie- a apatija, pospanost može bytvyrazheny u mnogo manjoj mjeri. Glavne poteškoće voznikayutv potrebno za umirenje, koje protivopokazanabolnym s PE.

LecheniePri akutni PE u intensivnoyterapii odjel prati intrakranijalni tlak, kontrolzhiznenno znakovi i održava detoksikacija terapija, korekcija vitalnih organa, pod uvjetom parenteralnoepitanie.
Prije svega, očistiti crijeva čišćenje pokazanyvysokie klizmy- tako imenovan interijera cherezzond ili antibiotika širokog spektra potisnuti mikroflorykishechnika (vankomicin, kolistin i tobramicin). Dezintoksikatsionnyerastvory uključuju gemodez, polidez, zhelatinol. Chastotavvedeniya volumen i masa ovih sredstava određuje stanje bolnogo.Rastvory bolje glukoza u kombinaciji sa lijekovima i kalij insulinom.Pri encefalopatija II-III se daje stupanj polarizirajući smjesa (3,7g kalijev klorid, i 12 jedinica inzulina po 1 litri otopine 5% glukoze), potiče ispravak elektrolitski sastav krvi. Energeticheskiysostav smanjen uvođenjem otopine 20% sinsulinom glukoze. Upotrijebiti puferske otopine i polyionic "Trisol","Laktasol" dr. Dobar učinak može dati ponovio seansyplazmafereza.
Korekcija se vrši acidoza s 5% -tnim natrijevim rastvoromgidrokarbonata (150-250 ml). Za suzbijanje alkalozu pokazanovvedenie zhelatinol (250-500 ml), askorbinska kiselina, kalij panangina pripreme.
Korekcija hemostaza (smanjenje sinteze procoagulants) se provodi dovođenjem svježe smrznute plazme. Kada razvitiigemorragicheskogo sindrom ingibitorovproteoliza korištenje visokih doza (aprotinin u dozi od 100,000 IU dnevno ili 500000 IU gordoks intravenozno) inhibitore fibronoliza (5% rastvoraminokapronovoy kiseline - 100 ml intravenozno 3-4 puta na dan) '' Također propisana angioprotector etamzilat ( 12,5% rastovr- 4-6 mL po danu). S razvojem diseminirane vnutrisosudistogosvertyvaniya ubrizgava 5000-10 000 IU heparina ponovno vnutrivennopod kontrolira zgrušavanja, primjenjuju svježe odnogruppnoy geparinizirovannuyukrov.
Kortikosteroidi se preporuča samo za prevenciju i liječenje cerebralnih edema (60 mg prednizolon parenteralno cherezkazhdye 6 sati ili 7,5-10 mg deksametazona intravenozno na istoj frekvenciji).Za intravenozne bolus injekcije degidratatsiiispolzuyut furosemid, manitola.
Da bi se spriječilo zaraznih komplikacije, a chastotakotoryh prenapona doseže 90%, čak i prije nego što dobijete rezultate bakteriologicheskogoissledovaniya koriste intravenske tsefalosporinovtretego generacije.
u kronični PE dramatično smanjiti kolichestvopotreblyaemogo proteina 20-50 g- većina autora dati predpochtenierastitelnym proteina nego životinja. Uz značajan narusheniisoznaniya i jetrena koma iz hrane u potpunosti isključiti protein, prestaje oralni unos hrane. Hrana Energija kcal tsennostyu1600 uvjetom hranom ili vnutrivenno5-20% otopina glukoze. Nakon izlaska iz pacijenta stanje prekomyi komi količinu proteina ostala na razini ne provotsiruyuschemneyropsihicheskie pojava.
Kada terapija lijekovima bolshinstvapreparatov akcije usmjerene na smanjivanje PE temelju ammoniegennoyteorii. Oni uključuju antibiotike koji inhibiraju crijevnu ammoniegennuyufloru, disaharidi, i smanjuje stvaranje vsasyvanieammiaka (laktuloze, laktiol), lijekove koji povećavaju metabolizmammiaka.
Potrebno je postići sterilizacije kishechnika.S tu svrhu dnevno 1-2 puta na dan i staviti visoke ochistitelnyeklizmy se daju agentima, supresijom nastajanja amonijaka u crijevima.
Trenutno, liječenje većine PE shirokoispolzuyut rifaksimina antibiotika, vankomicin i metronidazol.Aminoglikozidy (neomicin, monomitsin), zbog njihove nefrotoksičnosti i ototoksicheskogodeystviya gotovo dodijeljena. Laktuloza - sintetski disaharid, b-1-4-galaktozidofruktoza - jedan od najboljih lijekova za lecheniyaPE apsolutno netoksične. Lijek se hidrolizira crijevne bakteriyamiv mliječne kiseline i daje osmotske laksativni učinak. Fekalne Onsnizhaet pH od 7,0 do 5,0, amonijak inhibira metabolizam bakteriyamiv kolon, čime se smanjuje proizvodnju amonijaka i drugiharomaticheskih kiseline tserebrotoksicheskim učinak.
Laktuloza sirup uzeti 30 ml 3-5 puta dnevno poslije obroka do svijetložuta laksativni učinak (stolice 2-3 puta na dan). Kada koma laktuloza daje putem nazogastrične trubkuili klistir (300 ml sirup se u 700 ml vode), nakon 2-3 sata, apo izlaznih od koma - 2-3 puta dnevno.
Smanjiti apsorpciju amonijaka i drugih azotistyhsoedineny doprinose klizme za svježe pripremljene 20% otopine laktoze, koji čini 2 puta na dan.
Istovremeno vrši dezintoksikatsionnuyuterapiyu - intravenski 5% -tna otopina glukoze s otopinama elektrolita (vitaminamii kalijev klorid, kalcijev glukonat, Pananginum) .Glyukoza daje za parenteralnu prehranu pomaže uluchsheniyufunktsionalnoy sposobnosti i sprječava gipoglikemiyu.Za jetre primjenjuje dnevno 2,5-3 l preopterećenja zhidkosti- opasna tekućinazbog rasta ascitesa i mogućnosti otekalegkih.
Smanjivanjem razina kalija u serumu menee3,5 mmol / l primjenjuje 30-60 mmol kalija dnevno. Kada oligurija kaliyvvodyat sa smanjenjem njegove koncentracije u serumu ispod 2 mmol / l.Pri razvoj lijekova koji se koriste komatoznih vnutrivennocherez subklavijsko katetera.
Za neutralizaciju već usisan krovammiaka i drugi metaboliti koriste glutaminska kiselina, L-arginin, ornitsetil daju lijekove koji poboljšavaju jetreni razmjena kletok- Essentiale. gepatoprotektoromessentsiale H terapiju trebao početi s kombiniranim parenteralnogovvedeniya lijeka i odredište unutar čahure. Essentiale H naznachayutpo 2-3 kapsule 3 puta dnevno intravenskim istovremeno lijekom vvedeniem10-20 ml 2-3 puta dnevno. Rastvoreglyukozy izotonične Tijek kombiniranog liječenja 3 tjedna - 2 mjeseca. Prema mereischeznoveniya pojave hepatocelularnog insuficijencija perehodyatk svrhu samo kapsule unutra.
Za lijekove koji povećavaju metabolizam amonijaka su ketoglyukonat a-ornitin i L-ornitin aspartat.
Ketoglyukonat ornitin veže amonijak u ovom svyazis, lijek je prikazan s cirozom jetre s teškim kletochnoynedostatochnostyu, kronični portocaval encefalopatiju (doza15-25 g / dan intravenski izotonične otopine glukoze ili hloridanatriya ili 2-6 g / dan, intramuskularno). Doza određuje nedostatak tyazhestyupechenochno stanica.
U posljednjih desetak godina održava aktivni lijek izuchenieeffektivnosti ornitin aspartat u placebo kontroliruemyhissledovaniyah. Ornitin aspartat metabolizam amonijak Kakva Rijeka povećava jetru i mozak. Istraživanja provedena u zarubezhnyhstranah i vlastitog iskustva su pokazala pozitivan učinak, okazyvaemoepreparatom ornitin aspartat na hyperammonemia i dinamika entsefalopatiiu bolesnika s cirozom jetre (SD Podymova i sur., 1995, SD Podymova, 1998- R. Nilius, G . Kircheis, 1992.-S. Stauch W. Rosch, 1992) .Nuzhdaetsya dodatno ispitati utjecaj lijeka na vyzhivaemostibolnyh i dugoročnu prognozu.
Shema primjene sljedećeg: I fazi -7 intravenozni drip infuziju 20 g ornitin aspartat vsutki otopljenog u 500 ml izotonične otopine na 6-10 skorostivvedeniya kapi za minutu- II korak - oralna hepatitisa mertsapo 18 g dnevno (6 g 3 puta) za 14 dana.
Hemoragijskog u želucu sindrom promyvayutledyanym izotonične otopine natrijevog klorida ili primijeniti svezhezamorozhennuyuplazmu svezhetsitratnuyu krvi od 100-200 ml 2-3 puta na dan.
Učinkovita oksigenatsiyav komora hiperbarič tlak i pod tlakom od 2-3 atm 13 sati.
Ostali tretmani. Primjena razvetvlennyhaminokislot i obogaćen proteina. Na temelju teorije lažne neyrotransmitterovmozhno uključuje poboljšanje funkcije mozga na pozadini razvetvlennyhaminokislot u bolesnika s encefalopatije.
U odvojene studije pokazuju polozhitelnyyeffekt aminokiseline s razgranatim lancem koji se koristi u prisimptomah encefalopatiju (G. Marchesini et al., 1990).
Međutim, analiza kontroliranog issledovaniypozvolyaet uzeti u obzir njihova učinkovitost upitna.
Benzodiazepin antagonist. Dostupnost povyshennogourovnya benzodiazepin (GABA-receptora stimulansi) u tkanimozga smiju preporučiti kao terapeutski sredstvapri antagonista PE benzodiazepinskih receptora, kao što su flumazenil.V kliničkih ispitivanja pokazali pozitivne simptome učinak flumazenilana PE, no njegovo djelovanje je kratko (vnutrivennomvvedenii najmanje 4 sata) i nepotpuno promjenjiv.
Transplantacija jetre. Bolesnici s PE na foneOPN treba usmjeriti na transplantaciju jetre. Vyzhivaemostv skupina bolesnika podvrgnutih transplantacija, 70% ili više tijekom godine. Transplantacija je učinkovit meroydlya zarazio zatajenje jetre, gdje konservativnayaterapiya vjerojatno neće biti učinkovite. Zbog mogućeg letalnyhoslozhneny tijekom transplantacije zahtijeva rano konsultatsiyav transplantacije centar za vrednovanje prognozu i za podboradonorov.
Bolesnici s nedostatkom hronicheskoypechenochnoy mogu biti kandidati za transplantatsiyupecheni. Prisutnost encefalopatija stage II-III čini uskoritsvoy izbor liječnika i dobiti u kontaktu s transplantacije centra. Sposobylecheniya glavne komplikacije jetre neuspjeh privodyatsyav tablici. 2.

književnost
1. Podymova SD Bueverov AO, MU Nadinskaya Liječenje pechenochnoyentsefalopatii lijek hepatitis-Merz. Ter. Arch. 1995- 6: 45-8.
2. bolest jetre i žučnog trakta / standardizacije NomenclatureDiagnostic kriterija i prognozu / Ed / Ccommite C.M. Levy i al.New York 1994. do 205.
3. Sherlock S., J. Dooley jetre i žučnih puteva bolesti. Perevods engleski. M.Geotar medicini 1999- 859, str.
4. Marchesini G., DioGuardi F.S., Bianchi G.F. et al. gleng termoral razgranati lanac aminokiselina tretman u kroničnom jetre encephalopathy.J Hepatol 1990. 11: 92-101.
5. Nilius R. G. Kircheis Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit von L-ornitin, L-Aspartat-InfusionsKonzentrat bei Patienten mit Leberzirrhose und der hepatischer Enzephalopathie.Behandlung hepatischen Enzephalopathie. PM / Verlag 1992.-95-113.