Nedostatak proteina regulatora dopuna sustava

Postoje slučajevi neuspjeh

njegov neuspjeh Proširuje vijek trajanja C3b u pripravku C3 konvertaznogo kompleks (S3bBb) alternativni put. Kao rezultat toga, staza ostaje stalno aktiviran, i C3 su sve cijepaju da se formira C3b. Intravenozna injekcija plazme ili pročišćeni faktor I povećava se brzo koncentracije C3 u serumu pacijenta, te normalizirana C3-ovisne funkcije (posebice, bakterijski opsonizacije) u vitro.

Manjak faktora H je imaju iste kliničke manifestacije bio faktor H olakšava raspad C3 konvertaze alternativni put. U svim poznatim slučajevima, razine C3 i faktor B i ukupne hemolitičke komplementa aktivnosti i aktivnosti svojih alternativnom putu su oštro smanjen. Pacijenti pretrpio stalno sustavnih infekcija uzrokovanih piogeni bakterija, posebno meningokokni a gotovo 50% zabilježeno je glomerulonefritisa. U nekih bolesnika s osnovana neuspjeh C4-vezujući protein, njegova razina je bila oko 25% od normale.
Specifične bolesti oni nedostaje, iako je jedan pacijent imao angioedem i Bchcctovom bolesti.

Na nedostatnosti properdin dramatično povećava učestalost meningokokne meningitisa. Ovo stanje se pojavljuje samo u muškaraca, naglašava ulogu alternativnom putu aktivacije komplementa u štiti tijelo od bakterijske infekcije. Kod pacijenata s normalnim očuvanom hemolitičke aktivnosti komplementa u prisutnosti specifičnih antitijela antibakterijskih potrebna za aktiviranje alternativnim putem i properdin znatno je smanjen. Slučajevi kožnog vaskulitisa i diskastom eritemski lupus.

za C1 nedostatak inhibitor nasljedni naznačen angioedem. U bolesnika 85% pogođenih obitelji koncentracije inhibitora iznosio samo 5-30% od normalnih vrijednosti, a druga razina ovog proteina (reakcijom sa specifičnim antitijelima) su normalne ili čak povišene, ali protein pokazao se funkcionalno aktivan. Oba oblika bolesti nasljeđuju autosomno dominantno način.

Video: Komplement sustav. MAK. imunologija | Komplement sustav. MAC. imunologija

Bez inhibitora C1 Djelovanje ove komponente postaje nekontrolirano: pojačana propadanje C4 i C2, što dovodi do stvaranja vazoaktivnih peptida (kinina). Kao rezultat njihovog vazodilatatornog djelovanja na Postkapilami razini povremeno pojave lokalnog „zbijeno” otekline. C1 aktivacija mehanizam u tih bolesnika je nejasno.

edem To je brzo raste te je u pratnji osip, svrbež, promjena boje ili hiperemije od pogođenim područjima. Obično ne boli i iako oteklina crijevni zid može izazvati ozbiljne abdominalne grčeve, povraćanje i povremeno proljev. To nije uvijek u pratnji oticanje kože, a pacijenti ponekad okrenuti kirurg ili psihijatra. Larinksa edem može dovesti do smrti. Proizlazi iz ozljede, fizičkog i emocionalnog stresa ili tijekom menstruacije, napadi i dalje za 2-3 dana, a zatim se postupno smanjivati. Oni se mogu pojaviti po prvi put i do 2 godine starosti, ali postao je posebno teška u starije djece i tinejdžera.

tumor B-limfocita ili autoantitijela prema C1 inhibitora može biti uzrok pomanjkanja stečenog C1 inhibitora. Pojedinci sa svojim nasljednim nedostatkom primijetio SLE i glomerulonefritis.

C3b Stimulira nastajanje kompleksa C3 BBB koji C3 konvertaznoy aktivnost. Formiranje i stabilizacija kompleksa membrane spriječe tri komplementa regulatorni protein: PK1, membrane kofaktor proteina i FSD S3bBb. CD59 (membrane inhibitor reaktivnog lize) inhibira složeni sklop membranu napad, tvoreći „rupe” u ciljnu membranu. U nedostatku FSD i CD59 na površini crvenih krvnih stanica razvije hemolitička anemija, koja nosi ime paroksizmalne noćne hemoglobinuria. Osnova ove države je somatska mutacija PIG-a, koji se nalazi na X kromosomu od hematopoetskih matičnih stanica.

Video: Regulatori vode i soli izmjenom

proizvod ovaj gen je potreban za sintezu glikozilfosfatidilinozitol koji osigurava fiksiranje na staničnoj membrani oko 20 proteina, uključujući FSD i CD59. Jedan pacijent s genetski nedostatak izoliranog CD59 je slaba hemolitička anemija, usprkos normalnim ekspresiju FSD na membrane. Naprotiv, kad je izolirana genetski nedostatak FSD hemolitička anemija ne razvija.

Bolesnici s SLE i njihove obitelji nađeno djelomičnu (najvjerojatnije) nasljedni neispravnost komplement receptora 1 (PK1). To može povećati rizik od bolesti seruma (imuni kompleks bolest), i na taj način igra ulogu u patogenezi SLE.

U serozne tekućine Ovaj proteaza koja uništava C5a i IL-8, koji služe kao kemoatraktanti za neutrofila. U mediteranska groznica nedostatak ove proteaze naći u peritonealnoj i sinovijalne tekućine. Bolesnici imali missens mutaciju gena koji kodira transkripcijski faktor u Pirin. Oni pretrpio česte napadaje groznice, u pratnji liječničkom osoblju upalu zglobova, upala pluća i peritonitisa. Očito, C5a, IL-8 ili oba obično nastaju na površinama serozni i serozni tekućine sadrži inhibitor ovih kemoatraktantima, što sprječava razvoj upalnog odgovora.