Prsa deformacija difuznih skeletnim poremećajima

Asfiksicheskaya torakalne distrofiju (Jeune bolest)

sadržaj

Asfiksicheskaya torakalne distrofiju (jeune bolest)
Spondilotorakalnaya displazija (jarcho-levin sindrom)

Jeune prvi opisao 1954. novorođenče s uskim krute prsnog koša i višestrukim poremećajima hrskavice. Pacijent je umro ubrzo nakon rođenja. Uzrok smrti je zatajenje dišnog sustava. Nakon toga, drugi istraživači su dobili detaljan opis ovog obrasca osteohondrodistrofii imaju različite znakove od kostura.

Jeune bolest - nasljedna bolest prenosi autosomno recesivno i nije povezana je sa kromosomskim aberacijama. Najvažnije značajke su svojim uskim prsima ima oblik zvono, i izbočen trbuh. Rebara sužena poprečno i sagitalnoj ravnini. Zbog horizontalnom smjeru rebara dišnih pokreta jako ograničeni (sl. 15-15).

Sl. 15-15 dijete s asfiksicheskoy prsišta distrofije (Jeune sindrom). Na vidljiv rendgenskim zrakama kratke horizontalno postavljeni rebra i usku toraksa s smanjenog kapaciteta pluća.

Rebra su kratka i široka, a njihova debela osteochondral veze jedva doći do prednje aksilarne linije. Obalni hrskavica nepravilnog oblika podsjeća rahitičan krunice. Mikroskopski pregled osteochondral zglobova otkriva neuredno i slabo izraženu endochondral okoštavanje, što dovodi do skraćenja duljine rebra.

Pridružena skeletni poremećaji koji se javljaju u ovim sindromom su kratke zdepast udove s relativno kraće i šire kosti. Ključna kost fiksirana u podignutom položaju, a hipoplastične zdjelica je malih dimenzija, sa pravokutnim karlična kost.

To samo po sebi sindrom, kao i oštećenje pluća ako se to može biti različitih stupnjeva težine. Prvi slučajevi prijavljeni u literaturi, uvijek je završio u smrti djeteta tijekom novorozhdsennosti. Međutim, kasnije u različitim izvješćima predstavljen je u vrlo širokom rasponu posto preživljavanje u bolesnika s ovim sindromom. Ove promjenjiva i obdukcija prikazuju razne plućne anomalije, iako u većini slučajeva je razvoj normalne bronhija označena i samo različite vilice smanjenje alveolarne podjele.

Kirurška intervencija za ove patologije su vrlo rijetko uspješan. Svi oni su uzdužno cijepanje prsne kosti i širi razmak između svojih dviju polovica povećati intratorakalnih glasnoće. Zadržavanje i popravljajući prsne kosti su koristili Split rebra presađivanje, izrađena od nehrđajućeg čelika potpornjima, presađivanje iz karlična kost sa metala za fiksiranje ploča i metilmetakrilatovye proteza. Međutim, rezultati operacije ovisi prvenstveno o stupnju primarne plućne hipoplazije.

Spondilotorakalnaya displazija (Jarcho-Levin sindrom)

Spondilotorakalnaya displazija - autosompo recesivna soj koji sadrži više abnormalnosti kralježaka i rebara. Djeca s ovim poremećajem obično umiru u ranoj dobi od upale pluća i respiratornog zatajenja. U ovom sindromu, postoji više izmjenične hemivertebrae s većinom od oštećenja, a ponekad i cijeli prsišta i lumbalne kralježnice. Okoštavanja centri vertebralnih rijetko pređe srednju liniju. Višestruki spajanja Rebra s leđa, kao i značajan skraćenje torakalne kralježnice, izazvati kraboobraznuyu oblik prsima radiograma (sl. 15-16).

Sl. 15-16. Rendgenski djeteta s spondilotorakalnoy displazije (Jnrcho-Levin sindrom). Tyazhetaya kralježnice abnormalnost s više hemivertebrae i kraboobraznymi rebra, izdvajali zajedno usko iza i divergentno ispred.

Jedna trećina pacijenata ima sochetannye abnormalnosti, uključujući prirođene bolesti srca i zatajenja bubrega. Struktura kostiju u tih bolesnika je normalna. Ovaj sindrom je prvi put opisana u djece portorikanski obitelji (15 od 18 objavljenih slučajeva).

Prsa deformacija na siondilotorakalnoy displazija zapravo sekundarnom abnormalnostima kralježnice, što uzrokuje približavanje početnih dijelova rebara na stražnjoj strani. Većina djece s ovom bolešću umrijeti prije dobi od 15 mjeseci. Nema pokušaja kirurško liječenje ne samo da, ali nije ponudio.

KU Ashcraft, TM posjednik

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan