Reakcija na lijekove i eritema multiforme eksudativna

Mayer je u dva oblika: idiopatska (infektivne-alergijsku) i simptomatski (toksični-alergijsku).

Infektivni-alergični oblik je opisan u 1860. Ferdinand algebra i zapravo se odnosi na Nozologija Mayer. Toksični i alergijski je kasnije opisano, a zapravo je reakcija na lijekove.

Klinici eritema multiforme eksudativna

Početak infektivna alergija oblika akutnog, ponekad s pojavama prodromalnom razvoju na pozadini hipotermije, akutnog respiratornog virusne infekcije, bol u grlu i drugi.

Često poraz u usnoj šupljini. Primarni morfološki elementi - upalne i edematous papule mrlje (kao svojevrsno tipke „” ili „target”), sa oštrim rubovima, zaobljena, 3-15 mm u promjeru, svijetlo ružičaste ili crvene boje, s cyanotic oboda, centralno uvlačenje i centrifugalne rast. Kao rezultat toga, oblikovana s prstenastim elementima oko oboda valjka, koji se spajanju i stvaraju policiklička lik prikazuje.

Ovisno o prevladavajućim elementima razlikovati papularni, vezikularne, zamrljan, plikova raznolikost Mayer i njihove različite kombinacije. Oralna sluznica pod utjecajem u 60% bolesnika, česte oštećenja sluznice spolovila i spojnice. Svježe osip pojavljuje obično unutar prvih 3-6 dana. Za formiranje otrovne i alergijske Mayer više zajedničko obilježje lezija, učestalo sudjelovanje u usnoj šupljini, rekurentne lezije na istim poglavljima, češće razvoj bulozne oblike.

Rijetku ali ozbiljnu Mayer su konjunktivitis i pseudomembranski dermatostomatitis Baader, mukokutana, oko-Fuchs Shrek sindrom, Stevens-Johnson sindrom (1922), koja se nalazi u medicinskoj literaturi se također naziva „plyuriorifitsialny erozivnog ektodermoz Fisanzhe rende”. Prva dva oblika odražavaju prevladavanje patoloških procesa u sluznicu, te su gotovo identični: početak akutno, pojavljuju s povećanjem temperature, glavobolje i bolnih buloznih erupcije, ponekad s hemoragijska komponente upalnog oticanja sluznice, krvave kraste u nosnoj šupljini za crvene granice usne i osip karakteristika MEE- na bukalne sluznice, nepca, genitalni otkrivena pseudo-membranski napada.

Do kraja XX stoljeća, Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza smatrani su teške sorti Mayer, te u odnosu na svaki drugi smatrani su neovisni.

Stevens-Johnson sindrom

Stevens-Johnson sindrom - teški vrsta toksičnih i alergijskih reakcija.

Pokreće nasilno, temperatura raste do 40 ° C, što se čini širiti eritema, edematous osip koji postaje bulozne za nekoliko sati, uz serosanguineous sadržaja.

Na cijelom sluznice mjehura rijetko otkrivene zbog njihovog brzog mogućnostima tretmana, obično vide veliku eroziju s komadićima epitela na podlozi od izrečene edema i hiperemije.

Također utječe oralne sluznice nosa, oka, urogenitalnog organa, dišnih puteva s razvojem upale pluća. Jedan od najozbiljnijih komplikacija sindroma, kao i drugih oblika toxidermias su oštećenja bubrega. Ponekad razviti neuropsihijatrijskih poremećaja s deluzije i halucinacije.

Smrtnost Stevens-Johnsonov sindrom dosegne 20%. Trenutno, SSD, većina istraživača vjeruje prvi korak Lyell sindrom.

Lyell sindrom

Lyellov sindrom - toksične i alergijske kožne lezije i sluzi na pozadini neposredne preosjetljivosti tipa-često razvija nakon upotrebe lijekova (antibiotici, sulfonamidi, barbiturates, nesteroidnim antiflogisticima, cjepiva, seruma i slično). Dermatoze opisano Škotski dermatologa Alan Lyell (Alan Lyell) 1956. godine.

sinonimi SL

Sinonimi SL: toksična nekroliza epiderme (deset), alergijski kože EN, nekrotizirajućeg vaskularnog allergid kožu i sluznicu. Razvija se tip reakcije neposredne preosjetljivosti. SL često pojavljuje na lijekovima nakon što je pretrpjela ne-ozbiljne SARS.

To je relativno rijedak sindrom nije veća od 0,3% svih bolesti slučajeva doze.

Bolesni češće žene 20-59 godina, oporavlja od gornjih respiratornih infekcija, ospica, vodenih kozica, i drugi.

Patogeneza SSC i SL trenutno povezan s apoptoze patologije.

Apoptoza - programirana smrt stanice. Ovaj fenomen, istraživači su počeli pridavati važnost početka XXI stoljeća. apoptoza mehanizmi temelj obnovu stanica i tkiva, imunološki zaštita, imunološki privilegije. U svim slučajevima, apoptozom procesi kontrolirani su specifičnim genima - razrješenja.

Video: eritema multiforme eksudativna

U određenoj mjeri programirana smrt primjer može se smatrati proces sazrijevanja T limfocita u timusa: zrenja svaku ćeliju nosi gen programirane gibeli- ako se tijekom sazrijevanja T limfocita otkriva neuspjeh da prepoznaju strane antigene, prejak ili preslab spontani refleks za histokompatibilnosti antigena takva T stanica ne prima spremanje signala se aktivirati i samouništenja mehanizam. Kao rezultat toga, prije zrelih oblika „uživo” nije više od 10% T limfocita.

Evolucijska paradigma programirane stanične smrti je upravo u odabiru najprikladnije stanice za provođenje specifičnog imunog obrane. Specifične mehanizme ovog odbijanja, u pratnji smrti stanica defektnih - apoptoze puteva razvoja: perforina-granzimovy i na mehanizam Fas-ligand.

Specifičnih proteina apoptoze granzimovy. Citotoksični T-limfociti i NK-ubojica granule sadrže perforin, granzim B i hondroitin sulfata. Kada se antigeni stimulacija pokreće kaskadu nekontroliranog apoptoze: citotoksičnih T-limfocita i NK-ubojica navala na njihove ciljne stanice su u kontaktu s keratinocita i „pucati” Drvene perforin uzrokuje Perforacije u membranama keratinotsitov- u „prozoru” uključuje granzim B i kondroitina -sulfat- ove tvari pružaju staničnoj apoptozi aktivacijom ATP-ASE i kaspaze. DNA fragmentacije događa i stanica mitohondrije.

Mehanizam Fas-ligand. Na površini različitih stanica (uključujući i keratinociti) je transmembranski protein Fas receptora - „smrt receptor”. Ova molekula pripada TNF obitelji (CD95). Pod utjecajem nepoznatog podražaja ulazi u krvotok tzv Fas-ligend. Ova molekula točno je vezan na Fas receptora i formirana jedinica „ligand receptora + + dd procaspase-8.” To izaziva kaskadnog jedinicu smrti.

Video: eksudativna eritema multiforme

Uništena stanice fagocitoze makrofagi.

U težim oblicima toxidermias iz nekog razloga to ne radi sustav ocjenjivanja opisan gore. S jedne strane, kako bi preživjeli imunološkog sustava stanica koje proizvode antitijela na vlastite antigene, s druge strane, prekomjerne stanice tkiva apoptozu, kada CO i SSC su stanice papilarnog dermisa ispod bazalne membrane, Slični učinci, manje je ozbiljan, opaženo na neakantoliticheskoy pemfigus, bulozni sa vezikularnim-dermatoza trudnih (impetigo herpetiformis, herpes gestationes - herpetiformis pemfigus). Trudna

Obično od primjene lijeka do ozbiljnih kliničkih simptoma proteže se od 20 do 48 sati. Ova situacija je najčešći, što znači prisutnost u tijelu pacijenta imunološkog pamćenja određenih tvari.

Razlikovati verzije SL:

• lezije kože za 90%, na CREN unutarnjih organa, slabost, groznica, koma, kvar bilo kojeg tretmana, smrt u 2-3-og dana - hiperakutno;
• ljut - lezija bubrega, jetre, pluća, zatajenje srca, koma i smrt od 4. do 20. dana bolesti;
• povoljni - unatoč infektivne komplikacije, i metabolički poremećaji oporavak pojavljuje na 15-30 og dana, kada se pridružio visceralne lezije oporavak je potrebno od 80 do 120 dana.

prodromni: Svrbež kože i spojnica, groznica, artralgija. Ona počinje izrazito slabost, glavobolja, mučnina, groznica, zimica, lupanje srca, bol u mišićima i u usnoj šupljini, temperatura 38-40 ° C na koži pojavi eritema edematozno Spot ljubičasta-crvena boja sa tendencijom spajati u velikim džepovima bilo koje mjesto. Rani početak procesa, 10-20 sati nakon uzimanja lijeka ukazuje na to da je bolesnik prethodno je imao kontakt s tom tvari.

Prošireni klinika - epidermalna nekroliza:

• Prvi na lice, a zatim i na trup i ekstremitete osip od tamno crvene mrlje na vrsti ospica ili šarlaha;
• Nakon 2-3 sata u središnjim područjima mjestima pojavljuju cijanozu, galopira, a postupak iz ove točke: u nekoliko sati točke se pretvaraju u velike mjehurića s loose gume;
• plikova pojavljuju se ovdje i petehialnim elemente;
• spajanje mjehurića u površinu sa velikim progib guma nalik stupnja spaliti 2, često uključuje postupak do 90% od kože i sluznica;
• erozivni površina oštro bolno krvarenje na dodir;
• Slične pojave nastaju u sluznici (usta, genitalije, jednjaka, ždrijela, dušnika, bronhija);
• koža na kožu često ostaje netaknuta;
• sluzav (oči, usne šupljine, ždrijela, itd) - eritema i plikovi, erozija oštro bolno, teško obrok.

Razvijanje phlyctenular keratokonjuktivitis dobivene (u daljnjem tekstu, ako pacijent preživi) u opacification rožnice i simblefarona formacije.

Naznačen pristupanje infekcija, suppuration, visceralne lezije, promjene u krvi (pancitopenija) i biokemija (povećava ureu, kreatinin). Visceralne lezije se pojavljuju istodobno s kožom.

Video: eksudativna eritem

Bolesti bubrega - rezultat hemodinamskih poremećaja povezanih s hipovolemije: fluida iznosi gubitke na 3-4 l / dan s epidermnoj ljuštenja kože 50% tijela. Razvijanje funkcionalne bubrega, a ako se ne korigira hipovolemije, to će dovesti do akutne tubularne nekroze s teškom bubrežne insuficijencije. U rijetkim slučajevima, čak i nakon 5 godina su proliferativni glomerulonefritis može razviti nakon ove epizode.

Relapsa u roku od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Općeg stanja je vrlo ozbiljna: temperatura do 40 ° C, često spojeni pneumonija, pijelonefritis, hepatitis, pankreatitis, nadbubrežna krvarenje.

Izraženo simptomi dehidracije, albuminurije, oslabljen kardiovaskularne funkcije. Koma! Smrtnosti do 50%.

Histologija TEN

Histologija TEN: upala je slab, s punim epidermalnu nekrozu sa svojim odmakom.

SL diferencijalna dijagnoza se izvodi eksudativna eritema multiforme (Mayer) sindrom ssss, Kawasaki sindrom, toksični šok, akutni tipa pustularni psorijaza Tsumbusha, opsežne opekline 2 stupnja (posebno kemijske), Stevens-Johnsonov sindrom, sindrom preosjetljivosti antikonvulzivi, akutnim početkom paraneoplastični pemfigus, sindrom "graft versus host".

Tretman CO i druge teške reakcije na lijekove

Hospitalizacija u burn centru. Briga! Komora s baktericidnim svjetiljki. Promjena sterilnog platna! Temperatura u komori 30-32 ° C.

Borba hipovolemije: plazma transfuziju, gemodez, reopoligljukin. Intravenska prehrana: protein u dozi od 2-3 g / dan za odrasle osobe, 3-4 g / dan za djecu.

Contrycal. Preliti najmanje 5-7 litara / dnevno.

Infekcije: 0,25% srebrni nitrat (moguće ispod zavoja) - 0,05% klorheksidin. Antibiotici. Plasmapheresis. Hemosorbtion.

Učinkovitost ciklofosfamida pri 300 mg po danu, 3 dana.

ciklosporina A - se danas smatra lijek izbora za blokiranje CD8 + T-limfocita i zatim, aktiviranje apoptoze. Doze :. 3 mg / kg / dan, 2 tjedna, podiže postupno. Kad teški rijetko LR (DRESS, AGEP): Ciklosporin ili prednizolon.

imunoglobulin G intravenski. Ovi kontradiktorni. Protokoli varirati: 0.6 g / kg dnevno, 4 dan-1 g / kg dnevno, 3 dan-1.9 g / kg tijekom 2 dana.

sistemske kortikosteroide (U velikim dozama) - dugo smatra lijek izbora, ali primjenjuje samo parenteralno. Na početku XXI stoljeća činilo se rad njihove neučinkovitosti, pa čak i povećana smrtnost. U ovom trenutku podaci nisu u skladu, a sindrom Ritter sistemski kortikosteroidi se ne koriste, jer samo teži prognoz- izbor znači u ovom slučaju su kombinacije antibiotika.

Uz klinički jasno naznačio Stevens-Johnsonov sindrom (DSS) i toksičnu epidermalnu nekrolizu (TEN), postoji neki oblik prolazno, tzv ovelap-sindrom. Ova država ima obilježja oba sindroma.

Do kraja prvog desetljeća XXI stoljeća u medicinske literature u porastu stav da Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza nisu direktno vezane za Mayer. Mnogi znanstvenici smatraju da je jedan je početni stadij drugi od ova dva sindroma (Lyell sindrom).