Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe srca u djece

Video: Tadžikistan rođena beba čije je srce izvan beba rođena čijem srcu vani u Tadžikistanu

sadržaj

Video: tadžikistan rođena beba čije je srce izvan beba rođena čijem srcu vani u tadžikistanu
Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

Anatomija
Klinika
Liječenje

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srce

Anatomija
Klinika

Srce kateterizacija

Dijagnoza
Liječenje

Nejasno u obliku srca

Se javlja u obrnutom rasporedu trbušne šupljine i abdominalne heterotaxy. To je najviše rijetka varijanta abnormalnog razvoja. Odstupanja od normalnog embriogeneze dovode do složenih kongenitalnih malformacija kardiovaskularnih koji se mogu pripisati normalnom položaju srca u trbušnu heterotaxy u kategoriji anomalija (BA Konstantinov, 1967).

Pod tim uvjetima, čak iu rijetkim slučajevima odsutnosti prirođene srčane greške obično događa abnormalnost u donju šuplju venu je nedostatak jetre svom segmentu, uz odljev krvi iz donje polovine tijela v. azygos ili v. hemiazygos, teče u gornju šuplju venu. Od često promatrane kongenitalna: bolesti srca treba napomenuti atrijski septalni defekt, djelomično ili potpuno neprirodan plućna wei u desnu pretklijetku ili potpuna, ventrikularne septuma nedostatke, a samo jedan klijetke, transpozicije velikih krvnih žila, plućna stenoza arterije. U ovoj skupini bolesnika, obično ispunjava neke ili više slezene.

Dijagnoza anomalija i povezane malformacije provesti konvencionalnim metodama za proučavanje srčanih bolesnika.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

Anomalija karakterizira formiranje lijeve jednostrana venske atrij i desne prsne kosti iz vrha srca, tako da je položaj srca i velikih krvnih žila je zrcalna slika normalnog srčanog stanja. U literaturi se koriste sljedeći izrazi se odnose na određenom jedan anomalije. „Ogledalo dextrocardia”, „idealno dextrocardia”, „jednostavan dextrocardia”, „istina dextrocardia”, „neto dextrocardia”

Učestalost anomalija, prema različitim autorima, varira u širokim granicama i jedan je promatranje u 6000 ili 35.000 odraslih (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklin, Varano, 1963). Pravi učestalost anomalija je izuzetno teško utvrditi, jer je obično studirao u odabrane skupine, kao što je u vojsci, hospitaliziranih bolesnika, i tako dalje. D.

anatomija

Za razliku od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca ako se to anomalija zavrnut u lije šuplja vena su povezani s desne pretklijetke, također nalazi na lijevoj strani, a nešto ispred lijevog atrija. Desne klijetke se nalazi na prednjoj strani, a on počinje plućnu arteriju iza desno od sredine tijela.

Plućne vene nose krv u pravolezhaschee atrija, koji komunicira sa lijeve klijetke, raspolozheshgym stražnje desne klijetke. Polazi s lijeve klijetke aorte, najnoviji joj odjel u odnosu na plućne arterije je slava i stražnji. Aorta se širi preko desne bronha i čini pravi luk. Silazna aorta i pravo. Vrhunac srca nastaje lijeve klijetke i desno od prsne kosti.

Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce u normalan položaj glavnih žila

Kad istodobno ispravio prenošenje velikih žilama arterijskog anatomije desne klijetke odljev odjel koji se nalazi na prednjoj strani, a venskog anatomiju lijeve klijetke - straga. Uzlazne aorte je prednji i desno po lijevoj strani i iza plućna arterija nalazi.

Anatomski odnosi levosformirovannom pravoraspolozhennom srce ispravljen transpozicije velikih krvnih žila

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce, uz nekoliko iznimaka, je sastavni dio punog obrnutom položaju unutarnjih organa. Prema tome, lijevo plućno krilo ima tri latice, desno-dva režnja. Slično tome, mjesto trbušne šupljine je zrcalna slika normalno: lijeva polovica žučni mjehur nalazi se u jetri, a njegova lijeva režnja mnogo veće od pravaya- ovdje također su uzlazno debelo crijevo, crijevo i crvolik otrostok- u lijevoj polovici trbušne šupljine može biti zadovoljiti slezene, želuca i debelog crijeva. Pri 16,5-25% pacijenata nađeno Kartagener trijadu, što uključuje potpunu obrnuti poredak unutarnjih organa s levosformirovannym pravoraspolozhennym srca, bronhiektazija i paranazalnih sinusa (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Kongenitalna srce kada levosformirovannom pravoraspolozhennom, u usporedbi s drugim srcem abnormalnosti položaj, postoji mnogo rjeđi, ali u isto vrijeme češće nego u normalnom položaju srca. Njihova učestalost je 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith npr. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Najčešće ventrikularne ventriklula oštećenja (75-80%), jedna komora (18%), atrijskog ventriklula kvarova (35%), plućne arterije (50%), stenoza aorte (9%), abnormalnosti sustavnih vene (20-25 %), transpozicija velikih krvnih žila (35-40%). Osim toga, imajte na umu da zdravi ljudi s levosformirovannym pravoraspolozhennym srcu tijekom života može biti bilo koji od poznatih bolesti kardiovaskularnog sustava.

klinika

Objektivan studija vrha pacijenta srca i srčanog tupost određuje desno od prsne kosti. Tu je bolje odvodom srce zvukova i urođene mane - srce žamor. Tipičan uzorak elektrokardiografski karakteriziran negativnim P val u standardnoj olova I, sinusnog čvora lokaciji koja prikazuje lijevi atrij. U pravom ventrikularne hipertrofije promatranom visoke zupcima R u lijevom prsa dovodi S i duboko u pravim precordial vodi. Kada hipertrofije lijeve klijetke primijetio visoku QR kompleksa u pravim precordial vodi i relativno dubljim zubaca S u lijevom grudima vodi.

Ako se elektrode obrnuto lijevo i desno ruke i prsa elektrode nametnuti takav način da njihov položaj će biti zrcalna slika normalna, elektrokardiografskih uzorak se može analizirati kao u bolesnika s normalnom srca, t. E. Bez obzira na njegovu desnu poziciju.

Radiološko Studija u pravocrtnom izbočenja određuje zrcalnu sliku srčanog siluetu. U istrazi kosog položaja u prvoj slici je označen odgovara normalno na drugu poziciju nagnute, i obrnuto, u drugom kosom položaju, definira srca siluete, obično promatraju u prvom kosom položaju. Za razliku od rendgenskim uzorkom u izravnom projekciji srca sjene u bočnoj projekciji ima normalnu konfiguraciju i njegove konture nastaju dijelove srca, koje se nalaze u standardnim uvjetima.

Uz srčana kateterizacija i angiokardiograficheskogo istraživanje pojašnjava položaj lijevoj strani šupljeg-wei, topografije srca šupljina i glavnih žila, otkrila je istodobno prirođene bolesti srca.

Dijagnoza levosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce može se staviti nakon početne kliničke studije kako bi se otkrila prisutnost srčanog tupost, vrha srca i želuca nadimati pravo sredine tijela i jetre tupost - lijevo. Ovi podaci potvrđuju rendgenskoj snimci i EKG analiza na kojoj je zabilježen negativan P val u standardnoj olova. Konačna dijagnoza anomalija i povezane porođajnih defekata je utvrđeno pomoću srčane kateterizacije i angiokardiografii napravio u dvije projekcije.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim vrstama poziciji desnog srca.

liječenje

Kirurško liječenje se pridružiti samo kongenitalna ili stečena bolest srca. Upoznajte taktičke i tehničke poteškoće su obično isti kao u normalnom položaju srca.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srce

Ova anomalija je poznat u literaturi kao levokardiya sa prenošenje trbušnih organa, izoliranom levokardiya, sinistroversiya srca levoversiya srca, mješoviti levokardiya inverzija atrija. Prema statistikama, Keith i sur. (1958), se javlja anomalija na oko 10 puta manje nego levosformirovanioe pravoraspolozhennoe srca, i 0,8-1% svih srčanih malformacija (Campbell, Forgács, 1953- Gasul npr. A., 1966).

Zbog teških više urođenih srčanih mana koje prate anomaliju, 75% tih pacijenata ne prežive do 1 godine, a samo 6% bolesnika su živi nakon 5 godina. Anatomski i embryological anomalije suštini leži u činjenici da je šuplja vena i desna pretklijetka su formirane na lijevoj strani, kao u levosformirovannom pravoraspolozhennom srcu, ali za razliku od potonjeg, te vrha glavne mase srca također se nalazi u lijevoj strani prsa. Općenito, ova opcija anomalije mogu se prikazati kao zrcalna slika pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce. Međutim, to je anomalija obično prati inverzije bulbo-ventrikularni izravnom razvoj aorto-plućni pregrade, m, F.-Ispravljena obrat ili prenošenje velikih brodova.

anatomija

Kada se to anomalija zavrnut u lije šuplja vena su medijalno i povezano s desne pretklijetke, također nalazi na lijevoj strani. Potonji komunicira s venskom anatomski lijeve klijetke koja je odijeljena je usmjeren prema gore, a leđa medijalno i dovodi do plućne arterije. RHD Lijevi atrij je nešto više anteriorno od desne pretklijetke, te komunicira s arterijskom anatomski desne klijetke, koji se odvoji na prednjoj strani u odnosu na izlazni Division venske klijetke. Od klijetke krv napušta uzlaznu aortu, a nalazi se ispred prtljažniku plućne arterije.

Doug i silaznu aortu i desno. Vrhunac srca je orijentiran na lijevo, naprijed i prema dolje. Jetra se nalazi ispod lijevog kuta dijafragme, trbuha - u pravu. Često, može se primijetiti naznake trbuhu heterotaxy medijan mjesto jetre, mezenterijum i zajedničke abnormalnosti slezene, do njegove odsutnosti.

Uz nekoliko iznimaka, anomalije su promatrane u ovoj prirođene bolesti srca, potonji obično su teške višestruke. U 95-100% slučajeva, može se primijetiti ispravljen inverzija ili prenošenje velikih brodova. Često postoji defekti u atrijalnih (70%) i ventrikularne septuma, jedne klijetke (30%), dvokomorni srca (10% 15), zajednički kanal (AV 10-15%), stenoze ili imperforaciju plućne arterije (95- 100%), abnormalnosti sistemskih vena (25-30% slučajeva).

klinika

Objektivna studija određuje položaj lijeve ruke i glupost srca šiljastog tuku. Jetrena tupost definiran je lijeve želuca thympanitis - otrov. Potonji značajka trebala bi očito pridaju veliku važnost, jer je medijan aranžman jetre može dovesti do pogrešnog shvaćanja njegove desni položaj i stvoriti poteškoće u dijagnozu. Kada se istodobna bolesti srca maksimalno srca buke obično se definira na lijevo od prsne kosti. 90-95% oštećenja pojaviti s cijanoze.

Tipičan elektrokardiografskih prisutnost negativnog nalaza je P val u standardnoj olovo sam, što ukazuje na lijevu poziciju desnog atrija. U vodi povećava precordial napona QRS kompleksa u vodi iz SW do VI i dalje reducira u UBL. Elektrokardiografskih znakovi hipertrofije desne ili lijeve klijetke su isti kao i kod bolesnika s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca, ali sa zrcalnom slikom.

srce kateterizacija

U toku kateter unutar srca postavljena lijevo-sided položaj šupljoj veni i desnog atrija. Obrazovanje oštar kut između ulaza i izlaza vode venski klijetke odjelu i često plućne stenozu praktički isključuju držanje kateter u posude.

Angiokardiograficheskoe istraživanja obično otkriva prateći ispravljenu prenošenje velikih brodova, plućna stenoza i drugih poroka, često više, složene.

dijagnoza

Uz pomoć objektivnog proučavanja podataka pacijenta i X-ray može samo utvrditi prisutnost levoraspolozhennogo srca s obrnutim rasporedom trbušne šupljine ili abdomena heterotaxy. U prilog levosformirovannogo srčanog dijagnozu bi ukazivati na negativan P val u I standardnom olova i drži kateter u lijevom šupljoj veni i desne pretklijetke srca tijekom kateterizacije. Konačna dijagnoza je angiokardiograficheskim istraživanja, bez kojih je gotovo nemoguće identificirati prirodu i povezane poroke.

liječenje

Korektivna operacija može se obavljati samo u rijetkim bolesnika s izoliranom i nekomplicirane prirođene bolesti srca. Prvi uspješni korektivni zahvat u bolesnika s srce levosformirovannym levoraspolozhennym, ispravio prenošenje velikih plovila, klijetke septuma defekt i plućne stenoze proizvedene u ISSKH ime Bakulev Akademije medicinskih znanosti SSSR-a Vladimir I. Burakovsky u 1963. Obavijest o uspješnoj korektivne operacije može biti vidi članak Billig et al. (1968). Još ublažavajuće obavljati operacije kao što su plućne aortno-anastomoze u bolesnika s višestrukim grešaka i plućne arterije stenoza je povezan s visokom stopom smrtnosti (VA Buharine VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Nejasno u obliku srca

Anomalija je potpuni poraz kardiovaskularnog sustava, u kojem čak i detaljna anatomska studija atriju u šupljim i plućne vene ne dopušta govoriti o prirodi stvaranja srca.

Razmatranje anomalija neće biti podjela u skupine ovisno o položaju vrha srca, kao što je u ovim uvjetima, njegov smjer je nevažno komponenta više srčanih mana.

Nejasno formira srce je rezultat zaustavljanja razvoja ranim fazama embriogeneze, prije razvoja tijela po načinu asimetrije. U tom smislu, tjelesni organi, uključujući srce, imaju tendenciju da se abnormalno oblika i simetrije na primitivne strukture (Grant, 1958).

Anomalija obično se javlja u obliku dva patoloških sindroma. Anatomska slika bivši uključuju: 1) ukupna predserdie- 2) doda se gornja šuplja vena, teče u zajedničku jetre segmenta predserdie- odsutnosti donja šuplja veny- 3) djelomičnim (ili puni), nepravilan plućne vene odvodnje, simetrično teče u zajedničku predserdie- 4 cijepanje) ventriklula kvržice atrio-ventrikularnog klapanov- 5) često pravoraspolozhennoe heart- 6) često - 2 u svakoj frakciji legkom- 7) abdominalne geterotavdsiyu: medijan jetre ukupni bryzheyku- 8) ili višestruke još slezenu.

Shema neodređeno oblikovan pravoraspolozhennogo srce prvo i drugo nenormalan
sindroma

Drugi sindrom, teče u općem obliku otvorenog kanala atrio-ventrikularnog ili dvojno komore srca, sa sljedećim patološkim strukturom: 1) Ukupna predserdie- 2) otvoren zajednički atrio-ventrikularna kanala ili zajednički atrio-ventrikularnog valve- 3), ventrikularne septuma defekt ili jedan klijetke - 4) aditiv gornje šuplje Beč, teče u općoj odsutnosti predserdie- jetrene inferior vena segment veny- 5) šuplji anomalni plućne vene u gornju šuplju venu, općenito atrija ili luke battening (venski sustav-6) prijenos velikih krvnih žila (često, ali ne nužno) - 7), pulmonalnu stenozu i atrezija arterii- 8) često pravoraspolozhennoe heart- 9) često je - 3 u svakoj frakciji legkom- 10) abdominalnu heterotaxy: Medijan jetre ukupno mezenterij, potpuna rotacija duodenuma, gušterače distopije zhelezy- 11) asplenia.

Višestruki karakter bolesti srca i poteškoće hemodinamskih poremećaja izazvati vrlo ozbiljne bolesti u tih bolesnika. Na primjer, prema statistikama skraćenom Rothraaler i sur. (1968), 85,5% bolesnika koji pokazuju anatomske značajke drugom sindrom umire u prvoj godini života.

Radikalna kirurško liječenje je moguće u odabranih bolesnika sa sindromom prvi, a on ne smije biti bolestan sa drugom sindrom, drži da čak i palijativna kirurgija, neki autori smatraju neprikladnim.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan