Primarni aldosteronizam (CT bolest) morfologiju, patološko anatomija

klinički sindrom, zbog hiperfunkcije nadbubrežne kore zona glomerulosa sloja, prvi put je opisan u 1955 g., J. Conn. Nakon toga, ovaj sindrom je dobio ime po autor rekao. U tih bolesnika s primarnim aldeosteronizma dovode do simptoma su slabost mišića, poliurija, polidipsija, glavobolja, parestezije u gornjim i donjim ekstremitetima, hipertenzija, razne neuropatije. Ova bolest je karakterizirana hipokalijemijom, giperpatriemiya, alkalosis, proteinurija i povećanje urinarne aldoste-Rhone - hormon glomerularne područje kore nadbubrežne žlijezde. U ovim sindromom gotovo uvijek pozitivni simptomi chvostek i svežanj. Glukokortikoida funkciju kore nadbubrežne žlijezde CT bolest obično nije promijenila (T. Chalmers et al., J. Conn, SM Gerasimov, I. Andreeva, M.A. Raskin, Jules M., J. Hollo).

uzrok izgled to klinički sindrom u većini slučajeva je gormonalnoaktivnaya benigni tumor raste od zona glomerulosa stanice nadbubrežne kortikalne sloja proizvodnju aldosteron (međutim neoplazme naziva aldosteroma). Međutim, primarna aldeosteronizma ponekad može biti uzrokovana ne samo razvoj tumora, ali i hiperplazije promjene Zona glomerulosa od kore nadbubrežne žlijezde, koji na taj način znatno zgusne. Kada Conn proces adenomatozna bolest utječe prvenstveno glomerularne područje kore nadbubrežne žlijezde (i vrlo rijetko - druge zone).
Postupak bolest najčešće je jednostrana. U tim slučajevima, drugi nadbubrežne žlijezde često prolazi atrofične promjene.

aldosteronoma To je rijetko i gotovo nikada izloženi maligne transformacije. Oni su obično male veličine, su okrugli ili ovalnog oblika, meke i elastične konzistencije i okružen gustom kapsulu vezivnog tkiva, te razgraničenje tumora masu od ostatka parenhima nadbubrežne žlijezde. Površina tumora je uglavnom glatka, sjajna, ponekad malo nodularni pod kapsule ponekad prozirnih dijelova adenomatozna parenhim narančasta predstavlja skoplepiya Lipoid tvari. Adenom s primarnim aldeosteronizma su češće jedan, a još manje - više i vrlo rijetko - bilateralna. Na presjeku aldosteronoma često ružičaste boje, ponekad s sivkast primjesa, često ima točkice uzorak. Središnji dijelovi tumora je uvijek lakši od periferne. Debljina spomenutog otkrivenog neoplazme često ograničena područja tkiva ili žuto žuto-smeđe boje (lipoid akumulacije mase), postoji opsežna žarišta krvarenja.

Na mikroskopskog pregleda, aldosteroma Epitelnih stanica detektira karakteristično za oba glomelarnoj jer ponekad korteks zona fasciculata padpochechnikov. Većina od njih su relativno velike stanice ima poligonalni ili nepravilan oblik. Citoplazmi tih stanica je svjetlo, prozračan, bogat Lipoid inkluzije. Ponekad se javlja fina zrna smeđe boje, ponekad označen taloženje smeđeg pigmenta - lipofuscin. div epitelne stanice često nalaze dual-core i multi-core tipa symplasts. Jezgre ovih stanica su velike, sočne, okrugle, rijetko ovalni, kromatina bogate žitarice. podjela stanica amitotic često, ali ima i normalne mitoze.

aldosteronoma obično dobro razvijen stromi. Neki tumorske stanice su grupirani oko krvnih žila i na taj način nalikuju glomerularne zona kore nadbubrežne žlijezde. Međutim, među opisan tumorskih stanica kore zona glomerulosa nadpochechpikov ponekad javljaju kao chromaffin stanice i medulla. Ako su ove stanice u mnogim gormopalpoaktivnoy adenoma, kada je to prikladno klinički tijek bolesti s određenom vjerojatnošću može ukazivati ​​na prisutnost tumora u bubrežnoj bolpogo mješovitog tipa aldosteroma i feokromocitoma, element u razvoju i kortikalne i medulla. Treba napomenuti da je čisti oblici aldosterom su rijetki, iako su slučajevi primarne aldeosteronizma opisano u literaturi (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Soffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relativno često. Često je razlog opisani slučajevi bolesti Conn yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy i hiperplazije promjene izražene pretežno u bubrežnoj kori zona glomerulosa sloj.

U elektronskim mikroskopom od njih tumori Stanice su otkrivene, koji po svojoj ultrastrukture može pripisati epitelne stanice zona glomerulosa iz kore nadbubrežne žlijezde. Ti stanični elementi imaju višestruke procese, strše u pericapillary području. Endoplazmatska mrežica od tih stanica vezikularne izdaje. Mitohondriji su izduženi, ponekad ovalni, cristae su prikazani kao kanalića, ponekad javljaju u manjem broju i mjehurići. Mitohondriji su ponekad propisane originalni tele, okružen jasno izraženom membrane. To otkriven veliki broj malih lipidnih kapljica nazubljene rubove u citoplazmi stanica. U blizini tih uključaka ponekad promatraju liioidnyh liposomima različitih veličina i oblika. Tu su i pakete koncentričnih ovoja. U osnovi takvih epitelne stanice su često zaobljen oblik i ima trakastih nukleol (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

trenutno, određene patološke promjene od unutarnjih parenhima organa s primarnim aldeosteronizma su proučavali nije dovoljno. U literaturi postoje samo indicije da je ovaj sindrom utjecale na kardiovaskularni sustav, a prije svega srčanog mišića (postoje fenomeni žarišne nekroze) i stijenke aorte. Bubrežne, koronarne i cerebralna vaskularna bolest sa multiplom Conn obično nalaze izražava aterosklerotičnih promjena. Stanice jetre tako izložene detaljnijih i steatozu. Ponekad postoje patološke promjene u skeletnim mišićima s djelomičnim unakrsnim brazde.

Međutim, ne u ovom trenutku pokazao, da li su gore navedene promjene u raznim unutarnjih organa i tkiva, izraz osnovne bolesti ili se pojavljuju kao posljedica popratnih patoloških procesa.
Pouzdani poremećaji u primarnim aldeosteronizma nastati samo iz nochek. Bilo je ozbiljna pojava kaliopenicheskoy razmjena nefropatija podrijetlo, a zatim u teškim slučajevima nepovratne promjene. U odjelima proksimalpyh spiralni cjevčica epitela vakuolizacijom hidropsni detektirati sa zgušnjavanjem bazalne membrane, ponekad sa znakovima nekroze i kalcifikacije, i dalje se pretvara distalnog bubrežnih tubula sustava (OV Nikolaev EI i žohara). Vaskularna bubrega glomeruli pokazuje znakove hyalinization. U primarnoj aldeosteronizma bubrezi gube sposobnost da se odupre infekcije, rezultat koji može uzrokovati difuznu glomerulonefritis, a ponekad i pojava intersticijski nefritis ili pijelonefritisa.