Maligni fibrozni histiocitom pleomorfhi (pleomorfhi nediferencirani sarkom)

epithelioid hemangioendoteliom

sadržaj

Epithelioid hemangioendoteliom
Maligni fibrozni histiocitom pleomorfhi (pleomorfhi nediferencirani sarkom)

Epithelioid hemangioendoteliom - zajednička extracardiac tumor koji obično utječe na udovima, pluća i jetre. Rijetko se događa u srcu, obično - u AV utor ili ventila. Grubo tumor pokazuje male crvenkasto čvorova i kalcifikacije. Histološki pokazuju kružne ili ovalne CD34-pozitivnih stanica s malom unutarstaničnih lumen otuđena kratka vlakna i pramenovi.

S obzirom na pozitivne imunohistokemijske reakcije s faktorom VIII, CD31 i CD34, može provoditi diferencijalnu dijagnozu metastatskog adenokarcinoma. Dakle, epithelioid hemangioendoteliom - angiosarkora sa epithelioid značajke. Metastaza je rijetka, kao i sa extracardiac epithelioid hemangioendoteliom.

Maligni fibrozni histiocitom pleomorfhi (pleomorfhi nediferencirani sarkom)

Pleomorfhi maligni fibrozni histiocitom - dijagnoza isključivanja, koja se stavlja u kada imunohistokemijske studije ne može potvrditi specifičnu staničnu diferencijaciju. U to vrijeme, kad imunohistokemijske studije nisu bili dostupni, nediferencirani sarkom iznosio 50% svih srčanih tumora, ali u posljednje objave toga gotovo nije bilo.

Najčešći lokalizacija tumora - LP. Zloka-tative pleomorfhi fibrozni histiocitom naznačen intrakavitarno rast kao miksom LP, opstruktivni i konstitucionalnih simptoma koje podržava (Sl. 1). Tumor također može rasti jer RA i RV. Metastaze na limfnim čvorovima, pluća, kože i unutarnjih organa rijetko otkrije.

Pleomorfhi maligni fibrozni histiocitom LP 68-godišnji muškarac žalio visoka temperatura i umor. I - s transezofagealnoj ehokardiografije otkriti 2D cijele neinfiltrativnaya intrakavitamog tumor u LP. B - udaljena tumor koji ima hrapavu površinu i nezhelatinozny pogledu. B - histološki detektirati nenormalni pleomorfnih, multinukleotidne gigantske stanice često s visokim mitoze aktivnosti. G - an immunohistochcmical studija pokazuje nediferencirane mezenhimalne stanice vimentinpolozhitelnye. Zadnja promjena: Basso C Valente M., G. Thiene tumori del Cuore. Monografie di Cardiologia. - Societ Italiana di Cardiologia 2005.

Sl. 1. pleomorfhi maligni fibrozni histiocitom LP 68-godišnji muškarac žalio visoka temperatura i umor.

I - s transezofagealnoj ehokardiografije otkriti 2D cijele neinfiltrativnaya intrakavitamog tumor u LP.

B - udaljena tumor koji ima hrapavu površinu i nezhelatinozny pogledu.

B - histološki detektirati nenormalni pleomorfnih, multinukleotidne gigantske stanice često s visokim mitoze aktivnosti.

G - an immunohistochcmical studija pokazuje nediferencirane mezenhimalne stanice vimentinpolozhitelnye.

Zadnja promjena: Basso C Valente M., G. Thiene tumori del Cuore. Monografie di Cardiologia. - Societ Italiana di Cardiologia 2005.

Obrazovanje lako određuje ehokardiografije. MRI i CT može odrediti metastaze na plućima i sudjelovanja u procesu limfnih čvorova, postavite količinu resekcije i mogućnost recidiva.

Makroskopski formacija je lako razlikovati od miksom, jer ima više znakova bjelkaste neravne površine i guste teksture u nedostatku želatinozna-mukoznog izgled.

Mikroskopski određuje neobičan proliferacije pleomorfnog, često Multinuklearne orijaške stanice s visokim mitotski aktivnosti. Odsutnost su imunohistokemijski bojenja ukazuje na postojanje nediferenciranih mezenhimske stanice. Može biti samo pozitivna reakcija na vimentin.

Vrlo loša prognoza je povezana s metastazama i lokalne recidiva. Prosječna očekivana životna dob operiranih bolesnika 5-18 mjeseci.

Mnogo diferencijacije koštane nalazimo u 15% slučajeva nediferenciranih pleomorfnih sarkoma. Ranije su se prijavili kao primarni osteosarkomi srca, od kojih je većina smještena u LP. Trenutno, oni se naziva skupinom vlaknastih pleomorfnih histiociti (nediferencirani pleomorfhi sarkoma s osteosarkomatoznoy diferencijacije).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan