Rabdomiosarkom (alveola, embrionalni) mekih tkiva u djece: prognoza, liječenje, simptomi

Osobe starije od 40 godina rabdomiosarkom je rijetkost.

Omjer muškaraca i žena oboljelih od rabdomiosarkom, iznosi 1,3: 1.

Najčešća lokalizacija rabdomiosarkom je kako slijedi:

• glave i vrata;
• urinarnog trakta;
• retroperitonealni prostor;
• udovi.

Tumor naznačen invazivnog rasta (na primjer, može se pružati od orbite na moždanih ovojnica i dalje u tkivo mozga).

Ona se širi u limfne čvorove, pluća, kosti, koštane srži i mozga.

To se odnosi na tumore s visokim malignog potencijala i zahtijeva zajednički tretman.

Prognoza ovisi o lokaciji tumora i histološki podtip njega. Poželjno je da su svi pacijenti s rabdomiosarkom su hospitalizirani u onkološkim centrima, u liječenju takvih bolesnika moraju uključivati ​​stručnjake iz raznih područja.

dijagnoza rabdomiosarkom

Manifestira oticanje i edem pogođenih mekog tkiva, također drugim lokalnim simptoma, kao što su subluxation od očne jabučice, vaginalnog krvarenja, dizurija,

Poželjno je da istraži histološki svježeg tumorskog tkiva, tako da istovremeno može izvršiti analizu kromosoma.

embrionalni rabdomiosarkom

60% svih slučajeva rabdomiosarkom. To se događa uglavnom u djece mlađe od 15 godina.

Obično se nalazi na glavi (uključuje očne šupljine), odnosno vrata, urinarnog trakta i retroperitonealnog prostora.

Histološki pregled otkriva širok raspon ćelija iz kruga u rabdomioblastov primitivna.

Botrioidnaya rabdomiosarkom - podtip embrionalni rabdomiosarkom nalik polip ( „hrpa grožđa”) i obično pogađa šuplje organe kao što su vagine, mjehura i paranazalnih sinusa.

alveolarni rabdomiosarkom

Slabo diferencirani tumor koji se sastoji od ovalnim ili okruglim stanice tvore nakupine s neravnim granicama fibrotični odvoji brojne membranu, čime tumorskom tkivu žljezdani izgled.

Ponekad osobina „alveolarne” oblik nedostaje, ali homogena staničnu strukturu tumora omogućava da se razlikuje od embrionalni vrsta rabdomiosarkom.

Potvrditi dijagnozu prisutnosti omogućuje kromosomske translokacije t (2-13) (Q14 q37-) ili varijantu t (1 13) (q36- P14).

Predviđanje znatno nepovoljniji nego kad fetusa rabdomiosarkom.

pleomorfhi rabdomiosarkom

Rijedak tumor mekih tkiva u odraslih.

Klinički tijek slična drugim mekih tkiva sarkoma.

U lokalno uznapredovalim malignosti i metastaziranja prognozu je loša.

tumor faza

MRI ili CT tijela, naznačen time, da se nalazi primarni tumor. CT u prsima. Koštana scintigrafija.

Igla aspiracija i biopsija koštane srži. Rabdomiosarkom stadij se određuje prema klasifikaciji razvijen od strane Međunarodnog društva za dječju onkologiju i Međunarodne unije protiv (SIOP-UICC) i temelji se na sustavu TNM (tumor, limfni čvorovi, metastaze).

prognoza rabdomiosarkom

Prognoza rabdomiosarkom ovisi o histološke značajke tumora. njegov položaj, veličinu, opseg i odgovor na kemoterapiju. Ukupna stopa preživljenja od 5 godina je poboljšan s 20% u 1960 na 70% trenutno, što je značajno pridonijelo uvođenje u kliničku praksu kemoterapije.

tretman rabdomiosarkom

Plan liječenja ovisno o predviđanju, pronalaženje „sredinu” između potrebe za učinkovitu lokalnu učinka na tumor i sistemsko liječenje i želje da se izbjegne nuspojave radioterapije i kemoterapije u dugoročno.

kemoterapija

Standardno propisani za kirurškim odstranjivanjem tumora.

Uz relativno povoljne prognoze ograničenu svrhu samo vinkristin i actinomicin D.

Kada je loša prognoza uključuje kemoterapiju i druge lijekove, kao što su ciklofosfamid ili ifosfamid, doksorubicin.

Visoke doze kemoterapije, vjerojatno, naći će se koristiti u rabdomiosarkom s metastazama.

lokalna tijesto

Kirurška resekcija cjelokupnog tumora uz proučavanje regionalnih limfnih čvorova.

To ne može biti izvedivo za lokalno uznapredovalim malignosti ili zbog neprihvatljivih funkcionalnim rezultatima.

Rabdomiosarkom imaju osjetljivost visoka zračenja.

Kada je u kombinaciji s kemoterapijom dozi od 40-50 Gy mogu biti učinkoviti za suzbijanje rasta tumora i njegove resorpcije.

Međutim, djeca u dugoročno može dovesti do ozbiljnih nuspojava povezanih s kombiniranom terapijom:

• Poslije disfunkcije mokraćnog mjehura, oka, mozga, testisa, jajnika, štitnjače i drugih osjetljivih organa;
• visok rizik od drugog tumora;
• rast kostiju poremećena.

Radioterapija u djece s lokaliziranim rasta tumora, za koju je prognoza je povoljno (na primjer, embrionalni rabdomiosarkom orbite), može se odstupiti.

Kada tumori parameningealnoy lokalizacija ili raspopozhennyh na ud i imaju alveolarnu tip histološka struktura zahtjeva radioterapiju.