Rabdomiosarkom u djece: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Rabdomiosarkom je treći najčešći ekstra CNS solidnog tumora u djece. Međutim, to čini samo 3-4% svih karcinoma u djece. Incidencija rabdomiosarkom u djece sostavlyaet4,3 / milijuna godišnje. Dvije trećine slučajeva dijagnosticira u djece <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

histologija. Postoje 2 glavna histološkoj:

• embrija - karakterizira gubitak heterozigotnost na kromosomu 11r15.5;
• alveolarni - povezano je s translokacija utječu RAHZ ili Pax7.

lokacija. Rabdomiosarkom pretežno lokalizirani:

• u glavi i vratu, u pravilu, u orbiti ili nazofarinksa rupe: 35-40%, najčešći među školske dobi;
• u urogenitalnog sustava, obično u mjehura, prostate ili rodnice 2 5%;
• u ekstremitetima: 20%.

Najmanje 25% djece razvije metastaze.

Simptomi i znakovi rabdomiosarkom u djece

Djeca obično nemaju sustavne manifestacija kao što su vrućica, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine. U pravilu, djeca otkrivaju opipljivu ili organske disfunkcije zbog izloženosti tumora.

Orbitalne i nazofarinksa tumori mogu izazvati suzne oči, bol u oku, ili egzoftalmus.

PMC genitourinarni sustav uzrokuje bol u trbuhu, poteškoće mokrenja i hematurija.

PMC ud čini homogenim formiranje bilo gdje na rukama ili nogama.

Dijagnoza rabdomiosarkom u djece

• CT ili MRI.
• Biopsija.

Obrazovanje se ocjenjuje pomoću CT, iako ozljede glave i vrata često su bolje mogli prepoznati pomoću MRI. Dijagnoza je potvrđena biopsijom formacije. Standardna procjena metastaze su CT, skeniranje kostiju, aspiracija koštane srži i biopsiju.

Prognoza rabdomiosarkom u djece

Prognoza se temelji:

• na mjestu tumora,
• mogućnost uklanjanja radikal;
• Prisutnost metastaze;
• dob;
• Histološka realizacija.

Liječenje rabdomiosarkom u djece

Liječenje se sastoji od operativnog odstranjivanja, kemoterapije i ponekad zračenja.

Djeca svih kategorija rizika su tretirani s himioterapii.Topotekan, irinotekan i novih lijekova s ​​djelovanjem protiv ove vrste raka su istraženi u nekim prvu liniju liječenja.

Radioterapija je obično rezervirana za djecu koji su bili podvrgnuti citoreduktivni operaciju, a za djecu srednje ili visoke opasnosti.