Uporan plućne hipertenzije novorođenčeta (plgn). Sindrom uporna fetalnog cirkulacije (PFC sindrom)

Definicija: Stalna postnatalna plućne hipertenzije s desne lijevom ispuštanjem krvi kroz duktusa, arteriosus foramen ovale i intrapulmonarno sporedne. U većini slučajeva to se događa u cijelosti nim novorođenčadi. Prijevremenog moguće kombinacije sa sindromom respiratornog distresa,

Uporna plućnu hipertenziju novorođenčeta - uporan kontrakcije plućnih arteriola, što dovodi do naglog smanjenja plućne protok krvi i pravo na lijevoj manevriranja. Liječenje se sastoji u imenovanje O₂- normalizaciju alkalijski kiseline sostoyaniya- visokog krvnog tlaka ventilyatsii- primjena azota- oksid, inotropno sredstvo ili vantjelesnog membranskog kisika kombinatsii- ako druge tretmane pokazao neučinkovitim.

Uporan plućne hipertenzije novorođenčeta - bolest krvožilnog sustava pluća koja se javlja kod onih iz na izraz ili post-term bebe.

I plućni vaskularni otpor je visok, što znači povećanu opterećenje na srce.

uzroci

Najčešći uzroci su perinatalna asfiksija, ili hipoksije. Bojenje amnionska tekućina mekonij vode u povijesti ili prisutnost mekonij u dušnik je vrlo čest. Hipoksija izaziva povratnu ili održavanje intenzivan sužavanje plućnih arteriola.

Dodatni uzroci uključuju:

• Zatvaranje duktusa arteriosus foramen ovale odnosno nedonošşadi da plućna protok krvi povećava fetus i može biti uzrokovan majke NSAID;
• policitemija, što ometa protok krvi;
• neonatalna sepsa zbog vazokonstriktor djelovanja prostaglandina.

Primarni ili sekundarni kršenje adaptacija: možda produžiti trajanje.

Hipoksija bilo koje geneze (mekonij aspiracija, RDS, pneumotoraks et al.), Sepsa, acidoza, hiperkapnija, poliglobuliya, hipoglikemija, stresa (npr. Bol, hlađenje).

Stečena prenatalno tunica hipertrofiju zidova krvnih:

• Zbog inhibicije sinteze prostaglandina (in utero).
• Kronični intrauterino hipoksija i acidozu.
• Litij droge terapija u trudnoći.
• Idiopatska.
• Možda dugotrajnije.

Hipoplazija plućne vaskularnom: kongenitalnih malformacija, npr dijafragme kila, fetalna hidrops, agidramnion, pluća hipoplazije ..

Neurološki poremećaji: Verdniga-Hoffmann sindrom, phrenic živaca. Aplazija

Simptomi i znakovi

Simptomi uključuju tahipneu, cijanozu i izrazio desaturaciju ili ne reagira na dodatni O₂.

Središnja cijanoza (odmah nakon rođenja ili kasnije):

• Test hiperoksija: oksigenacija s povećanom Fio₂ nije bitno poboljšala.
• Postduktalny gradijent karbonaciju: jasno vidljiv prisustvo desna ulijevo korisno vratiti nakon arterijske kanal (prije i sinkroni postduktalnaya puls oximetry). Ovaj parametar može se procijeniti u dinamici. U nazočnosti desne lijevog atrija reset povoljno na niskoj razini zasićenja gradijenta.

Dispneja, povlačenje tužbe usklađen sjedala prsima, hiperkapnija.

Krvni tlak, a smanjuje se, moguće je sistolički šum zbog trikuspidalnog insuficijencija.

dijagnostika

• Cijanoza ne reagiraju na terapiju O₂.
• Ehokardiografija.
• Radiografija identificirati većih povreda.

Dijagnoza se sumnja na sve nije jako nedonoščadi s arterijskom hipoksemija, cijanoza, ili njihovu kombinaciju, a posebno u odnosu na nisku zasićenja O₂ primjena nije poboljšano 100% O₂. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografije.

Prsa rendgenska: smanjena perfuzija pluća, često neprimjetan (raskorak između lošeg općeg stanja djeteta i rendgenskom slikom).

Ehokardiografija: isključivanje cyanotic srčanih mana, procjena funkcije miokarda.

• Veliki desna pretklijetka i klijetka upravo s rastegnut ili pomaknuti na lijevu interventrikularni septuma.
• Nedostatnost tricuspid ventila.
• Lijevo-desno resetirati na atrijske ili PDA.
• Patološki vremenskih isječaka komore.
• Ponekad smanjen kontrakciju funkciju srca.

EKG: tipične promjene su odsutni.

Možda kvantifikaciju desno-lijevo reset pomoću testa na hiperoksija. Fio₂ je povećan na 0,8 ili 1,0. Nakon 10-15 min. mjerenje pO₂  Određivanje volumena kanala (u%) u skladu s nomogramu.

pogled

indeks oksigenacija >40 predviđa smrtnost >50%. Ukupna smrtnost od 10-80%, a izravno je povezana s indeksom oksigenacije, ali također ovisi o podlozi bolesti. Ipak, mnogi su preživjeli (do trećine pacijenata) imaju razvojne kašnjenja, oštećenje, funkcionalne poremećaje ili njihova kombinacija sluha. Ova razina povrede ne razlikuje se od ostale djece s teškom bolesti.

liječenje

• 02 proširiti krvne žile pluća i poboljšati oksigenaciju.
• IVL.
• Upotreba dušičnog oksida se proučava.
• Extracorporeal membrana oksigenacija, ako je potrebno.
• Krvožilni podršku.

Tretman s O₂, koja je snažan plućna vazodilatator, odmah početi da se spriječi razvoj bolesti. O₂ isporučena preko vrećice kisika i maske ili mehanički IVL- mehaničko istezanje alveolarnim plovila usmjerena na vazodilataciju. Nakon stabilizacije Rao₂ vi možete uzeti odvajanje od respiratora smanjivanjem Fio₂ s padom od 2-3%, IVL- promjena treba biti postupan, a zatim aparata za smanjenje tlaka, budući da je veliki pad Rao₂ može uzrokovati ponovio vazokonstrikciju u plućne arterije. Ventilator visoke frekvencije i prozračite pluća širi kako bi se smanjili barotrauma i može se navesti za dojenčad s bolestima pluća.

Udahnuti dušikov oksid opušta glatke muskulature endotela proteže plućnih arteriola, povećava protok krvi i plućne brzo poboljšava oksigenaciju pola pacijenata. Početna doza iznosi 20 ppm, doziranje se bira ovisno o učinku.

Normalne razine hidratacije, elektroliti, glukoza i Ca treba očuvati. Dojenčad treba biti u neutralnom toplinske okoline i primati antibiotsku terapiju kako bi se spriječilo moguće sepsu, a rezultati kultura postala poznata. Inotropni i povećanja pritiska tvari može biti potrebna kao dio cirkulatornog podršku.

Načelo: Dijagnostički mjere znače stres i može brzo razgraditi sindrom PFC minimalnu intervenciju! Kako bi se stabilizirati stanje pacijenta nakon promjena u shemi terapije potrebno vrijeme ne promijeni brzo režim.

Oprez: Poželjno je koristiti visoke brojeve Fio₂H prihvatljiva intratorakalno tlak, a pruža dovoljno oksigenaciju i hemodinamike stabilan nego držanje dijete u hipotenzija za vrijeme liječenja s niskim FIO₂ i korištenje vazodilatatori.

mjere

Simptomatsko liječenje akutnih stanja nastalih djeteta.

Analgosedation: dijete sa spontanim disanjem (ili AV) započeti s primjenom morfija.

• Doziranje :. 0,1 mg / kg kao u kratkom infuzije tijekom 30 minuta, zatim produljeno brzinom infuzije od 0,005 do 0,01 mg / kg / h. ,
• Mehanizam djelovanja: smanjuje plućne vaskularne otpornosti i koncentracija u plazmi od hormona stresa.
• Nuspojave: respiratorna depresija (na opasnost neodzračenu djeteta) i GI motorike, negativni inotropni učinak, spazam sfinktera mjehura. Na kontinuiranom infuzijom, ti učinci obično ne izražava.

ALV:

• Rani početak (pomoću SIMV), u skladu s uobičajenim kriterijima prijevoda na respiratoru (dispneja je značajan stres).
• stalno praćenje tcpO₂, tcpCO i Sao₂ (Ako je to potrebno prije i postduktalno).
• Fio₂ izborno do 1,0.
• Cilj: Rao₂ > 70 mm Hg. v. koliko je to moguće korištenje nižim od PEEP.
• izbjegavajte hiperventilaciju < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

pažljivo: RSO₂ na 20 mm Hg. trajanje > 2 više uništava cerebralne prokrvljenosti rizične za uporna neuroloških oštećenja, a može prouzročiti plućni barotrauma,

• U slučaju uspješnog liječenja - polaganog ublažavanje mehaničkih parametara ventilacije može ponovno pogoršanje uzrokovano naglim promjenama PO₂ ili RSO₂.
• Uz neučinkovitosti konvencionalnog mehaničke ventilacije razmotriti mogućnost HFOV.

pažljivo: Rizik od pneumotoraks protiv visokog PIP u početku smanjiti tlak visok MAP mogu utjecati cardiac output.

Opuštanje: norkuron 0,1 mg / kg / ili titracijom 0.1 mg / kg / sat, u kombinaciji s morfina ili fentanil. Ne koristite fenobarbital ako hipoksemije.

Ispravak acidoze (obavezno), jer:

• Normalna razina pH je preduvjet dobrog funkcije miokarda i efikasnost lijekova (npr., kateholamini).
• Sama alkalozu može dovesti do plućne vazodilataciju.

pažljivo: Kada alkaloza smanjuje ioniziranog kalcija u kršenje plazmi funkcije miokarda važna za odgovarajuću naknadu.

Normalizaciju krvnog tlaka: sistemske hipotenzije promiče desno-lijevo iscjedak. Potrebna je prisutnost plućnu hipertenziju zbog naslijeđena shunt održavanje visoke sistemski krvni tlak.

mjere

• volumen Naknada (CVP?).
• Kateholamina: dopamin 5-20 mcg / kg / min, u rano titracijska noradrenalina 0,1-1 (-4) mcg / kg / min, budući da je on potentni vazopresomi. Dopamin i norepinefrin imati značajan vazokonstruktorni učinak i na plućne sosudy- uvođenja moguće kroz sustav v. cava inferior (desna pretklijetka foramenom ovale sistemskoj cirkulaciji).

Lijekovima inducirani plućni vazodilataciju:

• Ventilator s NO (često značajan efekt).
• Prostaciklin (flolan) ne daju bolus, produžena infuzija kroz gornju šuplju venu, doza: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Postoji svibanj biti nuspojave koje su slične tolazolin.
• Inhalator korištenje Prostaciklin (illoprosta) je još uvijek predmet rasprave, još uvijek nema jasnih smjernica za njegovu uporabu.
• Tolazolin (Priscoli): Ako se nakon gore navedene mjere nisu pozitivno cyanotic srce mana je postignut i uklonio (sada - zastarjele metode).
• Doziranje: prvi bolus od 1 mg / kg za 5-10 minuta kroz gornju šuplju venu sustava. U prisutnosti učinak - produžiti infuzije brzinom od 1-5 mg / kg / sat. U pravilu, zahtjev tolazolin neučinkovita!

pažljivo: Moguće brzi pad krvnog tlaka. Poželjno je da se razvije invazivni monitoring hemodinamski i biti spremni za brzo uvođenje bolusa tekućine (krvi, plazmi).

dodatno promatranje

Gledanje neurologa za daljnji razvoj djeteta,

Audiological istraživanja.