Pilocytic (piloidnye) astrocitomi

Ključne značajke

·-         prosječna dob manifestacije je niža nego za tipične astrocitoma

·-         radiološki znakovi: zaseban entitet nakuplja kontrast, često cistična čvorom u zidu

·-         Histoloških: kompaktan ili labavo postavljen Astrociti Rosenthal vlakana i eozinofilne ili granulirane tijela

·-         OPASNOST gradaciju procjena i pretjerana obrada, ako tumor nije ispravno prepoznat. Samo histološka podaci mogu biti underconsideration su temeljna radiološka podataka

terminologija

Pilocytic astrocitom (PAC) - to je naziv trenutno preporučuje za tumore koji su prethodno zovu cistične malog mozga astrocitomi, mladež pilocytic astrocitomi, glioma očnog živca i hipotalamusu. PAC bitno razlikuje od vlaknastih ili difuznih inflitrativni astrocitoma u njihovoj sposobnosti da penetriraju u mozak i tvari ozlokachestvlyatsya.

lokalizacija

PAC potječu iz glija i javljaju se najčešće u djece i mladih.

1.      gliom očnog živca i hipotalamusu:

A.    PAC, izlazi iz vidnog živca nazivaju vidnog živca glioma

B.dok je u položaju kijazmi oni ne mogu uvijek razlikovati po kliničkim i radiološkim podataka od tzv hipotalamusa glioma gliomi ili regija III klijetke

2.      cerebralne hemisfere: Više čest kod starijih bolesnika (tj mladi ljudi) nego glioma očnog živca ili hipotalamusu. To je to PAC može se miješati s vlaknastih astrocitoma imaju veću malignosti. PAC često određena prisutnošću cistične komponente sa stijenke jedinice akumulira kontrasta (koja je atipični za fibrilarni astrocitom) - u nekim PAC je kalcij naslage

3.      matičnih gliom: Obično fibrilarne inflitrativni vrstu i samo malu količinu pilocytic. Tumori koji se odnose na PAC može biti najpovoljniji u prognostički grupi „leđna exophytic” tumori.

4.      mali mozak: Ranije poznat kao cistične cerebralne astrocitoma (cm. ispod).

5.  kičmena moždina: Ovdje se također možete upoznati PAC, ali podaci o tome vrlo malo. Opet, pacijenti su obično mlađe CM fibrilarne astrocitoma.

histologija

PAC sastoji od labavo vezan građa koja sadrži zvjezdastih astrociti mikrokistoznyh regija sadrži eozinofilnu granulirani tijelo skreće s područja gustog tkiva koji se sastoji od izduženog i vlaknastih stanica često povezani s formiranjem Rosenthal vlakna. Posljednje dvije posebnosti olakšati dijagnozu. Još jedna značajka je da je tumor lako probija pia mater i proširiti SAP-u. PAC također mogu prodrijeti perivaskularne prostore. Često primijetio vaskularne proliferacije. Često (posebno u PAC iz malog mozga i cerebralne hemisfere) pronađeno polinuklearne divovske stanice s jezgrom raspoređeni po obodu. Mitoza se može vidjeti, ali oni nisu toliko alarmantno kao u fibrilarne astrocitoma. Postoji svibanj također biti područja nekroze. Iako je jasno razlikovati ruba tumora (vizualno i MRI) od najmanje 64% PAC infiltrirati okolni parenhim, a posebno je bijela krutina (Klinički značaj toga je nepoznat, jedna studija je zaključio da nema statistički značajno smanjenje preživljavanja)

  vlakno Rosenthal - pramčani oblikovanih ili spiralan-kao citoplazmatska eozinofilna inkluzije koji se sastoje od agregata glija vlakana nalik gializ. u razmazima Masson trikromom oni su oslikane u crvenoj boji

Video: Astrocitom - "zvijezda" tumor

Diferencijacija s difuznom infiltrativnom ili fibrilarne astrocytoma: ako ne imati bilo koji od gore navedenih ključnih značajki razlikovati ove vrste tumora samo u histološkoj slici nije uvijek moguće. To može biti osobito teško kada postoji samo mali fragmenti (na primjer, po stereotactic biopsije). Među faktorima koji upućuju na dijagnozu, glavne one se starost pacijenta i radioloških znakova.

malignost: Opisan malignu degeneraciju tumora, često nakon mnogo godina. To se može dogoditi bez radijacijske terapije, iako u većini slučajeva, zračenje je provedena.

radiološki znakovi

Na CT i MRI PAC obično izgleda dobro zaobljena, oni akumuliraju kontrast (za razliku od nekih fibrilarne astrocitoma niskog stupnja), često cistična komponente parijetalni uzlom- perifocal edem slabo izraženo ili ga nema. Iako oni mogu biti bilo gdje u središnjem živčanom sustavu, najčešće se nalaze Periventrikularna.

Pilocytic astrocitom od malog mozga

Ključne značajke

·-         Često cistična, polovica koja ima površinu zida jedinicu

·-         obično se manifestira u dobi od 10-20 godina između

Video: Nada (Zlatna) Chernoknizhnaya

Nekada poznat kao nespecifični i zbunjujući pojam cistične astrocytoma malog mozga. Jedan od najčešćih tumora u djece (&asymp-10%), što predstavlja 27-40% tumora PCF u djece. Oni također mogu pojaviti u odraslih, ali u mlađoj dobi te s više postoperativnih opstanak nego s fibrilarne astrocitoma. 

kliničke manifestacije

PAC malog mozga simptomi uglavnom isti kao i za bilo koji tumor PCF, tj GTF ili cerebelarni poremećaji. Obično se manifestira u dobi od 10-20 godina između.

histologija

Klasična „juvenilni pilocytic astrocitom” mali mozak ima karakterističan makroskopski (cistična struktura) i mikroskopske (spužvasto izgleda) znakove. Ostale mikroskopske karakteristike

Ovi tumori mogu biti čvrsti, ali većina su ciste (otuda staro ime „cistične cerebralna astrocytoma”) i obično imaju dovoljno velik u vrijeme njihovog otkrivanja (cistični tumori: 4-5.6 cm - sa solidnim tumorima: 2-4, 8 cm). Cista tekućina sadrži veliku količinu proteina (obično &asymp-4 jedinice Hounsfield veća od CSF na CT).

U 50% cističnih tumora je parijetalni Node- cista zid predstavljen reaktivne, ne-tumorsko tkivo u malom mozgu ili obložene ependyma (ne nakupljaju na nasuprotni CT). Drugi 50% tumora nemaju čvor cista stijenke su tumorske stanice s malom količinom (akumulira kontrasta CT).

Histološka klasifikacija Winston

Klasifikacija Winston prikazani u Tablica. 14-16. 72% PAC malog mozga su bili tipa A ili B, 18% je pokazalo znakove kako 10% nije ih imaju.

Tablica. 14-16. Klasifikacija cerebralna astrocitoma

terapijske preporuke

Ovi tumori su sporo rastu. Postupak izbora u liječenju je kirurško uklanjanje max računati iz tumorskog tkiva, koja se može proizvesti bez opasnosti od neurološkog deficita. U nekim slučajevima, ograničeni resekcija je uvođenje tumora na bazi mozga, sudjelovanje kranijalnih živaca ili krvnih žila. Kada su tumori koji se sastoje od čvora tumora i prave ciste jednostavno se izbrisati Node- cista zid nije tumorsko tkivo i ne može se izbrisati. Kada su tumori s tzv „False” ciste koje imaju debeli zid, gomilaju kontrasta (sa CT i MRI), mora se ukloniti. S obzirom da je u ovim tumorima postoji visoka razina 5 i 10 godina stopa preživljavanja, kao i činjenica da je tijekom ozračivanja velikog broja komplikacija i činjenicu da mnogi ne u potpunosti ukloniti tumor rasti za 5, 10 ili čak 20 godina vrlo malo, preporuča se da ne provode postoperativnim zračenjem. Bolesnike treba nadzirati ponovljenim CT i MRI je ponovio rad na povratak. Zračenje prikazano samo kada neresektabilnog Recidivi (tj operacija ako je dostupna, uvijek je poželjna) ili s rekurentnim malignog histologiju. Za mlade pacijente nošenje HT prednost pred zračenjem.

Preporuke se odnose na GTF.

pogled

Djeca s cerebralna PAC tipa A (za Winston) imaju preživljavanje od 10 godina u 94% slučajeva, dok je u tip B je promatrati samo u 29% slučajeva.

Tumor recidiva javlja prilično često. Tvrdnja da je obično pojavljuje unutar &asymp-3 godine nakon operacije, je sporno, jer kao poznati vrlo kasno ponavljanje (koji remeti Collins zakon da se tumor može se smatrati izliječiti ako nema ponavljanja za razdoblje jednako dobi bolesnika pri dijagnozi + 9 mjeseci). Osim toga, neki tumori i nakon djelomičnog resekcija prestati rasti, to je također jedan oblik liječenja.

GTF zahtijevaju liječenje, promatrana u 20% slučajeva nakon operacije.

Gliom očnog živca

je &asymp-2% glioma u odraslih i 7% u djece. Postotak raste oštro (do &asymp-25%) u prisustvu neurofibromatosis (MNF).

Sljedeće varijante očnog živca gliomi:

1.      pobijediti jedan od očnog živca (optičkoj kijazmi bez angažmana)

2.      Poraz kijazmi: bolesnici s PFM bolesnika rjeđe nego u sporadičnim slučajevima

3.  multsentricheskoe poraz od oba optičkih živaca, ali bez uključivanja optičkog kijazmi: gotovo se javlja samo na PFM

Video: Vic 3 godine, s cerebralnom astrocytoma dijagnozom,

4.      u kombinaciji ili kao dio hipotalamusa glioma

histologija

Većina sastoji od astrocita s niskim stupnjem malignosti (pilotsitov). Oni su rijetko kancerogeni.

kliničke manifestacije

Rani znak glioma, koji utječu na samo jedan vidni živac je bezbolan izbočenje očne jabučice. S porazom od optičkog kijazmi i različitih mogućih nespecifičnih poremećaja vizualnih područja (obično jednostranih) bez egzoftalmus. Veliki tumori kijazmi može uzrokovati poremećaje funkcije hipotalamusu i hipofizi i GTF zbog začepljenja Monroe rupa. Glioze očnog živca se može vidjeti na fundoscopy.

dijagnostika

Video: Operacija - uklanjanje meningeoma mozga

Anketa kraniogramme: obično beskorisno, iako je u nekim slučajevima, posebno instalacije moguće je detektirati širenje vidnog živca kanal.

CT / MR: CT pokazuje veliku strukturu unutar orbite. MRI može otkriti uključenost vidnog kijazmi i hipotalamusu. Na CT i MRI s lezijama vidnog živca vidio varikozne, gomilaju povećanje kontrasta u svojoj veličini, obično uzbudljivo >1 cm njegove duljine.

liječenje

Oteklina, snima samo jedan optičkog živca kijazmi bez da se ukloniti Transkranijski pristup s izrezivanja cijelog živca i očne jabučice u kijazmi (transorbital pristupa Kronlein jer nije dobro, jer tumor može ostati u kultu vidnog živca).

Tumori chiasma nije normalno ovisno o kirurškom liječenju, osim biopsije (posebno u slučajevima gdje vidni živac glioma teško razlikovati od hipotalamusa glioma) manevriranje operacija ili uklanjanje rijetkih exophytic komponenti za poboljšanje vida.

daljnji tretman: HT (osobito u mladih bolesnika) i koristi se za zračenje chiasmal lokalizacije Multicentrična tumora nakon operacije, ako se otkrije u nastavak rasta tumora chiasmal resected kraju živaca, te u rijetkim slučajevima, kada je tumor zloćudan. Tipičan tijek liječenja terapijom zračenjem u obliku 45 Gy 25 sjednica 1,8 Gy.

hipotalamus glioma

Pilocytic astrocitom hipotalamusa i klijetke regija III nalaze se uglavnom u djece. Na skandiranje tumor može se pojaviti kao intraventrikular- obrazovanja. Mnogi od njih su djelomično pogodio i kijazmi, u smislu da je teško razlikovati od vidnog živca glioma.

Tumori se mogu pojaviti takozvani "Diencephalic sindrom". To je rijedak sindrom u djece, obično je uzrokovana uvođenjem glioma u prednjem hipotalamusu. U klasičnom obliku primijetio kaheksije (gubitak potkožnog masnog tkiva), perevozbudimost, euforiju ponašanje. To također može biti hipoglikemija, srčani razvoj, macrocephaly.

U slučajevima u kojima je ukupan resekcija nije moguće daljnje liječenje treba provoditi kao što je navedeno za glioma vidnog živca.

Greenberg. neurokirurgiji