Akromegalija i gigantizam. klinička slika

Karakteristične pritužbi u acromegaly uključuju glavobolju, promjene u izgledu, povećanje veličine ruke, noge. Pacijenti zabrinuti obamrlost u rukama, slabost, suha usta, žeđ, bol u zglobovima, bol i ograničenje pokreta. Zbog progresivnog povećanja veličine tijela, pacijenti često moraju mijenjati cipele, rukavice, kape, donje rublje i odjeću. Gotovo sve žene poremećen menstrualni ciklus, 30% muškaraca razviju impotenciju. Galaktoreja se vidi u 25% žena s acromegaly.

Ta odstupanja uzrokovana prekomjernim prolaktina i / ili taloženja gonadotropnih hipofize funkcije. Česti pritužbe razdražljivost, poremećaji spavanja, smanjena učinkovitost.

Glavobolja može biti različit u prirodi, lokalizaciji i intenzitetu. Povremeno uočene uporna glavobolja, u kombinaciji s suzne oči, mora obavijestiti pacijenta da ometanja. Genesis glavobolje povezane s povećanom intrakranijalnog tlaka i / ili kompresije dijafragma Sella rastući tumor.

Slabost (u odsutnosti adrenalne insuficijencije) zbog razvoja miopatije, kao što su periferna neuropatija posljedica bubrenja i mekog tkiva endoneurial peri- ili fibrozni proliferaciju.

Izgled promjena zbog okrupnjavanja lica, povećanje čelo, jagodice, mandibule vrstom anomalije (predgriz) i prostire između zuba (dijaste). Označena proširenje na rukama i nogama (Slika 8.), hipertrofija mekih tkiva lica - nos, usne, uši (vidi sliku 9.). Jezik proširene (makrogloziju) sa zubima otisaka.

Sl. 8. Četka bolesnika s akromegalije (a) zdrava i četka (b).

Sl. 9 pacijenata s acromegaly:
i - zabolevaniya- b - u pozadini bolesti.

Kada akromegalija često promatraju hyperpigmentation kože, najviše izražena u naborima kože i područja visokog trenja. Koža vlažna i masti (koji je povezan s povećanjem funkciji znoja i lojnih žlijezda, koje su porasle kako u veličini i količini), gusta, obložen, s dubokim naborima koji su izraženi na kožu. Označena hipertrihoze. Dermatološki promjene u akromegalije rezultat od proliferacije vezivnog tkiva i unutarstanični akumulacije matrice. Povećanje sadržaja kiselina mukopolisaharida vode do intersticijski edem.

Povećan volumen mišićnog tkiva nije toliko zbog hipertrofije mišićnih vlakana, a zbog širenja vezivnog formacija tkiva. Na početku bolesti znatno povećava fizičku snagu i performanse, ali kao što se razvija mišićna vlakna stvaraju skleroze i degenerirati i elektromiografija i biopsija podaci pokazuju napredovanje proksimalnog miopatije. Razvoj akromegalicheskoy artropatija je posljedica hipertrofije tkiva hrskavice. Proliferacija hrskavice grkljana u bolesnika pridonosi niskim hrapavim glasom.

Funkcionalna stanje proširene unutarnjih organa u ranim fazama bolesti teško razbiti. Međutim, kako bolest napreduje razviti znakove srčanim, plućnim, i zatajenja jetre. Pacijenti razviti vrlo rano aterosklerotskih promjena na krvnim žilama, povišen krvni tlak. Srce u acromegaly povećan zbog proliferacije vezivnog tkiva i hipertrofije mišićnih vlakana, međutim, aparat ventil nije povećana, koja promiče neuspjeh cirkulaciju krvi. Razvoj infarkta moguće srčanu provodljivost. Tu su označene morfološke promjene u respiratornom traktu, što dovodi do respiratorne umanjenja. Često pacijenata u aktivnoj fazi bolesti označen sindroma apneje za vrijeme spavanja zbog opstrukcije dišnih putova.

U 30% bolesnika su vidjeli acroparesthesia različitim stupnjevima, što je rezultat kompresije živaca ili koštanih struktura hipertrofiran meka tkiva. Najčešći karpalnog sindroma - rezultat kompresije medijalnog živca u karpalnog tunela i manifestira se utrnulost i gubitak taktilne osjetljivosti prstiju.

metaboličkih poremećaja izravno povezani s patološkim djelovanjem sekrecijom hormona rasta. Utvrđeno je da hormon rasta ima broj osnovnih bioloških svojstava: anabolički, lipolize i antiinsulyarnym (dijabetogenim) i regulira rast anaboličkih i adaptivne procese u tijelu. Učinak hormona rasta kod metabolizma proteina ponajprije očituje u povećanju sinteze proteina, povećava zadržavanje dušika povećanjem kiseline ugradnju amino u proteine, ubrzava sintezu svih vrsta RNA i prevođenja koji aktiviraju mehanizama.

Akromegalije označen aktivacija procesa lipolize smanjenje pohrane masti u jetri, povećanje njihove oksidacije u perifernom tkivu. Te promjene se očituju u povećanim sadržajem seruma neesterificiranih masnih kiselina (NEFA), ketona, kolesterol, lecitin, (3-lipoprotein, a bolest se javlja aktivno, viša razina NEFA u krvi.

U prosjeku, 50-60% bolesnika su smanjene tolerancije glukoze. Izričito dijabetes se javlja u oko 20% slučajeva.

Dijabetogeni učinak djelovanja GH zbog contrainsular što je stimulacija glikogenolize, inhibicija aktivnosti heksokinas i korištenja glukoze od mišićnog tkiva, poboljšava aktivnost jetre insulinase. Povećane razine slobodnih masnih kiselina putem lipolitičkom djelovanju hormona Depresivno na aktivnost glikolitičkih enzima u perifernim tkivima, sprječava normalno iskorištavanje glukoze. Langerhansovi otočići su povećane veličine, čak i kada je izražen u stanicama dijabetesa obuhvaćaju granule inzulin. Povreda otočnog uređaja karakterizirana dva prevladavajućim efektima hormona rasta: otpornost na inzulin i učinak ubrzavanje izlučivanja inzulina hipoglikemijskih, razina koja korelira s aktivnosti bolesti. Dijabetička angioretinopathy pojava u acromegaly i dijabetes mellitus su rijetki.

Tu su povrede na dijelu metabolizam minerala. GH izravno utječu na funkciju bubrega, doprinosi povećanoj izlučivanju anorganskog fosfora, natrija, kalija, klorida. Karakteristika je kršenje akromegalije kalcij fosfor metabolizam.

Povećanje razine gdje je anorganski fosfor u krvi i ubrzati izlučivanje kalcija u urinu su indikativni za aktivnosti bolesti. Gubitak kalcija u urinu kompenzira ubrzavanje apsorpcije preko gastrointestinalnog trakta zbog povećane aktivnosti paratiroidnog hormona. Opisana kombinacija s tercijarnim hiperparatiroidizam, akromegalije i paratiroidnog adenoma.

Od strane funkcionalnu aktivnost perifernih endokrinih žlijezda akromegalije označen dvofazna reakcija, koja se očituje u povećanju i zatim smanjenja funkcionalnu aktivnost. Prva faza je izravno povezana s anaboličkim efektima hormona rasta koja promiče aktivaciju i hipertrofične hiperplastičnih procesa u endokrinim organima. Otprilike polovica slučajeva u bolesti ili prisutnost difuznog čvorovima eutiroidne gušavosti, jedan od uzroka, od kojih je povećanje bubrežni klirens joda. U nekim slučajevima, pojava gušavosti zbog istodobne sekrecijom tumorskih stanica rasta i štitnjače-stimulirajući hormon. Unatoč povećanju bazalnog metabolizma, bazalne razine tiroksina i trijodtironin u serumu, u pravilu, unutar normalnog raspona.

U tumora geneze što je rast tumora izvan Sella u kliničkom slikom simptoma bolesti su povezane disfunkcije kranijalni živci i srednjem mozgu. Progresivni tumor optički kompresije chiasma očituje bitemporal hemianopsija, smanjena oštrina i vizualni gubitak polja. Hemianopsija se mogu korisno biti jednostrana, sa najraniji znak je umanjena percepciju crvene. U fundusu dosljedno primijetio edem, zastoj i optička atrofija. U nedostatku adekvatnog liječenja ovih poremećaja neizbježno će dovesti do potpunog sljepila. S rastom tumora u hipotalamusu u bolesnika s izrazitim pospanost, žeđ, poliurija, naglim porastom frontalnom temperaturnom rast - epilepsije, u slučaju poraza mirisni trakta - anosmiya- s vremenskom rasta - zapljena, istoimene hemianopsija, gemiparez- tijekom razvoja tumora prema kavernozne sinusa utječe III, IV, v, VI kranijalni živci. To se očituje kapak, diplopija, oftalmoplegije, analgezija lica, smanjenje sluha.

Razvoj acromegaly uključuje niz faza: preakromegalicheskuyu, hipertrofija i skriven tumor. Prva faza se odlikuje ranih znakova bolesti, što je obično teško dijagnosticirati. Hipertrofični korak registrira prisutnost bolesnika pojave karakteristična hipertrofija i hiperplazija tkiva i organa bolesti. Kada faza tumor u kliničkoj slici dominira značajkama posredovanih patološki učinak hipofize tumora u odnosu na okolno tkivo (povišen intrakranijalni tlak, očnu i neurološkim poremećajima). Cachexia korak obično uzrokuje krvarenje u hipofize tumor, to je logičan rezultat bolesti s razvojem panhypopituitarism.

Prema stupnju djelovanja razlikuje patološki proces aktivnu fazu i fazu otpust bolesti. Za aktivnu fazu karakterizirana progresivnim povećanjem udova pogoršanje fundusa i gubitka vida polja, prisutnost izražene cephalgic sindrom poremećenog metabolizma ugljikohidrata, povišenih razina u krvi je hormon rasta, anorganskog fosfora, NEFA, smanjenje somatostatina, povećanje izlučivanju kalcij, prisutnost paradoksalno osjetljivosti akutni hiper- i hipoglikemija djelovanje lijekova centra dopaminergičkih (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan