Cistična fibroza (cistična fibroza) uzrokuje i simptoma, liječenje i komplikacije cistične fibroze

Video: Lisa Pchelintseva otežano disanje - trebate posebnu opremu 03.03.16

sadržaj

Video: lisa pchelintseva otežano disanje - trebate posebnu opremu 03.03.16
Uzroci cistične fibroze
Simptomi cistične fibroze

Kada bih trebao posjetiti liječnika?

Komplikacije cistične fibroze

Ostale komplikacije cistične fibroze

Dijagnoza cistične fibroze

Ispitivanje nakon potvrđivanja dijagnoze

Cistična fibroza liječenje

Savjeti za bolesnike s cističnom fibrozom

cistična fibroza (Cistična fibroza) - nasljedna bolest po život opasne koji uzrokuje teška oštećenja pluća, probavni trakt i reproduktivni sustav.

U cističnom fibrozom poremećen stanica koje proizvode sluz, znoj i probavni sokovi.

Ovaj iscjedak je normalan bi trebao biti tekućina i skliske. Kod cistične fibroze, oni postaju gusta i ljepljiva. Fiziološke tekućine začepiti prolaze u pluća i probavni organi, umjesto njih vlažnost. To uzrokuje brojne komplikacije.

Cistična fibroza, nasljedna autosomna recesivna bolest, prvi je frekvencija smrtonosna bolest kod genetski bijelce (1 na 2500 rođenih). U SAD-u, prosječna dob bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze je 5-6 mjeseci, a prosječni životni vijek od oko 30 godina. Oko 50% djece s cističnom fibrozom ne žive do 20 godina starosti.

Cistična fibroza zahtijeva svakodnevnu posebnu njegu, ali sada mnogi od njih, kao i zdravi ljudi su u mogućnosti da ide u školu i na posao. U ovom tretmanu tih bolesnika moguće je pružiti mnogo bolju kvalitetu života nego u prethodnim desetljećima. Danas, neki od njih mogu živjeti i do 40-50 godina starosti. Cistična fibroza je češći kod osoba podrijetlom iz sjeverne Europe, ali ponekad se javlja u Latinoamerikanaca, Afrikanaca i potomaka američkih Indijanaca. Da li imigranata iz Azije i Bliskog istoka, cistična fibroza je rijetka.

Uzroci cistične fibroze

Uzrok bolesti je mutacija kromosoma 7, tzv CTFR gen. Rezultat ove mutacije - povredu vodom i klorida transport preko membrana epitelnih stanica. To dovodi do anomalija sastav koji se izlučuju tekućine. Sluz u dišnog, probavnog i reproduktivnog sustava postaje viskozno povećani sadržaj soli u sekreciji znojna žlijezda. različite mutacije, koja definira različite ozbiljnosti bolesti se može pojaviti u CTFR-gena.

Bolest je autosomno recesivna karakter. To znači da je razvoj bolesti dijete mora naslijediti defektni gen od oba roditelja odjednom. Ako dijete nasljeđuje samo jedan neispravan gen, to će biti nositelj cistične fibroze. Simptomi u ovom slučaju neće dogoditi, ali je rizik će ostati za buduće generacije.

čimbenici rizika za cističnu fibrozu:

1. Obiteljska povijest. Cistična fibroza - nasljedna bolest.
2. utrka. U rizične ljude iz sjeverne Europe.

Simptomi cistične fibroze

Abnormalni viskoznost sekreta dovodi do opstrukcije (ileus) kanalima u raznim organima i žlijezde. Kao rezultat toga, tu su i ponavljajućih upala pluća, atelektaza, bronhiektazija, pankreatitis, dijabetes, ciroza, žučni kamenci, crijeva opstrukcije. U bolesnika s povećanim rizikom od tumora probavnog trakta.

Simptomi cistične fibroze varira, ovisno o vrsti naslijediti mutaciju. Manifestacije bolesti na kraju može pogoršati ili poboljšati. U neke djece, simptomi se pojavljuju već u ranom djetinjstvu. Drugi ne doživljavaju nikakve simptome dok adolescencije.

U vezi s tom važnom ranom otkrivanju cistične fibroze. U SAD-u, na primjer, imaju obvezno novorođenče probir provodi se u svih 50 država. To je omogućilo otkrivanje bolesti prije pojave simptoma, a time i učinkovitije nositi s time.

Respiratornih simptomi cistične fibroze:

• Uporni kašalj s viskoznim ispljuvak.
• Netrpeljivosti opterećenja.
• Česti respiratorne infekcije.
• upala nosne prolaze.
• Kihanje.
• Pomanjkanje daha.

Probavni simptomi cistične fibroze:

• Uvredljivi masne stolice.
• Slabo dobivanje na težini.
• usporavanja rasta.
• crijevna opstrukcija.
• Teška, bolan zatvor.
• Rektalni prolaps.

Kada bih trebao posjetiti liječnika?

Roditelji trebaju biti sigurni da razgovaraju sa svojim liječnikom ako vaše dijete:

• Slabo dobivanje na težini.
• usporavanja rasta.

• Često bronhitis i sinusitis.
• Hrabar i smrdljivi stolice.
• Rektalni prolaps.
• Česta zatvor.

Ako dijete ima problema s disanjem, odmah pozvati pomoć.

komplikacije cistične fibroze

Viskozna sluz je povezan s mnogim komplikacija dišnog, probavnog i reproduktivnog sustava.

Komplikacije dišnog sustava:

• bronha. Cistična fibroza je vodeći uzrok bronchiectasis.
• kroničnih infekcija. Gusta sluz stvara idealne uvjete za razvoj infekcije u dišnom sustavu. Tu su upala sinusa, bronhitis, upala pluća.
• nosni polipi. Nosna sluznica je upaljena i edematozno stalno, koji potiče stvaranje nalik polipu izrasline.
• iskašljavanje krvi. Tijekom vremena, cistična fibroza stanjuje zidove dišnih puteva, što je rezultiralo iskašljavanje krvi može pojaviti.
• pneumotoraks. U tom stanju, zrak nakuplja u prostoru koji odvaja pluća iz grudnog koša. Tu je bol, te zatajenje dišnog sustava.
• Kolaps pluća. To povećava vjerojatnost ponavljajućih infekcija.
• Neuspjeh dišnog sustava. Tijekom vremena, cistična fibroza tako ozbiljno oštećuje tkivo pluća, pluća više ne rade svoj posao.

Komplikacije probavnog sustava:

• prehrambene nedostatke. Sluz blokira kanale kroz koje probavni enzimi trebaju dolaze iz gušterače u crijevo. To rezultira slabom probavom.
• Šećerna bolest. Oštećenje gušterače povećava rizik od dijabetesa. Oni pate oko 20% bolesnika s cističnom fibrozom koji su postigli 30 godina.
• žuči smetnje. Za te žučnih se dostavljaju iz jetre i žuči u lumenu crijeva. Opstrukcija dovodi do upale i taloženje kamenca.
• Rektalni prolaps. Česti kašalj i naprezanje tijekom zatvor može uzrokovati rektalni prolaps. Ako se ovaj problem javlja kod djece, budite sigurni da provjerite za cističnu fibrozu.
• prihvatanje. To je stanje u kojem dijelu crijeva raste u drugi. Rezultat je opstrukcija crijeva.

Komplikacije reproduktivnih organa:

• Povreda muške plodnosti. To je zbog opstrukcije sitnih kanalića u testisima i prostati. To ometa normalan viskoznosti sjemena, što je potrebno za pokretljivost spermija.
• Neki smanjenje plodnosti kod žena. To povećava rizik od komplikacija tijekom trudnoće koje zahtijevaju stalnu medicinski nadzor.

Ostale komplikacije cistične fibroze

• Osteoporoza. Osobe s cističnom fibrozom su na rizik od razvoja osteoporoze - opasan stanjivanje koštanog tkiva. To dovodi do čestih prijeloma.
• neravnoteža elektrolita. Bolesnici s kasnije pušten puno soli, tako da je mineralna ravnoteža u tijelu može biti slomljena. Simptomi uključuju umor, tahikardija, hipotenzija.

Dijagnoza cistične fibroze

Novorođenče skrining za cističnu fibrozu:

Rana dijagnoza cistična fibroza je neposredan početak liječenja i prevencije oštećenja organa. Za test probira, krv je uzeta od novorođenčadi, koje se provjeravaju za povećanu razinu imuno tripsinogen (ICT), izdana od strane gušterače.

Razina novorođenče ICT može povećati zbog preranog poroda ili stresa tijekom porođaja.

U tom smislu, kako bi potvrdili dijagnozu cistične fibroze može biti više od testova:

• Analiza znoja na sadržaj soli.
• Analiza DNA nedostataka CTFR-gena.

Projekcija starije djece:

Za stariju djecu se preporuča DNK analize, sastav znoja. Ovo istraživanje bi trebalo proći ako dijete ima simptome cistične fibroze se primijeti: nosni polipi, respiratorne infekcije, pankreatitis, zatvor.

Ispitivanje nakon potvrđivanja dijagnoze

Ako je dijete cistična fibroza otkrio, on će morati redovito prolaze niz testova i postupaka za kontrolu bolesti:

• X-zrakama, CT skeniranje ili MRI pluća.
• Provjerite funkcije pluća.
• Analiza bronhijalne izlučivanja.
• funkcije jetre.
• Studija gušterače.
• Ispitivanje dijabetes (nakon 10 godina).

cistična fibroza liječenje

Ne postoji način da se u potpunosti izliječiti cističnu fibrozu, ali moderne tehnike pomoći ublažiti simptome bolesti i smanjiti komplikacije. Preporučeni rano agresivno liječenje i stalno praćenje.

Ciljevi terapije:

• Prevencija i kontrola infekcije pluća.
• otpuštanje i uklanjanje sluzi iz pluća.
• Prevencija i liječenje intestinalne opstrukcije.
• Osigurati adekvatnu opskrbu pacijenata.

1. Lijek liječenje cistične fibroze uključuje.

• Antibiotici u liječenju respiratornih infekcija.
• mukolitici rastopiti flegma i poboljšanje funkcije pluća.
• Bronhodilatatori za širenje dišnih puteva.
• gušterače enzimi za probavu normalizaciju.

2. Lijek obrada kod cistične fibroze.

sputum ukapljivanje potiče najbolje ispuštanja respiratornih sekreta. Da biste to učinili, koristite kao lijek i fizikalnu terapiju. Naširoko koristi terapeutska masaža.

Posebni uređaji, prsluci distribuirani u SAD-u, koji odgovaraju preko prsišta pacijenta i tapping proizvesti mehanički (vibracija) za bolje pražnjenje sluzi. Za obuku simulatori su lako primijeniti s posebnom maskom za disanje, što stvara otpornost na disanje tijekom vježbanja. Uz vrlo slabe funkcije pluća se dodjeljuje na terapiju kisikom.

Vaš liječnik može propisati dugoročni program rehabilitacije za poboljšanje funkcije pluća i sveukupno zdravlje.

Ovaj program može uključivati:

• Vježba.
• Posavjetujte nutricionista.
• Tehnike očuvanja energije.
• Tehnike za poboljšanje disanja.
• Podrška skupine i drugi.

3. kirurško liječenje cistične fibroze.

• Uklanjanje nosnih polipa. Nastaje kad jako obrasli polipi ometaju normalno disanje pacijenta.
• Endoskopija i ispiranje. Ponekad vam svibanj je potrebno mehanički usisavanje sluz iz dišnih puteva začepljen.
• Transplantacija pluća. U teškom respiratornom insuficijencijom provesti transplantacija oba plućna krila. Američki znanstvenici vjeruju da je ovaj postupak kontradiktorno, jer je povezan s mnogim komplikacijama.
• Hranjenje kroz cijev. U teškim povredama probavnog trakta može biti korišten od strane isporuku hranjivih tvari kroz cijev za vrijeme spavanja.
• Operacije u crijevima. Oni mogu biti potrebne kada prihvatanje i crijevna opstrukcija, koje ugrožavaju život bolesnika.

Savjeti za bolesnike s cističnom fibrozom

Postoji mnogo jednostavnih stvari koje možete učiniti za ublažavanje ove bolesti. No, uvijek biste trebali razgovarati sa svojim liječnikom prije nego što počnete bilo koji home tretman.

1. Poboljšajte svoju ishranu.

U cističnom fibrozom postoji manjak hranjivih tvari zbog problema sa svojim apsorpcije u crijevu. Osobe s cistične fibroze potrebno jesti 50% više kalorija od zdravih ljudi.

Za pravilnu prehranu potrebno je:

• Jedite visoko-kaloričnu hranu.
• Dodaj složene masti topljivi vitamini (A, E, K, D, F).
• Ulaz u prehrani više vlakana povećati stolicu.
• Jedite više soli, posebno u toplom vremenu.

2. Pijte puno tekućine.

Povećan unos tekućine doprinosi ukapljivanje sluzi u plućima.

3. Držite sve cijepljenje.

Zbog osjetljivosti na infekcije dišnog sustava za osobe s cističnom fibrozom treba cijepiti u vrijeme i pod svaku cijenu kako bi se izbjeglo SARS.

4. Redovito vježbanje.

Vježba pomaže ukloniti sluz iz pluća, jača dišni sustav. Potrebno je dati prednost mobilnih sportova (biciklizam, plivanje, hodanje stazama, itd).

5. Izbjegavajte duhanski dim.

Bolesnici s cističnom fibrozom u svakom slučaju to je nemoguće disati duhanski dim i druge zračne iritanse. Kod kuće pacijent ne treba pušiti!

6. Temeljito operite ruke.

Pacijent i svi članovi obitelji moraju biti u skladu s higijenskim mjerama, operite ruke nakon korištenja WC-a u posjetu javnim mjestima. To će pomoći u zaštiti pacijenta od infekcije.

Sprečavanje cistične fibroze.

Ako vi ili vaša druga polovica imaju rođake s cističnom fibrozom, svakako proći kroz genetičke analize prije imati djecu. Ovo je jednostavan test, za koji se koristi uzorak sline ili krvi. Laboratorij će identificirati specifične mutacije, ako bilo tko od vas je nositelj bolesti.

Ako jedan od vas je nositelj gena, postoji rizik da će se prenijeti na svoju djecu. Ako su oba nositelji, onda vaša djeca će patiti od cistične fibroze. Razmislite o svojoj odluci da imaju djecu. Ako ste već trudni, razgovarajte sa genetikom na screening.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan