Ubrzana pubertet. Izoseksualnoe nepotpuna preuranjenog puberteta

Video: Plastični frenuluma kožica

sadržaj

Video: plastični frenuluma kožica
Izoseksualnoe nepotpuna preuranjenog puberteta

Neprimjereno izlučivanje nadbubrežne žlijezde
Tumori jajnika
Egzogeni steroidi

Psevdoprezhdevremennoe pubertet

Izoseksualnoe nepotpuna preuranjenog puberteta

Razlog za nepotpune izoseksualnogo preuranjenog puberteta je povećati izlučivanje estrogena kod djevojčica i testosterona kod dječaka.

Razlog za to može biti povećanje lučenjem hCG od različitih tumora, npr teratoma ili teratokarcinomi.

U tim slučajevima, dečki tu je preuranjeni pubertet, a djevojke - preuranjeni pubertet, s različitim stupnjevima masculinization ili bez njega.

Patologija hCG izlučivanje. FSH, LH, TSH i hCG - glikoproteini koji se sastoje od A- i B-lanci, te lanaca molekula ovih hormona su ista, ali u različitim lanca i odrediti specifični učinak hormona. No, na LH i hCG, te a- i lanac su vrlo slični, tako da svaki od tih hormona može potaknuti Leydigovim stanicama muškog lučenjem testosterona i stanica granuloza i teka žena - do razvoja androstendiona testosteron i estradiol.

Patološki izlučivanje hCG je zabilježen u prisustvu teratoma. Teratom i horioepiteliomy naći u medijastinuma, seksualne žlijezde, retroperitonealnog prostora, u hipofizi i hipotalamusu.

Osim toga, hCG mogu biti proizvedeni ili hepatoma HEPA-toblastomami. Nenormalan izlučivanje HCG u muškaraca je ponekad vrlo teško razlikovati od ustavnog preuranjenog puberteta. Žene obično hCG stimulira jajnike povećava izlučivanje estrogena, što uzrokuje razvoj dojki počinje i tu psevdomenstrualnye krvarenje.

Neprimjereno izlučivanje nadbubrežne žlijezde

Razni defekti u metabolizmu nadbubrežne žlijezde može manifestirati kao rani pubertet. Među njima je najčešći nedostatak 21-hidrolaze, koji regulira pretvorbu progesterona do 11-deoxycorticosterone i 17-A-hidroksiprogesteron 11-deoxycortisol.

Blokiranje stvaranja posljednje dovodi do smanjenja kortizola lučenjem, koja krši načelo povratne informacije o pravilnom funkcioniranju hipotalamo-hipofiza sustav. To povećava izlučivanje dehidroepiandrosteron (DHEA) i zatim androstendion virilizacije.

Djelomični manjak 11-hidroksilaze je rjeđi od manjka 21-hidroksilaze, ali to blokira pretvaranje 11-deoxycortisol u kortizol. Kao rezultat toga, to također povećava izlučivanje prekursor androgena, dehidroepiandrosteron i androstendiona.

Oba oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije se nasljeđuje autosomno recesivno, iako pojavnosti od abnormalnog gena je vrlo promjenjiva. Brojne tumori nadbubrežne žlijezde koji izlučuju se androgeni, osobito DHEAS, naziva i nadbubrežne karcinoma.

tumori jajnika

Mnogi tumori jajnika, od normalnih folikula cisti u malignih tumora zametnih stanica, može biti praćena sa izoseksualnym preuranjenog puberteta kod djevojčica. Uobičajena folikularne ciste su često uzrok preuranjenog puberteta i luče dovoljno steroidi uzrokuju recidiv maternice krvarenje i nepotpune izoseksualnoe prerano sazrijevanje.

Folikul ciste treba razlikovati od zametnih stanica tumora, koji uključuju niz histološki raznolikog tumora jajnika, razvoj iz jajnika fetalne primitivnih zametnih stanica. Ovi tumori čine 59% svih karcinoma jajnika, tumora kod pacijenata mlađih od 20 godina.

Glavni simptom ovih tumora Bolivarijanska 50% pacijenata uočeno je tumor u abdomen. Oko 10% bolesnika s ovim tumorima, postoje znakovi nepotpune izoseksualnogo preranog sazrijevanja vaginalnog krvarenja, razvoja dojke i pigmentacija areolas.

Nakon kirurškog uklanjanja tumora, ovi simptomi u potpunosti povlači. Djevojke izoseksualnym puberteta, zbog razvoja tumora nalaze se češće od tumora granuloznih i theca stanica, ali druge endokrinih tumora u čistom obliku ili u miješanim oblicima.

Među njima je najčešći djetinjstva otkrivenih benigni cistične teratom nakon frekvencija - malignih tumora teratom mješanog zametnih stanica tumora intradermalno sinusa tumora od sustentotsitov (Sertolijeve stanice).

Samo 5% tumora granuloznih i teka stanica detektira prije početka puberteta. Većina ovih tumora proizvode estrogen, no neke od njih mogu proizvesti i androgena. Srećom, 80-85% tih tumora može biti otkriven palpacijom abdomena tijekom studija ili zdjelice.

U 2-5% bolesnika s tumorima granuloza stanice su bilateralni, dok su tumori tekakletok gotovo uvijek nalazi na samo jednoj strani. Treba napomenuti da je 15% bolesnika tumor granuloza stanice dolaze u bolnicu sa simptomima akutnog abdomena izazvao hemipritoneuma.

Sertolijevih stanica tumora se također naziva i nadbubrežne žlijezde arrhenoma. Mnogi od tih tumora luče androgene, hormonalni neki su ravnodušni, a neki luče estrogen. Oni su izuzetno rijetki i čine samo 0,5% svih tumora jajnika.

Vjeruje se da je odrasla žena u pratnji ovih tumora lrogressiruyuschey masculinization (hirzutizam, alopecija, muški uzorak od glave, promjena glasa, povećanje klitorisa). Imajte na umu da su ti tumori ponekad može pojaviti u djece.

Koriokarcinom je vrlo rijetka i vrlo maligni tumor. To može biti popraćeno preuranjenog puberteta i izlučivanje hCG. Tumor se javlja kod djece u ranoj dobi i kod odraslih (50% slučajeva nalaze u djece mlađe od puberteta).

Ona je dobila izuzetno maligne prirode tumora, uvijek biste trebali aktivno tražiti uzrok preuranjenog puberteta kod djevojčica.

Kao što je karcinom karcinom jajnika od embrionalnih stanica. Srećom, to je samo 4% zloćudnih tumora jajnika zametnih stanica i javlja se na prosječnu dob 15 godina polovica bolesnika imaju hormonske abnormalnosti preuranjenog puberteta, uključujući, nepravilnog menstruacije, amenoreje, i hirzutizam.

Karcinom embrionalne stanice izlučuju hCG i povećan, koji se može koristiti kao biljeg za učinkovitost liječenja tumora.

Od ova dva istraživanja u bolesnika s ovim tumora najčešći simptom vaginalnog krvarenja (33%) - preživljavanja pacijenata s bolestima u prvoj fazi je 50%.

egzogeni steroidi

Uporaba proizvoda koji sadrže egzogene spolne hormone steroida koji se odnose na uzroke prijevremenog puberteta da liječnici često ne primjećuju. Brojne kreme, masti, losione, tonike tekućine koje sadrže estrogene, te njihovu uporabu kod djece može izazvati simptome preuranjenog puberteta.

Psevdoprezhdevremennoe pubertet

Postoji nekoliko varijanti spolnog razvoja, koje nisu ni potpuni, niti nepotpuni tipa izoseksualnogo ranije dozrijevanje.

Na primjer, u kronične iritacije prepone helmintski infekcije u slučaju proljeva ili dlake se mogu pojaviti na unutarnjoj površini male usne. Koštana dob djeteta kad je to sasvim normalno, tako da prave ubrzanje puberteta, ovaj sindrom nije.

Osim toga, dijete može promatrati preuranjeno povećanje mliječnih žlijezda na jednoj ili obje strane, bez ikakvih drugih znakova pojačanog lučenja estrogena, može se spontano povlače, no mogu potrajati nekoliko godina.

Ovo stanje je općenito prilično benignih i dobi prolazi sama po sebi, nije popraćeno značajnim povećanjem razine estrogena. Prijevremena pojava dlačica na tijelu se može pojaviti i bez drugih znakova virilization.

Djevojke mlađe od 6 godina izgled kose ispod pazuha i stidnih dlaka je vrlo čest, a po analogiji s preranom povećanje grudi je ne-progresivna bolest.

Isto tako dječaci u predpubertetskoj ginekomastija često se može naći, zbog kršenja omjer estradiola i testosterona ovaj fenomen je sasvim benigni i obično same propusnice za 2 godine.

Ipak, uvijek treba zapamtiti da ginekomastija je sastavni dio nekog sindroma interseksualnosti, posebice, djelomično sindromom androgenih neosjetljivost i drugim oblicima nepotpunih testisa feminizacije. Osim toga, uzrok ginekomastije može biti rijetka ili nadbubrežne adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy također opisuje niz patoloških slučajeva izvanmaternične stvaranja estrogena.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan