Hirschsprungerove bolesti u djece: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

kirurško liječenje.

Hirschsprungova bolest uzrokovana kongenitalne odsutnosti vegetativni pleksusa Meissner i Auerbach na stijenku crijeva. Procijenjena frekvencija - 1 po 5000 živorođenih. Bolest je obično ograničena na distalnom dijelu debelog crijeva, ali može uključivati ​​cijeli dvotočka ili čak cijeli debelom i tankom crijevu. Češći u muškaraca, ako ne i cijela kolona je uključen u ovaj slučaj kishka- spolne razlike su odsutni. Peristaltiku u zahvaćenom segmentu nedostaje ili je razbijen, što dovodi do kontinuiranog kontrakcije glatkih mišića i djelomičnog ili potpunog začepljenja akumulacije sadržaj crijeva i masivnim širenjem najbližih, normalno inervirano segmentu crijeva. Širenje oštećenja gotovo nikad ne dogodi.

Simptomi i znakovi Hirschsprungerove bolesti u dojenčadi

Bolest se obično očituje u ranoj vozraste- 15% na 1. mjesecu, 60% u godini i 85% na 4 godam.U offline mekonij dojenčadi tijekom prvih 24 sati života, otkrivaju zatvor, trbušne rastegnutost i povraćanje, kao i drugi oblici periferne crijevna opstrukcija. Ponekad bebe sa agangliozom vrlo kratkom segmentu razvija samo svjetlo ili ne-stalni zatvor, često naizmjenično proljev, što je dovelo do dijagnostičkog odlaganja. U starijim dojenčadi simptomi i znakovi mogu uključivati ​​anoreksiju, nedostatak fiziološkog potrebu da srati i digitalni rektalni pregled prazan rektuma sa stolca, opipljiv iznad debelog crijeva i brz protok stolici nakon uklanjanja prsta u studiju (znak eksplozije). Beba može također usporava.

Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti u djece

• Ergography barij.
• Rektalna biopsija.

Dijagnoza treba dostaviti u najkraćem mogućem roku.

U početku, u pravilu, provodi se s barij barij pregleda ili ponekad rektalnog usisni biopsije. Ergography barij može pokazati prijelaz u promjeru između proširene, normalno inervirano debelog crijeva nalazi proksimalnog i distalnog sužava segmentu (ne ima normalnu inervaciju). Ergography barij mora biti učinjeno, bez pripreme, što može dovesti do povećanja abnormalnog segmenta, što čini proučavanje nondiagnostic. Budući da su tipični rezultati možda neće biti dostupne u neonatalnog razdoblja, u roku od 24 sata nakon poroda, potrebno je provesti rendgenski pregled: ako je debelo crijevo i dalje je ispunjen barij, Hirschsprungerove bolest je vjerojatno. Rektalna usisavanje biopsija može ukazati na nedostatak ganglijskih stanica. Možete provesti acetilkolin esteraze bojenje istaknuti proširene živčane gaće. Neki centri mogu provoditi rektalni manometrija, koje mogu otkriti ljenost karakteristiku abnormalnog inervacije.

Liječenje Hirschsprungerove bolesti u dojenčadi

• Kirurgija.

Liječenje novorođenčeta, u pravilu se nametnuti kolostomiju proksimalni segment aganglioznogo za dekompresiju i debelog crijeva i omogućuje dijete raste do 2. fazi postupka. Kasnije provesti cijeli aganglioznoy resekciju debelog crijeva i rušenja operaciju. Ipak, veliki broj centara sada radi proceduru jedan korak u neonatalnog razdoblja. Rezultati korištenja laparoskopske tehnike slične metode otvorene aplikacije i povezani su s kraćim hospitalizacije, ranog početka hranjenja i manje boli.

Nakon konačnog oporavka prognoza je dobra, iako mnoga djeca imaju kronične ljenost zatvor, opstruktivne probleme ili oboje.

Hirschsprungerove enterokolitis u novorođenčadi

Hirschsprungerove enterokolitis je život opasne komplikacije od Hirschsprungerove bolesti, što dovodi do bruto povećanja debelog crijeva, često u pratnji sepse i šoka.

Etiologija za Hirschsprungova enterokolitis karakterizira teškim proksimalnom dilatacijom sekundarne opstrukcije crijeva sa stijenke razrjeđivanje, bakterijskog rasta, te prijenos crijevnih bakterija. Može razviti šok i brzo nakon smrtne stope smrtnosti od 10%. Pažljivo praćenje djece s Hirschsprungerove bolesti od velike je važnosti.

Hirschsprungerove enterokolitis razvija najčešće u prvih nekoliko mjeseci života na kirurške korekcije, ali se mogu pojaviti nakon operacije, obično u prvoj godini nakon njegove provedbe. U dojenčadi razvio groznicu, nadutost, proljev (može biti krvav), a daljnje zatvor.

Početno liječenje terapijom podržavaju fluida nasogastric dekompresija s instalacijom i rektalne sonde i imenovanja antibiotika. Neki stručnjaci preporučuju slane klistir za očistiti debelo crijevo, ali ih treba primjenjivati ​​oprezno. Kirurgija je završni korak u liječenju djece koja još nisu izvode kirurški popravak, kao i za djecu s perforacije ili nekrotične crijeva lezije.