Zakašnjelog puberteta ili nedostatak puberteta (seksualne infantilizam)

Prema tim kriterijima, na 0,6% tinejdžera u zdravoj populaciji je navedeno ustavno kašnjenje rast i pubertet. Takvi bolesnici moraju pratiti više nego u liječenju, i oni će biti sve normalno fazama puberteta, iako je kasnije od svojih vršnjaka. Iskusan liječnik trebao bi ponekad tešku odluku, jedan od pacijenata u dobi naveden u algoritmima ankete, ima ustavno kašnjenje puberteta, i koji je organski bolesti.

Ustavni odgoda rasta i razvoja

Ustavni kašnjenje puberteta radije pacijenta s odgođenim nastupom seksualnog razvoja, koja zaostaje u dobi od svojih vršnjaka, ali koji se stalno održava normalan rast i čiji je koštana dob za sobom 2,5 SD od srednje vrijednosti. Ovi pacijenti su na distribucijsku krivulju u dobi od početka puberteta u starijoj dobi. U prilog dijagnozi pokazati obiteljsku povijest zakašnjelog puberteta kod roditelja ili braće / sestara. U mnogim slučajevima, čak i ako je u vrijeme pregleda ne postoje klinički znakovi početka puberteta, već primijetio početni porast koncentracije spolnih steroida i bazalnih koncentracija LH, mjerena ultraosjetljiv seta do trećeg koljena, kao i LH u odgovoru na stimulaciju s GnRH agonista odgovara vrijednosti u pubertet , Kod dječaka, koncentracije testosterona iznad 20 ng / ml (0,7 mmol / l) u 8.00 sati je pokazatelj razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, koji se zbiva u sljedećih mjeseci.
U nekim slučajevima nadzor je potreban mjesecima ili godinama prije nego što je dijagnoza. Tipično, sekundarnih spolnih obilježja pojavljuju kada koštana dob odgovara 11 (cure) ili 12 (dječaci) godina, ali mogu biti značajne varijacije. Većina bolesnika s ustavnim kašnjenje puberteta gotovo uvijek pojavljuje sekundarna seksualna obilježja u kronološkom dobi od 18 godina, iako postoji jedan izvještaj o tome kako spontano pubertet vidio u 25 godina. Prijavljeni slučajevi konstitutivno odgađanje seksualnog razvoja i Kallmann sindroma u jednoj obitelji govore o mogućoj povezanosti tih dviju država. Za tipičan ustavni kašnjenje puberteta (uz gonadarhe) odgođen početak adrenarche.

kašnjenje Klasifikacija pubertet

Ustavni kašnjenje u rastu i pubertet
hipogonadotrpni hipogonadizam

• poremećaji CNS
• tumori
• Druge stečene bolesti
• Kongenitalne poremećaji hipotalamusu i hipofizi
• infekcija
• ozljede
• iradijacija

Genetski defekt pri hipotalamo-hipofizno osi

• Izolirani gonadotropni nedostatak
• Kalyamanna sindrom
• Gonadotropni neuspjeh bez ometanja mirisa
• Višestruki hormoni manjak hipofize
• povezani poremećaji
• Prader Willi sindrom
• Sindromi Laurence-Moon-Bardet-Biedl i
• kronične bolesti
• gubitak težine
• anoreksija
• Povećana tjelesna aktivnost u sportašica
• hipotireoza

hypergonadotrophic hipogonadizam

• ljudi
• Klinefelterov sindrom
• Ostali oblici primarne testisa neuspjeha (uključujući učinke kemoterapije)
• Greške testisa enzimi
• Anorchidism i kriptorhizam
• žene
• Turnerov sindrom
• Drugi oblici primarne insuficijencije jajnika (uključujući učinke kemoterapije)
• Psevdosindrom Turner
• Noonan sindrom
• XX i XY gonadalnu disgenezu

Diferencijalna dijagnoza odgođen pubertet

Modul} {direkt4

Pacijenti koji su potpuno odsutni sekundarnih spolnih obilježja u dobi od 13 (cure) ili14 (dječaci) godine, kao i pacijenti koji nisu pravodobno se javljaju napredovanje spolnog razvoja (djevojke trebaju početi menstruaciju u roku od 5 godina nakon početka mlijeka zhelez- dječaci trebali 5 do faze seksualnog razvoja 4,5 godine nakon početka puberteta), trebao bi biti prikazan isključiti hipogonadizam. U mlađe djece dijagnosticirati poremećaje puberteta je izuzetno teško, ali mnogi roditelji i obitelji su se pretvara u liječnika zahtjevne pregled male djece. Ako dijete ima ozbiljnih prigovora i kliničke simptome gore opisano, u većini slučajeva, najbolje rješenje bi bilo da se izbjegne ispitivanje i aktivnog nadzora do te dobi.

Liječenje kašnjenje puberteta

Ustavni odgoda rasta i razvoja

1. Psihološka podrška. Tinejdžeri su obično vrlo iskusni zbog svog malog rasta, ili nedostatak razvoj sekundarnih spolnih obilježja, pa su djevojke starije od 13 godina i dječaci od 14 godina sa sličnim problemima mogu zahtijevati posebnu psihološku pomoć. Bolesnici s ustavnim kašnjenje rasta i zrelosti moraju biti uvjeren da je normalno pubertet počinje samostalno. Psihološki pritisak i ismijavanje vršnjaka može vršiti snažan utjecaj. Iako je u većini slučajeva, pacijenti osjećaju dovoljno dobro u slučajevima teške depresije treba pružiti pravovremenu medicinsku pomoć zbog malih stasom pacijenata u pubertetu dogoditi pokušaja samoubojstva. U nekim slučajevima to je dovoljno za oslobađanje tinejdžer iz fizičkog treninga, budući da je garderoba u malim fizičke značajke dolaze više do izražaja. Normalno, odgoditi pubertet teže podnose dječake nego djevojčice.

2. spolnih steroida. Pojava novih spolnim steroidnim kožnih lijekova koji se razlikuju u trajanju djelovanja i sistemskih učinaka oralne i parenteralne seksualni hormon značajno produžen mogućnosti terapijski tretman odgoditi pubertet. Klasična preporuka za djevojčice - prijem unutar 3 mjeseca od 0,3 mg konjugiranih estrogena ili 5-10 mcg dnevno etinil estradiola unutra. Transdermalno estrogen ima manji rizik za razvoj hipertenzije, žučnih kamenaca, povećanje tjelesne težine, smanjenje osjetljivosti na inzulin, povećanje koncentracije triglicerilnih reda (međutim transdermalno estrogen ne smanjuje LDL i povećati HDL, kao što je uočeno kod bolesnika koji su primali oralno estrogena) , Postoje razne zakrpe estrogena sadržavaju, koji se može koristiti za pokretanje seksualnog razvoja, ali je najniža od raspoloživih doza dovesti do takve koncentracije estrogena u krvi koje prelaze fiziološke pokazatelje ranom pubertetu. Kako bi smanjili ukupnu kumulativnu dozu od samo nekoliko dana u tjednu može primijeniti. Možete flastera koji sadrži 173-estradiol (0,025 mg u 1 flastera), reže u 4 dijela ili 8, i pomoću njih zauzvrat pokrenuti početak puberteta više fizioloških doza estrogena. Ipak, korištenje flastera na kožu nisu odobreni od strane FDA.
Klasična preporuka za dječake je 3-mjesečni tečaj Testosteron enanthate ili cypionate (50-100 mg) intramuskularno svakih 28 dana za ukupno 3 injekcije. Međutim, doza od 50 mg je obično ograničena zbog veće doze mogu uzrokovati prijapizme. Nove zakrpe ili gelovi koji sadrže testosteron se također može koristiti za pokretanje seksualnog razvoja, ali su pripreme su za potpunu zamjenu testosterona u odraslih muškaraca, a dozu će premašiti fiziološke vrijednosti testosterona, koji se slavi u ranom pubertetu. Doza gela ili flastera s najmanje doze testosterona mogu se koristiti u jednom danu tijekom 3 mjeseca, ali takva primjena shema vodi varijabilnost koncentracije aktivne tvari u krvi. Ako je moguće procijeniti volumen, možete koristiti samo pola dnevne doze gela. Testosteron flasteri nisu impregnirani s aktivnim tvarima kao flasteri estrogena sadržavaju, tako da je nemoguće izrezati dio je smanjiti dozu. Tako, do sada, za postizanje odgovarajuće metode doza testosterona inicirati pubertet niži doza intramuskularne injekcije testosteron priprema i korištenje pola doze doze vrećice gel ili gelu, od manje od 5 mg testosterona. Kožni Testosteron koristiti za takve svrhe nije odobren od strane FDA.
Hormonska terapija kod dječaka i djevojčica je značajan razvoj sekundarnih spolnih obilježja i blagi porast rasta. Preporučeni nižu dozu hormona, ako se ne koriste duže od 3 mjeseca, nema značajan učinak na kost i dobi nije značajno utjecati na konačni rast. Pokazano je da su niske doze hormona mogu izazvati početak spontanog puberteta razvoja nakon tretmana. Moguće je da je dječaka odgovoran način o tijeku liječenja, već su bili na rubu spontanog razvoja puberteta, pa je odgovor Rostovs skok na liječenjem. Ipak, kratki tečaj hormona može poboljšati psihičko stanje bolesnika i omogućiti im da čekaju spontanog pubertetu s povjerenjem. Ovi pacijenti nisu pokazivali stalnu terapiju, spolnih steroida, jer to može utjecati na dob kosti, da se ubrza zatvaranje područja rasta i smanjenje konačni rast. Nakon tijek liječenja napraviti pauzu u tretmanu za 3 do 6 mjeseci i aktivno promatrati pacijenta, ako se u tom periodu ne dogodi spontano pubertet, mogući drugi tijek hormonske terapije.

uporna hipogonadizam
Nakon što je pacijent je dijagnoza kašnjenje zbog pubertet nepovratne primarni ili sekundarni hipogonadizam, zamjena terapija treba započeti. Mladići koji prikazuju pripravke androgena - gelove testosterona koji sadrže i flastere ili testosteron enantat ili intramuskularno cipionat mjesečno, kao što je gore opisano. Na početku liječenja doza androgena treba biti ista kao i kad je ustavni kašnjenje puberteta, moraju povećati postupno simulirati fiziološki razvoj spolnog razvoja i izbjeći nuspojave visokih doza androgena, uključujući i česte erekcije i prijapizam. Oralni oblici halogenirani ili metiliranim androgena uzeti ne preporučuje zbog visokog rizika za razvoj hepatocelularnog karcinoma ili kolestatske žutice. U pozadini nadomjesnu terapiju za testosteron ne mogu tvoriti dovoljno stidne rast kose, a pacijenti s sekundarni ili tercijarni hipogonadizam može pomoći u liječenju humanog korionskog gonadotropina, kada osim egzogenim i endogenim proizvodi testosterona.
Za poticanje razvoja sekundarnih spolnih obilježja i povećati rast bez izražene pro-progresije koštane dobi je predložen oxandrolone terapiju. Međutim, nije naširoko koristi ovu vrstu liječenja. Osim toga, testosteron, zahvaljujući njegovih metabolita, može potaknuti lučenje GH, sadržaj koji se obično smanjuje tijekom odlaganja seksualnog razvoja. Oxandrolone ne aromatizira i nema metaboliti poput testosterona, tako da je učinak stimulacije hormona rasta je odsutan. Za trajno nadomjesne terapije obično se preporučuje gelovi i zakrpe, kao što je gore spomenuto, ali oni nisu odobreni od strane FDA za primjenu u bolesnika ispod 16 godina.
Djevojka prikazano oralnu terapiju estrogenom - etinilestradiol (postupno povećanje u dozi od 5 mg / dan do 10-20 mg / dan, ovisno o njezinih kliničkih simptoma) ili konjugirani konjski estrogeni (ili 0.625 0.3 mg / d) .1 može započeti dnevnim davanjem estrogena, a onda nakon nekoliko mjeseci ići na prijemni isprekidanog mod za vrijeme od 21 dana od 7 dana pauze u.

Nedostatak Povezano GH
Bolesnici liječeni s istodobnim hormona rasta zahtijeva pažljivo procjenu dobi kostiju i rast mogućnosti za povećanje dostupna prije zatvaranja zone rasta. Ako pacijent nije primio do sada adekvatno GH terapija, spolnih steroida je bolje da imenuje minimalne doze ili čak odgoditi gonadotherapy za optimizaciju konačnih rast. Glavni cilj je da se osigura optimalno liječenje fiziološkog razvoja tijekom puberteta, a potrebno je osigurati sinergistički učinak spolnih steroida i hormona rasta, istovremeno izbjegavajući prijevremeno zatvaranje zone rasta.
U pubertetu ustavni kašnjenje može biti označen pad lučenja GH u studiju u roku od 24 sata ili u procjeni spontane GH sekrecije u ispitnom poticaj. U razdoblju od seksualnog razvoja učinaka estrogena obično povećava sekreciju GH, čime se smanjuje lučenje GH je privremeno stanje. Međutim, bolesnici s pravog hormona rasta može kasniti seksualni razvoj zbog samog hormona rasta ili zbog istodobnog nedostatka gonadotropina. Dakle, pitanje hormona rasta kod bolesnika koji puberteta može biti slozhnym- podaci povijest pomoći će pratiti dugu povijest ustavnog kašnjenje puberteta, dok je nedavni rast vjerojatno će se zaustaviti da preuzme tumor na mozgu ili neki drugi uzrok Hipopituitarizam.

Gonadalnu disgenezu sindrom
Prije toga, bolesnici mlađi od 13 godina s gonadnom disgeneza nije propisan estrogena nadomjesne terapije za strah ometati konačni rast. Međutim, bilo je nekoliko istraživanja su pokazala da niske doze estrogena (5-10 mcg etinil estradiol oralnog) dovode do feminizacije i poboljšati psihičko stanje bolesnika u dobi od 12-13 godina, bez negativnog utjecaja na konačni rast. Niske doze estrogena povećava stopu rasta, dok visoke doze estrogena ga ugušiti. U isto vrijeme tijekom liječenja estrogenom konačnu visinu ne povećava, čak i ako je stopa rasta je povećana. Turner lijekovi sindrom liječenje GR uspješno poboljšava konačnu visinu bolesnika.

koštana masa
Nakon novorođenče razdoblju, najveći porast koštane mase se slavi u drugom desetljeću života i pubertet poremećaja mogu oštetiti ovaj proces. Mladići koji su imali povijest kasniti seksualni razvoj, tu je čak i smanjenje gustoće koštane mase, jer još uvijek nije dosegla svoj vrhunac koštane mase. Stječe se dojam da je normalizacija gustoće kostiju pojavljuje na pozadini povećanja i stabilizacije razine androgena, iako postoje suprotna stajališta o ovom pitanju. Djevojke i smanjenje u rezultatima gustoću kostiju u bolestima kao što su anoreksija, neurogene zakašnjelog puberteta uzrokovanih prekomjernom fizičkog napora i Turnerovim sindromom. U hipogonadotrpni hipogonadizam, korištenje spolnih steroida (testosterona kod mladih ljudi, estrogena i progesterona kod žena) povećava gustoću kosti, ali ne dovodi do njegove potpune obnove na normalnu razinu u odraslih. Adolescent Health, a posebno onih s ustavnim kašnjenje puberteta i hipogonadotrpni hipogonadizam, mora se strogo preporučamo da konzumiraju adekvatne količine kalcija u prehrani ili poduzeti dodatne lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D. pronašao dugoročne studije o ovom pitanju još nisu primili, ali je potvrdio učinkovitost ova liječenje bolesnika s vitkog tijela.