Klinika virilizirajućcg adrenalna hiperplazija i njegovi oblici

bolest To je puno više uobičajena kod žena, a može se otkriti na rođenju (prenatalni oblik) i nakon rođenja (postnatalna oblik). Klinička slika bolesti ovisi o vremenu otkrivanja bolesti, kao i na prirodu povrede enzimskih sustava u tijeku kortikosteroidne biosinteze.

na klinički tijek izlučuju nekoliko oblika bolesti: 1) virilnoe, 2) i 3) soleteryayuschuyu hipertonični. Prenatalni oblik harakterizuetsyauvelicheniem androgena proizvodnje bolesti u maternici početkom drugom tromjesečju trudnoće. Utjecaj androgena se izražava u krivom formiranju genitalija pri rođenju i djeca imaju kliničke znakove ženskog pseudohermaphroditism: hipertrofija klitorisa koji podsjeća na penis, povećanje u velikim i hipoplazije od male usne, hipoplastičnog maternice i vagine, urogenitalnog sinusa. Ubrzo nakon rođenja, postoji dlačica na pubes i pazuha.
Rast kao djeca najprije ubrzava, a onda zaustavila zatvaranja zone rasta epifize. U tom slučaju, postoji nesrazmjerna struktura torzo - kratke noge i dugi torzo.

Soleteryayuschaya oblik bolesti, osim navedenih osobina virilization, naznačen time, gastrointestinalne poremećaje kao što su mučnina, povraćanje, povraćanje, gubitak težine izražene, smanjeni tlak, značajna hipoglikemija, smanjenje razine natrija i klorida u krvi i povećane kalija. Ovaj oblik bolesti najčešće se javlja u djece mlađe od jedne godine.

hipertenzivna oblik da je bolest karakterizirana virilization u djevojke i preuranjenog puberteta kod dječaka, u kombinaciji s hipertenzijom i upornim komplikacije svojstvene u njemu.

postnatalne oblikai virilizirajućcg adrenalna hiperplazija razvija u puberteta i rijetko starijih ljudi. U djevojčica tijekom puberteta, postoje znakovi virilization, t. E. hipertrofijska klitoris, postoje dlaka na gornjoj usni i bradi, glas coarsens, tu je povećanje mišićne snage, grudi nisu razvijene ili hipoplastične, menstruacija povrijeđeno ili potpuno ukinuti, struktura tijela podsjeća na muško ,

odrasli žene u prisutnosti virilizirajućcg adrenalna hiperplazija također pokazuju znakove virilization, menstrualni ciklus je poremećen, a smanjene ili atrofije mliječne žlijezde. Postoji opća hipertrihoze, hirzutizam, rast dlaka stidne dlake muškog tipa. U nekim slučajevima, u pozadini poremećene menstruacije mogu biti trudna, to je rijetka manifestacija parcijalnih sindroma bolesti. Bolest u adolescenata i odraslih muškaraca su rijetki. Prepoznavanje bolesti sprečava upečatljiv odsutnost kliničkih znakova bolesti.

Tako je u pubertet Bolest se očituje znakove preuranjenog puberteta, ubrzava rast, ranom pojavom bradama i brkovima, velikim mišićne snage i ranog zatvaranja epifize zone. Spermatogeneza je često odsutan. Često se simptomi bolesti su u pratnji hipertenzije. Izlučivanje 17-ketosteroida u žena i muškaraca je puno veći od normalnih vrijednosti.