Hipereozinofilni sindrom: postavljanje dijagnoze, liječenje simptoma

Jedno od ograničenja na tradicionalnu definiciju je da to ne uključuje bolesnike s nekim od tih poremećaja (npr genetskih defekata), koji su uzroci hipereosinofilni sindrom, ali ne zadovoljava dijagnostičke kriterije za tradicionalne sindroma hipereosinofilni prema stupnju i trajanju eozinofila. Drugo ograničenje je da neki pacijenti s eozinofilije i organska oštećenja koja karakteriziraju hipereosinofilni sindrom, potrebno je započeti liječenje prije 6 mjeseci potrebnih za potvrdu tradicionalne dijagnostičke kriterije.

Hipereosinofilni sindrom je rijetka bolest je nepoznata distribucija frekvencija i najčešće pogađa ljude u dobi od 20 do 50 godina između. Samo u nekih bolesnika s produljenim eozinofilije u razvoju organa disfunkcije koji obilježava hipereosinofilni sindrom. Iako pod utjecajem može biti bilo koje tijelo. Pluća i srce često određuje klinika morbiditeta i mortaliteta.

podtipovi. Postoje dvije glavne podvrste:

• mijeloproliferativni;
• limfoproliferativna.

Mijeloproliferativni varijanta često povezana s malim intersticijskim delecijama na kromosomu 4 i / FIPILI PDGFRA vezanog hibridnog gena (odražava aktivnost tirozin kinaze, koji se mogu pretvoriti hematopoetske stanice).

Pacijenti često primijetio:

• slezene;
• trombocitopenije;
• anemija;
• povišene razine vitamina B₁₂;
• gipogranulyarnye ili koji sadrži sitne šupljine, eozinofili
• mijelofibroze.

U bolesnika s ovom podtipu često razvijaju endomyocardial fibrozu rijetko razviju akutne mijeloične ili leukemije. FIPILI / PDGFRA povezane fuzijski gen najčešće manifestira kod muškaraca i može biti osjetljiv na imatinib.

Limfoproliferativna je povezano s klonalne populacije T stanica s aberantnim fenotipa.

Pacijenti su često primijetio:

• angioedem, kože, ili oboje poremećaji znakova;
• hipergamaglobulinemijom;
• Cirkulira imuno komplekse (ponekad uz serumsku bolest).

Pacijenti su također osjetljiv na kortiko-steroida, a ponekad i oni razvijaju limfom T-stanica.

Drugi oblici sunca uključuju kroničnu eozinofilnu leukemiju Gleycha, sindrom (ciklički eozinofiliju i Quincke je edem), obiteljska hipereozinofilni sindrom prikazani 5q 31-33, kao i druge specifične sindromi tijela. Hyperskeocytosis javljaju se kod pacijenata s leukemijom i eozinofilicheskim veliki broj eozinofila (npr, više od 100 000 stanica / ml). Eozinofili mogu oblikovati agregate koji začepljuju krvne žile, što dovodi do ishemije tkiva i mikroinfarkta. Česte su cerebralne hipoksije ili pluća (npr encefalopatija, dispneja ili respiratorne insuficijencije).

Simptomi i znakovi hipereosinofilni sindroma

Simptomi variraju i ovise o redoslijedu kojim tijelo došlo do povrede.

Ponekad bolesnika s teškim eozinofiliju (npr, broj eozinofila >100,000 / ul) hyperskeocytosis razvijaju komplikacije, kao što su moždani manifestacijama hipoksijom i pluća (npr encefalopatije, dispneja ili respiratorne insuficijencije).

Dijagnoza hipereozinofilni sindrom

• Isključenje sekundarne eozinofilije.
• Testovi za utvrđivanje oštećenih organa.
• Citogenetskog studija koštane srži.

Studija identificirati hipereozinofilni sindrom treba provesti ako je razina eozinofila u perifernoj krvi pacijenta >1500 / L više neobjašnjen slučaj, pogotovo kada postoji organa simptomi oštećenja. Studija treba poduzeti kako bi se isključila bolesti koje uzrokuju eozinofiliju. Daljnja istraživanja biokemije treba uključiti u krvi (uključujući jetrenih enzima kreatin kinaze, i troponin funkcije bubrega), EKG, ehokardiogramu, testovi plućne funkcije, i CT na prsa, trbuh i zdjelici. aspiracija koštane srži i biopsija sa protočnom citometrijom, citogenetike i RT-PCR ili fluorescentne hibridizacije (FISH) su potrebni za identifikaciju FIPILI / PDGFRA vezana hibridnog gena i drugih potencijalno uzrokuje eozinofiliju (npr BCR-ABL nepravilnosti koje su tipične za kronične mijeloidne leukemije) ,

Prognoza hipereosinofilni sindrom

Do smrti obično dovodi do poremećaja u organima, posebno srce. Srčani sudjelovanje nije predvidio stupnju ili trajanje eozinofila. Prognoza ovisi o odgovoru na terapiju. Podložnost imatinib poboljšava prognozu pacijenata s FIPILI / PDGFRA povezano fuzijskog gena. Ova terapija poboljšava prognozu.

hipereozinofilni sindrom liječenje

• Kortikosteroidi za hipereosinofilni, a da i dalje štetu liječenje organa.
• Imatiniba pacijenata s FIPILI / PDGF / M-vezane fuzijski gen.
• Zaštitna terapija.

Liječenje uključuje neposrednu terapije, terapije radikal (liječenja usmjerene na liječenje bolesti) i potporne terapije.

Odmah terapija. Pacijenata s jako teškim eozinofiliju, komplikacije hyperskeocytosis ili istodobno, u oba slučaja (općenito, kod pacijenata s leukemijom), eozinofilni visoke doze kortikosteroida treba primijeniti što je prije moguće (npr prednizon 1 mg / kg ili njegov ekvivalent). Ako je broj eozinofila jako smanjila (npr >50%) tijekom sljedeća 24 sata, kortikosteroidne doze treba ponoviti dnevno. Ako ne, onda morate provesti alternativni tretman (npr vinkristin, imatinib, leukafereza).

Radikalna terapija. Pacijenti s FIPILI / PDGF / M-vezane fuzijskog gena obično se tretira imatinib i kortikosteroidi, posebno u slučajevima se sumnja nepravilnosti u srcu. Kada neučinkovitost ili loše podnošljivosti imatiniba drugi inhibitor tirozin kinaze može se koristiti (npr dasatinib, Nilotinib, sorafenib) ili pokušao alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica.

Pacijenata bez FIPILI / PDGFRA vezan hibridni gen za određivanje osjetljivosti na kortikosteroide (npr smanjenje broja eozinofila) se često daje jednu dozu prednisolona. Bolesnici sa simptomima i oštećenja na tijelu, ista doza prednisolona držati na davanje za 2 tjedna, a zatim smanjiti svaki dan. Pacijenti bez simptoma i oštećenja organa prate najmanje 6 mjeseci za kontrolu mogućih komplikacija. Ako je primjena kortikosteroida se ne može lako smanjiti, a kortikosteroid-adyaschie lijekova (na primjer, hidroksiurea, interferon-alfa) može se koristiti.

Zaštitna terapija. Održavanje terapija lijekovima i kirurgija svibanj biti potrebno ako se simptomi srčanih bolesti. Trombotične može zahtijevati uporabu ani lijekova (npr aspirin, klopidogrel, tiklopidin) - ako lijevog ventrikula tromba je prisutan ili ako, unatoč upotrebi aspirina, prolaznog ishemijskog pohranjena, to ukazuje na antikoagulans.