Angiosarkora

Primarni maligni tumori čine oko 10% svih tumora i uključuje srce, uglavnom, sarkoma i limfomi.

Ažurirani popis prikazan je u nedavnom klasifikaciji SZO. To uključuje maligni tumor kao što epithelioid hemangioendoteliom i maligne fibrogistiotsitoma, pleomorfnog nediferencirane sarkom, osteosarkom, fibrosarkoma, i tzv malignih miksom. Od klasifikaciji isključiti druge vrlo rijetke primarni tumor srca - maligni shvanom, maligni rabdoidni tumor, karcinosarkom.

Francuski federalna nacionalno središte za borbu protiv raka je predloženo histološki klasifikacija na temelju akumuliranih rezultatima istraživanja, a obuhvaća tri parametra:

Angiosarkom (hemangioendoteliom, hemangiosarkom, hemangioendothelial sarkom, maligni hemangioendoteliom, hemangiom maligni, maligni angioendotelioma) - najčešće maligna bolest srca, naznačen time, diferencijacije endotelnih stanica.

Angiosarkora može utjecati na osobe bilo koje dobi (češće - u dobi od oko 40 godina) i spol. Najčešća lokalizacija - PP šupljine, u neposrednoj blizini AV utor. Ipak, moguće sudjelovanje u patološkom procesu bilo šupljine srca, uključujući i perikarda.

Tipični simptomi su vrućica, gubitak težine, bol u prsima, supraventrikularne aritmije, u kasnijim fazama - CHF i hemoragijski perikardni izljev. Prvi znak može biti metastaza na plućima. U značajnom broju slučajeva uočeno epizode krvarenja, koagulopatije i anemije.

Makroskopski predstavljen lobularni formiranja tumora intramuralnih smeđe veći od 2 cm, inflitrativni srčanog zid i perikardij i viri u desnom dijelu tijela s invazijom inferior vena cava i rupu TC. To je idealno za dijagnostičke lokalizaciju in vivo endomiokadialnoy biopsije.

Na ehokardiografije mogu vizualizirati formiranje nehomogenog echogenicity, povezane s perikarda izljev ili izravno proteže u perikarda. Za uzorak angiografskim naznačen bogat je vaskularizacija tumora. Heterogenost novonastalim tkiva s krvarenja i nekroze je jasno vidljiv u obavljanju MRI i CT sa kontrastom. Nakon gadolinij injekcija može vidjeti tipičan dobitak signala duž vaskularnim. Štoviše, CT i MR-skenovi su bolji od ehokardiografije, omogućuju nam da se utvrdi umiješanost u patološkom procesu perikarda i invazije na susjedna tkiva, kao i pružiti informacije o extracardiac metastaza.

Histološki se u 2/3 slučajeva angiosarkora dobro ili umjereno diferencirani. Otkrivanje nepravilan krvnih žila bogat anastomoze i okružen pleomorfnih atipičnih stanica s mnogo mitoza. To je također karakterizira postojanje niza sličnih struktura i nepostojanje slobodnih plovila lumena. U trećem slučaju, tumor se slabo diferencirani i anaplastični sastoji od vretena u obliku stanica koje su smještene unutar strome hijaline sadrži ekstravaskularno eritrocita. Pojedinačni vaskularne strukture su odsutni.

Imunohistokemijska istraživanja igra ključnu ulogu u dijagnostici (posebno u obliku nediferenciranih tumora). To omogućuje da identificiraju stanice izražavaju antigene endotelnim stanicama (Von Willebrandov faktor VIII, CD31, CD34). Postoje izvješća o TP53 mutacije gena, K-ras, a neki kromosomskih poremećaja.

Prognoza je vrlo slaba, zbog kasne dijagnoze. Prosječna stopa preživljavanja i nakon kirurškog odstranjivanja tumora i adjuvantna terapija ili transplantaciju srca je 10 mjeseci.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Dijelite na društvenim mrežama: