Hirschsprungerove bolesti

Opisano u 1886. Patološke promjene se sastoje u nedostatku ganglijskih stanica u zidu debelog crijeva u određenom području. Promjene u živčani aparata rasponu debelog crijeva s potpunom nedostatku intermuskularnih i submukozne pleksus u različitim stupnjevima gipoganglioza i širiti aganglionarnoy prostor u debelo crijevo se promatra iz manje u distalnom rektum do potpunog uništenja cijelog debelog crijeva, a ponekad čak i uz prijelaz na ileumu.

Harald Hirschprung (1830-1916) - prvi Danski pedijatar. Hirschsprungerove bolesti - jedan od glavnih uzroka nasljedne megacolon. Utječe na otprilike jedno dijete na 5000 živorođene djece. To je naslijedio u autosomno dominantno ili autosomno recesivno način. Bolestan oko 30% nositelja mutacija. Uzrok bolesti - nedostatak ganglijskih stanica u probavnom i mišićno-submukozalne živaca pleksusa u probavnom traktu blizini unutarnjeg analnog sfinktera.

Simptomi i znakovi bolesti Hirschsprungovu

Glavni klinički simptomi su uporni zatvor dovodi do crijevna opstrukcija koja se razvija od rođenja ili ranog djetinjstva. Debelo crijevo je stalno ispunjena izmet, i širi, što dovodi do postupnog povećanja veličine trbuha, povećava fekalne opijenost.

Uz nedostatku stolica stalnom simptom je nadutost, koji je, kao zatvor, promatrana od rane dobi. Nadutost, pacijenti često pate čak i teže od odsutnosti stolice, jer to rezultira značajnim oštećenjem disanja. Visoka stoji i ograničena pokretljivost dijafragme kupole, uzrokovana oticanje crijeva, pluća ograničava ventilaciju i pomiče se s lijevim medijastinumu organa, što može uzrokovati značajne promjene u kardiovaskularnom sustavu. Nadutost i proširiti debelo crijevo izaziva postupnu promjenu u konfiguraciji trbuhu i prsima.

Kada kašnjenja stolica se pojaviti mučnina, povraćanje, ponekad, što je boje i ima žuč blatnjavu boju. Apetit često se održava, već je razvoj kronične crijevne opstrukcije dovesti do pothranjenosti. Kada se gleda iz trbuha proširenih kut razmještene rebra, ponekad jasno vidio vizualno peristaltike. Bolest je posebno nepovoljno na relativno visokoj položaja proširenom dijelu, veliki bračni svoje dužine i položaja. X-ray pregled je označena dilatacija debelog crijeva preko lijevka sužen segmenta.

Video: Hirschsprungerove bolest laparoskopija shema

Pogođeni djeca obično doći do liječnika ubrzo nakon rođenja zbog nedostatka ispuštanja mekonij. Ponekad bolest se očituje kasnije u obliku kronični zatvor, formiranje fekalne kamena i slabe apetit. To može biti komplicirano enterokolitis već u ranom djetinjstvu. Overflow rektum su rijetki. Hirschsprungova bolest se često nalaze u kombinaciji s nasljednom sindrom, multipla endokrina neoplazma II tipa i Downov sindrom.

Ispitivanje Hirschsprungerove bolesti

Rendgenski kolona nakon kontrasta barij klistira otkriva praznih (ne sadrže izmeta) i distalni spavao rektuma na foliji otečene i zagušenja proksimalnog dijela debelog crijeva.

Endoskopska sliku u normalnoj sigmoidoskopije, uzorka biopsije, ali u dublje slojeve stijenke crijeva otkriti nedostatak ganglijskih stanica u u sluznicu.

Anorcktalna manometrije obično pokazuje da je ton od unutarnjih i vanjskih analnog sfinktera samo je normalna ili malo povećana. Kada je smanjen fekalne preljev vlačnih i rektalna sfinkter unutarnje zidove (ali ne i opustiti kao što bi bilo normalno). Kao rezultat refleks mehanizam „refleks blok rektuma” se smanjuje, a vanjski sfinkter.

Liječenje Hirschsprungerove bolesti

Kirurško liječenje, ekscizija lišen normalnog dijela inervacija crijeva. Prije ekscizijom mogućoj privremenoj kolonostomiya, Međutim, oko 10% slučajeva imaju problema pražnjenje crijeva ostaju.

Video: Hirschsprungerove bolesti u SAD-u