Prijevremena pubertet (rani razvoj)

Međutim, postoje suprotna stajališta o granicama gornje dobi od puberteta za djevojčice. Na temelju dostupnih podataka, pretpostavlja se da je prerano puberteta je pojava sekundarnih spolnih obilježja u djevojčica bijelaca ispod 7 godina starosti i djevojčice crne do 6 godina. Međutim, ako počnete pubertet ranije od 8 godina - to je još uvijek pokazatelj visokog rizika za razvoj bolesti. Dijete mora biti kako bi se uklonili bilo kakve znakove poremećaja središnjeg živčanog sustava ili drugih uzroka zabolevaniya- opisanih dovoljan broj slučajeva u kojima je uzrok prerane seksualni razvoj kod djevojčica do 8 godina, kao organskog lezija. Ako je uzrok preranog spolnog razvoja rani aktivacija hipotalamo-hipofiza osi, a država je dijagnoza gonadotropin ovisan zvuči kao središnji (potpuna ili pravog) rani tijekova ako dječaka nema izvanmaternične proizvodnju gonadotropina i djece oba spola pokazala autonomno izlučivanje spolnih steroida, a država nije dijagnoza gonadotropin ovisan zvuči kao nepotpunu rani spolni razvoj. Ako je feminizacija djevojčice i dječaci virilization - zove razvoj izoseksualnym, ali ako je feminizacija pojavljuje u muškaraca i virilization kod djevojčica - to se naziva heteroseksualni razvoj. Kad bilo koja vrsta preranog razvoja porasta stope rasta, razvoja i sazrijevanja somatske kostura. Ako se bolest ne dijagnosticira u ranoj fazi bolesti može doći brzo povećanje rasta, ali zbog brzog zatvaranja epifize kraj rasta će se smanjiti. Paradoks da je visoka dijete postaje zakržljao odrasle. Bez liječenja, krvi IGF-1 koji se može povećati u usporedbi s dobi normama, ali je primjerena za pubertetu referentnih vrijednosti.

Središnja (puni ili istina) preranog spolnog razvoja

Ustavni centralno (potpuna ili istinito) preranog spolnog razvoja
Djeca koja su bila izoseksualnoe razvoju u dobi od više od 2,5 SD ispod prosjeka, može jednostavno biti u dnu dobnoj krivulja počinje pubertata- često obiteljsku povijest ranog početka seksualnog razvoja. Istina preuranjenog puberteta može biti rijetki slučajevi autosomno dominantnog ili (dječaka), X je vezan autosomno dominantni potez.

Idiopatska centralno (potpuna ili istina) izoseksualnoe preranog seksualnog razvoja
U djece s ranim razvojem izoseksualnym bez obiteljske povijesti ranog početka puberteta i bez organskih bolesti bolesti središnjeg živčanog sustava se smatra idiopatski. Takvi pacijenti mogu naći neke neurološke abnormalnosti, kao što su simptomi epilepsije u EEG-u ili odgođen općeg razvoja. Seksualni simptomi mogu se postupno ili naglo razvijati. Koncentracije gonadotropina i spolnih steroida, kao odgovor na administraciju GnRH ili njegovih analoga sa sličnim parametrima kod zdravih ljudi. Idiopatska središnja rani seksualni razvoj, kao i svih oblika istinski razvoj izoseksualnogo, prvi znak je povećanje dječaka u djevojčica yaichek- prvi znak je povećanje grudi ili - rijetko - izgled stidne distribuciji kose. Djevojke Idiopatska preuranjeni pubertet je češći nego u dječaka. U djece s preranog spolnog razvoja imaju tendenciju da pretilosti, jer bez tretmana su povećani indeks tjelesne mase.

Razvrstavanje ranom pubertetu

Središnja (puni ili istina) GnRH-ovisna preuranjenog puberteta izoseksualnoe

Video: Harryju Potteru i pubertet. Preuranjenog spolnog razvoja (CPD) kod djevojčica razumjeti pojavu sekundarnih spolnih obilježja rana ..

• ustavni
• idiopatski
• U pozadini bolesti središnjeg živčanog sustava (uključujući porođajnim defektima)
• tumori
• infekcija
• ozljede
• iradijacija
• Implikacije androgena

Nepotpune GnRH neovisan preuranjenog puberteta izoseksualnoe

• ljudi
• Gonadotropin luče tumori
• Višak proizvodnje androgena
• Testisa ili tumori nadbubrežne žlijezde
• Virilnoe oblik VDKN
• sazrijevanje stanica prerano
• Leydigov i terminala epitel
• žene
• cista jajnika
• tumori proizvodnju estrogena
• Teška dekompenziranom hipotireoza
• Muškarci i žene
• McCune-Albright sindrom

Nepotpune kontrseksualnoe prerano seksualni razvoj

• ljudi
• tumori proizvodnju estrogena
• žene
• tumori androgen proizvodnju
• Virilnoe oblik VDKN

Iatrogenic prerano seksualni razvoj od primjene spolnih steroida ili gonadotropina
Seksualni mogućnosti razvoja

• prerano thelarche
• rano menarhe
• prerano rubarhe
• ginekomastija adolescent

poremećaji CNS

1. Tumori. tumori središnjeg živčanog sustava su češći kod dječaka nego kod djevojčica, međutim, mogu biti djeca oba spola, tako da oprez bi trebao biti svejedno. Optičkih ili hipotalamusa gliom, astro-tsitomy, ependiomy, germinomas i druge tumore središnjeg živčanog sustava, do njihove prerane spolni razvoj oštećenja neuronskih puteva koji inhibiraju sekreciju GnRH i time blokiraju izlučivanja gonadotropina. Bolesnici s optičkog glioma i neurofibromatosis tipa 1 mogu imati preranog seksualnog razvoja, ali nikada neće biti u izoliranom neurofibromatosis tipa 1 (bez optičkog glioma) poremećaja seksualnog razvoja. Zanimljivo, karniofaringiom, što obično dovodi do kašnjenja u pubertet, također mogu uzrokovati prijevremeno spolni razvoj. Za radiosensitive tumorima često pokazuje zračenja u slučajevima kada je nemoguće radikalna neurokirurški uklanjanje. Hamartomskih gomolja cinereum i sadrži GnRH neurosecretornih stanice koje su u sredini, ovaj tumor-Hill mogu dovesti do preranog spolni razvoj izlučuju GnRH. Neki hipotalamus hamartomskih povezan s preranog seksualnog razvoja, ne proizvode GnRH, međutim, uključuje faktor transformacije rasta (TRF) -A, koji stimulira izlučivanje GnRH. S najnovijim tehnikama vizualizacije središnjeg živčanog sustava, hamartoma s njihove karakteristične radiološki znakovi su mnogo više vjerojatno da će postati dijagnosticira kod pacijenata koji su prethodno bili s idiopatskom preranog razvoja dijagnozom. Ovi tumori obično ne raste, te u bolesnika bez očitih simptoma kompresije ne postoji rizik od pojave ovih simptoma u budućnosti. Najteži manifestacija hamartomskih obično prerano seksualni razvoj. Zbog lokalizacije hamartoma, neurokirurški resekcija opasna alternativa GnRH agonist liječenje.
Tumori ili druge abnormalnosti središnjeg živčanog sustava može biti uzrok ne samo preranog spolnog razvoja, ali i GH nedostatak. Osim toga, nedostatku GH se može pojaviti nakon terapije zračenjem kod tumora središnjeg živčanog sustava, čak i ako je to kršenje nije bilo u početku prije zračenja. Takvi pacijenti rastu mnogo brže od bolesnika s izoliranom hormona rasta, ali sporije nego djeca s klasičnim preranog spolnog razvoja i odgovarajuće GH sekreciju. GH nedostatak može postati klinički vidljiv nakon uspješnog liječenja preranog spolnog razvoja. U vrijeme postavljanja dijagnoze bolesti trebao bi biti svjestan mogućnosti kombiniranja ova dva stanja.

2. Drugi uzroci istinske preranog spolnog razvoja. Središnja prerano seksualni razvoj i može uzrokovati granulomatoznu infektivnih procesa hipotalamus - encefalitis, mozga, čir inficiranja (poslijeoperacijske ili prirođenih) suprasellar ciste, sarkoidoze, tuberkuloze granulom. Rani razvoj, javlja se na pozadini, ili ciste suprasellar hidrocefalusa djelomično pogodnih za kirurške korekcije. Posljedica ozljede mozga može biti prerano pubertet, a kašnjenje. Zračenje središnjeg živčanog sustava za akutne limfoblastične leukemije, ili prije transplantacije koštane srži obično je popraćeno nedostatkom određenih hormona, ali sve veći broj prijavljenih slučajeva prerane seksualnog razvoja poslije takvog tretmana. Doze ispod 18 Gy mogu dovesti do preranog seksualni razvoj središnjeg, dok pri višim dozama zračenja često razvija nedovoljnu hormon rasta. Epilepsija i razvojna kašnjenja mogu biti udruženi sa centralnim prijevremen spolni razvoj u nedostatku anatomskih anomalija središnjeg živčanog sustava.

virilizirajućcg sindrome
Djeca s dugom neliječene kongenitalne adrenalne hiperplazije i unapređenja koštane dobi može biti prerano da bi njegov debi nakon početka spolnog razvoja supresije terapije s glukokortikoidima. Ista situacija može pojaviti u djece s virilizirajućcg tumora nakon uklanjanja tumora, ili u onih koji su primali dugotrajnu androgena terapija nakon prekida terapije. Dojam da je sazrijevanje hipotalamo-hipofizno-gonadalne osi ubrzava bilo kojem stanju, uz povećanim izlučivanjem androgena i unapređenja kosti dobi.

Nepotpune izoseksualnoe prerano seksualni razvoj kod dječaka

Kod dječaka, prijevremenog seksualni razvoj može manifestirati bez sazrijevanja hipotalamo-hipofizno osi u dva slučaja: (1) autonomni izvanmaternične ili endogena sekrecija hCG ili LH ili primjenom egzogenih hCG gonadotropina stimulira proizvodnju testosterona Leydigami- stanice (2), autonomni endogena sekrecija androgena u testisima i nadbubrežne žlijezde ili jatrogene prijam androgeni. (Cure izlučivanje hCG ne dovodi do razvoja sekundarnih spolnih karakteristika).

Gonadotropin luče tumori
Tumora ovog tipa uključuju hepatoma ili hepatoblastom, teratom ili horiokartsi-NOMA medijastinuma, gonade, retroperitoneum ili epifize i germinomas središnji živčani sustav. Testisi su obično povećana, ali ne u tolikoj mjeri kao što je to slučaj sa centralnim prijevremen spolnog razvoja.

Autonomna androgen sekrecije
Izlučivanje androgena može se poboljšati uzrokovana kongenitalnim enzima defekta u bubrežnoj kori i to 21-hidroksilazu manjak (R450s21) ili 11-hidroksilazu (R450s11) - virilizacijski nadpochechnika- tumorskih karcinoma intersticijske stanice testisa i prerano sazrijevanje spermatogene stanica i Leydigovih stanica. Sada priznata oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije s kasnim početkom (obično 21-hidroksilaze deficiency) može manifestirati godina nakon rođenja djeteta bez znakova fetalne ili neonatalne virilization. U testisa tkiva mogu biti zaostala nadbubrežne - zajednička posljedično gonada i nadbubrežne izvor embrionalnog porijekla, - te u uvjetima prekomjerne proizvodnje ACTH u slučaju kongenitalne adrenalne ova tkanina može biti povećan (ponekad značajno) i izlučuju nadbubrežna androgena.
Mladići s obitelji gonadotropina neovisno prerano sazrijevanje Leydigove stanice i spermatogene stanica u testosterona u krvi odgovara pubertetske vrijednosti, a sadržaj gonadotropina i LH odgovor na egzogeni GnRH analoga odgovara predpubertetskih fazu ili čak i niže, kako samostalno sekrecija testosterona smanjuje nastanak GnRH. Razlog za ovu dominantnom stanja, koje se nalaze samo u muškaraca je za aktivaciju LH receptora, što vodi do konstantne povećanom proizvodnjom cikličkog adenozin monofosfata (cAMP) u odsutnosti L G. receptora pronađena cijelo vrijeme kao da je „na” stanje. U različitim obiteljima su opisana nekoliko LH receptor gena mutacije (npr Asp⁵⁷⁸ za Met ili Gly⁵⁷¹ u Ile). Diferencijalna dijagnoza u tim slučajevima se vrši između testosteron proizvodnju tumor nadbubrežne žlijezde, tumora Leydigove stanice i prijevremenog sazrijevanje spermatogene stanica i Leydigove stanice.
Ako je uzrok muškog izoseksualnogo preranog razvoja proizvodnje hCG, FSH obično nije povysheno- jer nema stimulacija sjemenih kanalića, testisi nisu povećane u tolikoj mjeri kao što je slučaj s punim preranog spolnog razvoja. Ako je uzrok preranog puberteta postane nepotpuna tumor testisa, testisi mogu biti veliki, asimetrična, sa nepravilnim konture. Simetrični bilateralni blago povećanje testisa pretpostavlja postojanje obitelji gonadotropina neovisan preranog sazrijevanja spermatogeneze stanica i Leydigove stanice, koja je dominantna država, naći samo u mužjaka. Testisi u ovom stanju je nešto manje nego za cijeli preranog puberteta, ali ipak veći od 2,5 cm u promjeru.

Feminizacija dječaka može uzrokovati rijetku tumor nadbubrežne žlijezde koji luče estrogen. Drugi mogući uzrok ovog stanja mogu biti tumor Sertolijevih stanica povezana s Peutz-Jeghersovog sindroma.

Nepotpune izoseksualnoe prerano seksualni razvoj kod djevojčica

Modul} {direkt4

U djevojčica s nepotpunim izoseksualnym preranog spolnog razvoja postoji izvor prekomjerne proizvodnje estrogena. U svim slučajevima, endogeni ili egzogeni estrogen izlučivanje LH i FSH koncentracija smanjuje.

folikularna cista
Ako folikularne ciste su veliki, oni mogu proizvesti dovoljno kolichetsvo estrogena potaknuti razvoj mliječne žlijezde, pa čak i pokrenuti redovite krovotecheniy- neke cure su periodičan ciste, koje dovode do nekoliko epizoda menstrualopodobnyh izbor. U nekim slučajevima, ciste proizvesti veću količinu estrogena, što može oponašati prisutnost tumora. Folikularne ciste znatne veličine može biti upletena na nozi koji uzrokuje ciste jaz i izaziva razvoj daljnjih simptoma akutnog abdomena neblagovremeno estrogenizatsii simptoma.

Tumori granuloznih stanica i tekomatoznyh
Tumori takvi izlučuju estrogena jajnika i u 80% slučajeva određuju palpacijom. U gonada tyazhah mogu formirati gonadoblastomy, lipoidnu tumor i cistadenom. Rijetko izvor porijekla estrogena jajnika može biti karcinom jajnika.

Preostalo tkivo nadbubrežne žlijezde
Odavno je poznato da je zaostala testisa lokalizacija nadbubrežne tkiva može uzrokovati proširenje testisa i izvor proizvodnje androgena u muškaraca, pogotovo protiv backdrop povećanje sadržaja ACTH u kongenitalne adrenalne hiperplazije. Međutim, nedavno je opisao djevojku s preostalim nadbubrežne tkiva u jajniku, uočeno je hipertenzija, preuranjenog puberteta, Cushingov sindrom i proširenje jajnika.

Egzogena primjena estrogena
Upotreba tvari estrogena koji sadrže ili potkožnom primjenom estrogena može uzrokovati feminizacija u djece. Epidemija povećanje grudi i prerane thelarche u Portoriku i Italiji vjerojatno povezana s upotrebom proizvoda estrogena koji sadrže od, po prisutnosti estrogena u okolišu, povećano korištenje soje, kao i s neutvrđenim uzroka. U Bahreinu, nagrađen je jedan bljesak ginekomastije u dječaka i prerano thelarche djevojke povezane s konzumacijom mlijeka od krava, vlasnik koji stalno daje životinjama estrogena za kontinuiranu proizvodnju mlijeka.

hipotireoza
Teška liječi hipotireoza može biti povezan s preranog spolnog razvoja i galaktoreja (Van Wick-Grumbaha sindrom) - adekvatan tretman hipotireoza lijekova tiroksin naknadi hipotireozu, pomaže zaustaviti preuranjeni pubertet i galaktoreja, a također smanjuje sadržaj prolaktina. Uzrok ovog sindroma smatra da poveća lučenje gonadotropina povezane s masivnim porastom lučenja TSH. Nadalje, u uvjetima znatnom povećanju koncentracija TSH, hormona može komunicirati sa FSH receptorom, simulirajući gonadotropno učinke.

McCune-Albright sindrom
McCune-Albright sindrom dijagnosticira prisustvom trijadi simptoma: boja „cafe au lait” mrlje nazubljenih rubova, fibrozne displazije dugih kostiju i preuranjenog puberteta. Međutim, djevojke opisani i drugi: endokrinih poremećaja hipertireoza, nadbubrežna tumor Cushing-ovog sindroma, akromegalija, hiperprolaktinemije, hiperparatireoidizam, rahitis i hypophosphatemic giperfosfaturichesky autonomni funkcioniranje endogeni ciste jajnika. Prijevremena pubertet može biti središnji ili nepolnym- prospektivne studije su pokazale da je u nekim slučajevima, bolest počinje s nepotpunom preranog spolnog razvoja, te postupno formira potpuni preranog puberteta. Dugoročno praćenje bolesnika s McCune-Albright sindrom pokazali su visoku učestalost patoloških anomalija i ortopedskim prijeloma zbog kostiju ciste i gubitka sluha zbog zadebljanja vremenske dijela lubanje. Zadebljanje bazi lubanje mogu oštetiti okolni strukturu mozga i dovesti do fatalnih posljedica. U 8 eksona gena koji kodira G-proteinsku alfa podjedinicu u bolesnika se može detektirati Arg201 mutaciju koja za posljedicu kontinuirano formiranja cAMP ova mutacija utječe aktivnost glutamintrifosfatazy alfa podjedinicu i povećava ciklaze adenilat, što je uzrok gore endokrinih poremećaja. Ovaj nedostatak se javlja u somatskim nego zametnih stanica, što dovodi do genetske mozaicizmom gdje god je izrazio neispravan gen time oštećen širok raspon tkiva.

Nepotpune heteroseksualni preuranjenog puberteta kod djevojčica

Simptomi suviška androgena može biti uzrokovana ili prerano adrenarche ozbiljnijih bolesti, kao što je kongenitalne adrenalne hiperplazije ili neklasični, jajnika ili nadbubrežne tumora. Ovojnice disfunkcije kod defekata 21-hidroksilaze se dijagnosticira na osnovu povišenoj bazalnu i stimuliranu koncentracije ACTH oksiprogesterona 17 (ovisno o vrsti neispravnosti testa može povećati koncentracija i drugi derivati ​​nadbubrežne). Povećano izlučivanje testosterona promatrati u tumorima oba jajnika i nadbubrežne žlijezde, povećava izlučivanje DHEA-S karakterističnih nadbubrežne tumora. Dakle, samo testosteron tumora lokalizacija mjesto je teže s prekomjernom proizvodnjom. Kad MRI ili CT može biti teško vizualizirati tumor, pa se u takvim slučajevima zahtijeva selektivno uzorkovanje krvi. Opisano je nekoliko slučajeva rijetkih obitelji s aromataze nedostatak i heteroseksualni razvoja, ali bez preranog spolnog razvoja kao takvog. Jedan pacijent sa kariotipa 46, XX, a takav enzim kvar obilježila virilization genitalija pri porodu, a tu je još virilization tijekom puberteta imao kliničke simptome policističnih jajnika. Usprkos visoke koncentracije testosterona, pacijent naveo povećane koncentracije LH i FSH u odsustvu proizvodnje estrogena,

Varijante pubertetskog razvoja

prerano thelarche
Pojam „prerana thelarche” podrazumijeva jednostrani ili dvostrani povećanje grudi bez drugih kliničkih znakova estrogena ili androgena karakteristikama za izlučivanje puberteta. Dob bolesnika je obično ispod 3 proširenja godina-dojke može povratiti u nekoliko mjeseci ili nastaviti do početka normalnog seksualnog razvoja na odgovarajućoj dobi. Razvoj areole i znakovi estrogeniza-tion vaginalne sluznice su obično odsutni.
Prijevremena thelarche može izazvati kratke epizode izlučivanja estrogena folikularne ciste. U ovoj bolesti, koncentracija estrogena u krvi je obično niska, vjerojatno zbog činjenice da je uzimanje uzoraka krvi je učinjeno mnogo kasnije epizode pojačanog lučenja estrogena. Međutim, kada se koristi ultraosjetljiv setove za određivanje koncentracije estradiola primjetna razlika u proizvodnji estrogena u zdrave djevojčice i djevojke s preranom thelarche. Općenito, prijevremenog thelarche razvija u izolaciji i nije obilježje početno središnje preuranjenog puberteta. Ipak je opisano nekoliko slučajeva progresije bolesti i stvaranja punog preranog spolnog razvoja, tako da ti pacijenti pokazuju promatranje. Djevojke s promjenjive thelarche nedavno su opisana mutacija GNAS1 gena koji su karakteristične za McCune-Albright sindrom. Ostali su kliničke manifestacije ovog sindroma, ali preranog thelarche, zabilježene su djevojke.

rano menarhe
Formiranje menstruacija u djevojaka mlađe dobi, bez drugih vidljivih manifestacija estrogena efekti su vrlo rijetke. Tu je nedokazana pretpostavka da ove djevojke imaju povećanu osjetljivost maternice estrogen. U većini slučajeva, menstruacija prestaje nakon 1. -6 godina, a potom napreduje normalno pubertet.

prerano adrenarche
Pojam „prerana adrenarche” iz rane pojave stidnih i aksilarne distribuciji kose, bez drugih znakova virilization ili seksualnog razvoja. Ovo stanje je češći u djevojčica nego u dječaka, a obično se javlja u dobi od 6 godina, ponekad blokira predloženu novu donju granicu normalnog puberteta za djevojčice. DHEA-S sadržaj u krvi i urina obično se diže na slikama 2 pubertetski fazu, što je obično veća nego u djece ove dobi. Rast i koštana dob može biti malo ispred kronološke dobi. Pacijenti mogu biti znakovi abnormalnog EEG aktivnosti bez drugih znakova neurološke disfunkcije.
Kliničke manifestacije kasno-napad kore nadbubrežne žlijezde mogu biti slične kliničke preranog adrenarche i za diferencijalno dijagnosticiranje može zahtijevati ACTH stimulacije test. Nakon što je preuranjena thelarche opisan razvoj i druge poremećaje - ovulacija i menstrualnog ciklusa. Ovo stanje može biti zbog policističnih jajnika. Predispozicija za preranu adrenarche promatrane u djece s intrauterine razvitiya- djevojke mogu kasnije formirati kliničku sliku sindroma policističnih jajnika. I djevojčice i dječaci mogu razviti otpornost na inzulin sa svim njegovim posljedicama.

ginekomastija adolescent
Do 75% dječaka ima prolaznu jednostrani ili dvostrani ginekomastiju, koja se obično pojavljuje na 2. ili 3. fazi puberteta i regres u narednih 2 godine. Koncentracije estrogena i testosterona uglavnom normalno, a može se povećati omjer estradiola „: testosteron” i detektira visokim koncentracijama globulin koji veže spolne steroide. Obično u takvim slučajevima, pomoću jednostavnog promatranja, međutim, u slučaju ozbiljnih nedostataka, kada se tkivo dojke je previše iznad površine prsa i ima izraženu psihološku nelagodu, možda korektivne mammoplasty. Nakon 2 godine, vjerojatnost spontane regresije je smanjena zbog formiranja ožiljaka.
Neki medicinski uvjeti - kao što su Klinefelterov sindrom, Rafe-mat sindrom i djelomične androgena neosjetljivost - također povezane s ginekomastiey- tih država se mora jasno razlikovati od pubertetu ginekomastije kod zdravih dječaka.

Diferencijalna dijagnoza preranog spolnog razvoja

Za točne dijagnoze moraju biti pažljivo prikupljaju povijest i ispitati pacijenta. Određivanje gonadotropina i spolnih steroidnih koncentracijama koje su potrebne za razlikovanje gonadotropin ovisan razvoj sekundarnom spolnih (koncentracija gonadotropina i spolnih steroida podignuta) autonomne sekrecije endogenog ili egzogenog primjenu spolnih hormona (gonadotropina sadržaj potisnut i povećane koncentracije spolnih steroida).
Ultraosjetljiv treće generacije setove može otkriti povišene razine gonadotropina u početku puberteta u jednoj bazalnim nestimuliranoj uzorku krvi. Prije toga, kako bi potvrdili povećanu sekreciju LH nužno potrebne za provođenje testa s GnRH, kao što je bilo moguće kako bi se slagala koncentracije LH puberteta i pretpubertetske vrijednosti. Kompleti za hormona određivanja treće generacije može se koristiti za proučavanje kako uzorke krvi i mochi- vjerojatno ikada Te setove ispitivanje od strane potpuno zamijeniti s GnRH i serijski pregleda uzoraka.

Liječenje prerane spolnog razvoja

Kompletan (istina) preuranjenog puberteta
U prošlosti, liječenje pravog preranog puberteta koristi acetata medroksiprogesterona ili acetat - tsiprotserona progestogen koja inhibiraju sekreciju gonadotropina na principu negativne povratne informacije.
Međutim, sadašnji liječenje prerane spolnog razvoja dogodila na pozadini oštećenja središnjeg živčanog sustava uključuje uporabu GnRH agonista, koji inhibiraju spolni razvoj i smanjiti inhibiraju rast sazrijevanja kostura. Kronična primjena visokoj razini i dugo-djelujući analozi GnRH čime se smanjuje broj GnRH receptora i smanjuje hipofiza odgovor na GnRH stimulacije, čime se smanjuje izlučivanje gonadotropina i spolnih steroida i brzo zaustavlja napredovanje puberteta simptoma. U djevojčica, što je porast za maternice i jajnika pubertal veličine regresom na puberteta veličinu i nestaje multifollikulyarnye promjene u jajnicima, obilježje puberteta. To je ograničavajući učinak je reverzibilna nakon prekida liječenja. GnRH agonisti su učinkoviti u liječenju preuranjenih pubertet induciranih tumora hamartoma ili centralnog živčanog sustava, kronična davanje androgena, kao i idiopatski.
Ranije, agonisti GnRH su dnevno primjenjivani putem subkutane injekcije ili intranazalnog infuzije. Sada postoje sporog djelovanja tih lijekova, kojima upravljaju 1 put u 4 tjedna, ovaj tretman je mnogo lakše provesti, a ima bolju usklađenost. Potrebno je potpuno potiskivanje izlučivanja gonadotropina, budući da je djelomična suzbijanje gonadotropina pacijent postupno će se nastaviti spolni razvoj u pozadini niske, ali dovoljnim koncentracijama spolnih hormona. U takvom slučaju, nastavit će se dok je smanjenje koštane sazrijevanja stopu rasta, a pacijent će biti još veće smanjenje u završnoj rasta. Nuspojave ovog liječenja opisani su alergijske reakcije kože i stvaranje imunoglobulina protiv GnRH. Opisana rijetki slučajevi izrazio anafilaktičke reakcije na primjene lijeka. Potencijalne nuspojave GnRH agonistima je smanjenje koštane massy- treba preporučuje tijekom liječenja kako bi se povećala unos kalcija. Za liječenje prerane spolnog razvoja FDA odobrila upotrebu histrelin, GnRH analoga za dnevnu primjenu i leuprolid acetata depot GnRH analoga koji je stupio jednom u 28 dana. Za liječenje prerane pubertet odobren dozom Leuprolida za svakodnevnu uporabu, ali u odrasloj preporuča se koristiti samo dugotrajnih oblika lijeka. Za procjenu supresija lučenja gonadotropina mošta individualnog promatranja.
Nakon 5 mjeseci nakon početka liječenja smanjenja stope rasta kosti zamedlyaetsyalgrogressirovanie dob, te nadalje skeletna maturacija je sporije od kronološki povećanje dobi. Bez liječenja, konačna visina u bolesnika s preuranjenog puberteta kod djevojčica je 152 cm, a dječaci 155-164 cm liječenje GnRH agonista pacijenata do kraja rasta :. Djevojke u prosjeku 157 cm, dječaci u prosjeku 164 cm - značajan napredak u odnosu sa pokazateljima bez tretmana. Najgore rast prognoza navedeno u djece s ranim dijagnozom prerane seksualnog razvoja, koji ne primaju tretman. Najbolji rezultati liječenja zabilježen je u slučajevima u kojima su dijagnoza i liječenje provodi rano, a ranije s preranog spolnog razvoja i rasporedu terapije dijagnoza, bolje možete očekivati ​​rezultate liječenja. Djevojke nakon prestanka liječenja opisana menarhe, pa čak i trudnoće, što pokazuje uspostavu normalnog pubertetu hormonalnih promjena nakon tretmana s GnRH agonistima. Nova niža dobna granica za normalan razvoj puberteta su doveli do toga da liječnici trebaju preispitati kriterije za odabir pacijenata za takvim tretmanom. Pacijenti bez značajnog povećanja koncentracije estrogena, stope rasta koja se ne razlikuju od obitelji i koji je bio usporavaju napredovanje bolesti, bez rane menarhe, može doći do kraja normalan rast bez liječenja.
U bolesnika s preranom spolnom razvoju važnu psihološku podršku.
Somatske promjene ili pojave menstruacije plaši neku djecu i može učiniti ih predmet ismijavanja. Ovi pacijenti ne postignu društvenu zrelost odgovara njihovom fizičkom razvoju, dok ih njihovi vršnjaci, učitelji i roditelji tretiraju kao još odrasla osoba, s obzirom na činjenicu da oni izgledaju starije. Dakle, i za pacijente i njihove roditelje treba ponuditi psihološku pomoć. Djeca s preranog spolnog razvoja često postaju predmetom seksualnog uznemiravanja, pa neke mjere opreza su potrebne.

Nepotpune prerano seksualni razvoj
Liječenje koje su prethodno objašnjeno u svezi s nepotpunom preranog spolnog razvoja usmjerena je prije svega na uklanjanje tumora ili druge abnormalnosti, ali ne i eliminirati kliničke manifestacije seksualnog sazrijevanja. Ako se eliminira uzrok bolesti, sekundarne spolne karakteristike ne napreduje ili čak nazadovati.
Kod dječaka s obiteljskom prijevremenog sazrijevanja Leydigove stanice i spermatogeneze stanice izvorno nije bio označen kao odgovor na terapiju GnRH agonistima, međutim, došlo je do nekih poboljšanja u bolesnika koji su primali acetata medroksiprogesterona. Mladići s bolešću uspješno tretiraju sa ketokonazol, antifungalnog djelovanja lijeka, koji blokira aktivnost 17,20-liaze, a time dovodi do smanjenja proizvodnje testosterona. Nakon tretmana s ketokonazol dječaka može razviti pravi preranog seksualnog razvoja, kao i dugoročni učinak androgena dovodi do sazrijevanja agonista GnRH hipotalamus-hipofiza osi- tretman učinkovito inhibira napredovanje puberteta. Do novih terapija uključuje uporabu kombinacije inhibitora aromataze i antiandrogena kao u McCune-Albright sindroma.
Jedna od mogućnosti za tretiranje djevojčica McCune-Albright sindrom je kombinacija oni stolaktona (aromatazni inhibitor) i spiron-lakton (koji djeluje kao anti-androgena). Rezultati dugoročnog promatranja pokazao pad broja menstruacije, poboljšanih svojstava rasta i koštanog sazrijevanja. Neki pacijenti „klizanja” izvan kontrole, te u takvim slučajevima opravdano imenovanje GnRH agonista, koji inhibiraju napredovanje puberteta. U kliničkim ispitivanjima kako bi se smanjio gubitak krvi i menstrualnog usporavanje kosti dob učinkovit je upotreba kombinacije tamoksifena, selektivnim antagonistom i agonistom estrogenskih receptora, te inhibitora aromataze (na primjer, anastrazol ili noviji lijekovi). Kod djevojčica povratnih ciste jajnika estrogena za proizvodnju tijekom liječenja s medroksiprogesteron acetat mogu smanjiti učestalost pogoršavanja. U takvim slučajevima, mogu biti učinkoviti i GnRH agonista. Ako u početku će se primjenjivati ​​terapija lijekovima ne može biti potrebno i kirurško uklanjanje ciste jajnika.
Prijevremena thelarche adrenarche ili ne zahtijevaju liječenje, jer su izolirani dobroćudnih stanja. To nije opisan i ne prikazuje se u liječenju rana menarha. U slučajevima težih, postojanih ginekomastija u adolescenata je uspješno primijenjen tretman testolakton i dihidrotestosteron heptanoat, iako je često potrebno i kirurško uklanjanje tkiva dojke.